線条体の「コンマ」が「点」に変わるとき―Lewy小体型認知症を画像で裏づける

症例の整理

75歳男性。転びやすさを主訴に受診した。 ・3年前からの睡眠中の大声の寝言や四肢の激しい動き → レム〈REM〉睡眠行動障害（RBD） ・同時期からの高度の便秘 → 自律神経障害 ・1年前からの物忘れ、HDS-R 16点・MMSE 19点 → 認知症レベルの認知機能低下 ・壁の模様や汚れを虫と見誤る → 繰り返す具体的な幻視（錯視を含む視覚性の誤認） ・日によって反応が鈍い → 認知の変動 ・無力感 → 抑うつ ・動作緩慢、四肢の筋強剛、前傾姿勢、小刻み歩行、易転倒 → パーキンソニズム（錐体路徴候はない）

診断

認知機能低下に、Lewy小体型認知症（DLB）の中核的特徴4つ（認知の変動、幻視、RBD、パーキンソニズム）がそろい、自律神経障害・転倒・抑うつといった支持的特徴も伴う。Lewy小体型認知症と考えられる。

設問の考え方

DLBでは、脳幹の黒質から線条体へ投射するドパミン神経が変性・脱落する。ドパミン神経の終末（シナプス前）にはドパミンを再取り込みするドパミントランスポーター（DAT）が存在するため、DATに結合する放射性薬剤（123I-イオフルパン）を投与してSPECTで撮像すると、線条体への集積低下としてドパミン神経の脱落を画像化できる。DLBの診断基準では、DATシンチグラフィでの基底核の取り込み低下が「指標的バイオマーカー」とされ、臨床症状と組み合わせて診断の確からしさを高める根拠となる。特に、同じく認知症をきたし鑑別の中心となるAlzheimer型認知症ではDATの取り込みは保たれるため、両者の鑑別に役立つ。 選択肢のうち、頸椎単純CT、頸部超音波検査、脳血管造影検査は、それぞれ頸椎の骨病変、頸動脈の動脈硬化性病変、脳血管の狭窄・閉塞・動脈瘤などを評価する検査で、神経変性疾患であるDLBの診断には役立たない。FDG-PETはDLBで後頭葉の代謝低下を示すことがあるが、診断基準上は補助的な位置づけにとどまる。

DLB診断に用いるバイオマーカー（2017年改訂の診断基準）

指標的バイオマーカー（診断の根拠になる）： ・DATシンチグラフィ（SPECT/PET）での基底核の取り込み低下 ・MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下（心臓交感神経の脱落を反映し、心臓/縦隔比〈H/M比〉が低下する） ・終夜睡眠ポリグラフィで確認された、筋活動の低下を伴わないレム睡眠（REM sleep without atonia） 支持的バイオマーカー（診断を補強する）： ・CT/MRIで内側側頭葉（海馬など）が比較的保たれている ・脳血流SPECTやFDG-PETでの後頭葉の血流・代謝低下（FDG-PETでのcingulate island signを伴うことがある） ・脳波での後頭部優位の徐波活動

主な検査の鑑別上の意味

・DATシンチグラフィ：DLB、Parkinson病、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺などで低下する。Alzheimer型認知症、本態性振戦、薬剤性パーキンソニズムでは正常である。 ・MIBG心筋シンチグラフィ：DLBとParkinson病で低下し、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、Alzheimer型認知症では通常保たれる。ただし糖尿病性神経障害や心疾患、一部の薬剤でも低下するので解釈に注意する。 ・CT/MRI：Alzheimer型認知症では海馬を含む内側側頭葉の萎縮、前頭側頭型認知症では前頭葉・側頭葉の限局性萎縮、血管性認知症では梗塞や白質病変がみられる。DLBでは特異的な構造変化に乏しく、海馬萎縮が比較的軽いことが鑑別の手がかりとなる。 ・脳血流SPECT：Alzheimer型認知症では頭頂葉・後部帯状回・楔前部の血流低下、DLBではそれに加えて後頭葉の血流低下がみられやすい。