便秘と転倒は一本の線でつながる―Lewy小体型認知症の「自律神経」を見抜く

症例の整理

75歳男性。転びやすさを主訴に受診した。 ・3年前からの睡眠中の大声の寝言や手足をばたつかせる動き → レム〈REM〉睡眠行動障害（RBD）。本来レム睡眠中は骨格筋の緊張が消失するが、それが保たれず夢の内容どおりに体が動いてしまう状態である。 ・同時期からの高度の便秘 → 自律神経障害。 ・1年前からの物忘れ・日付の反復確認、HDS-R 16点、MMSE 19点 → 認知症レベルの認知機能低下。 ・壁の模様や汚れを虫と見誤る → 繰り返す具体的な幻視（錯視を含む視覚性の誤認）。 ・日によって反応が鈍い → 注意・覚醒度の変動（認知の変動）。 ・自分を無力と考える → 抑うつ。 ・動作緩慢、四肢の筋強剛、前傾姿勢、小刻み歩行、易転倒 → パーキンソニズム。筋力低下なし、腱反射正常、Babinski徴候陰性で錐体路障害はない。

診断

認知機能低下に、認知の変動・幻視・RBD・パーキンソニズムというLewy小体型認知症（DLB）の中核的特徴がすべて加わっており、便秘・転倒・抑うつといった支持的特徴も伴う。Lewy小体型認知症と診断できる。

設問の考え方

DLBは、αシヌクレインを主成分とするLewy小体が脳幹だけでなく大脳皮質や自律神経系（交感神経節、消化管の神経叢など）にも広く出現する疾患である。そのため中枢症状に加えて末梢の自律神経障害が目立ち、便秘・排尿障害・起立性低血圧・失神などが起こる。本症例ではすでに高度の便秘がみられ、自律神経障害が進んでいることが示唆されるので、起立性低血圧を伴っている可能性が高い。起立性低血圧は、パーキンソニズムと並んで本症例の主訴である易転倒の原因にもなり得る。他の選択肢はいずれもDLBの典型像には含まれない。

Lewy小体型認知症（DLB）の臨床診断基準の要点（2017年改訂版）

必須症状：社会生活や日常生活に支障をきたす進行性の認知機能低下。初期には記憶障害が目立たないこともあり、注意・遂行機能・視空間認知の障害が目立ちやすい。 中核的特徴： ・注意や覚醒度の著明な変化を伴う認知の変動 ・繰り返し出現する、具体的で詳細な幻視 ・認知機能低下に先行することもあるRBD ・パーキンソニズム（動作緩慢、安静時振戦、筋強剛のうち1つ以上） 支持的特徴：抗精神病薬への重篤な過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神や一過性の無反応、高度の自律神経障害（便秘、起立性低血圧、尿失禁など）、過眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、体系化された妄想、アパシー、不安、うつ 指標的バイオマーカー：ドパミントランスポーター（DAT）シンチグラフィでの基底核取り込み低下、MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下、終夜睡眠ポリグラフィでの筋活動低下を伴わないレム睡眠の確認 probable DLB：中核的特徴2つ以上、または中核的特徴1つと指標的バイオマーカー1つ以上

自律神経障害と治療上の注意

DLBの自律神経障害は、便秘、排尿障害、起立性低血圧、発汗異常など多岐にわたり、認知症状より何年も前から現れることがある。起立性低血圧に対しては、ゆっくり立ち上がる、弾性ストッキング、塩分・水分の摂取、降圧薬の見直しなどを行い、必要に応じてドロキシドパやミドドリンを用いる。また、DLBでは抗精神病薬への過敏性があり、幻視に対して安易に抗精神病薬を使うとパーキンソニズムの急激な悪化や意識障害を招くことがあるので注意する。認知機能障害にはコリンエステラーゼ阻害薬（ドネペジルはDLBに保険適用がある）を用いる。