物忘れ外来の第一歩―幻視とパーキンソニズムの陰で、まず測るべきもの
第118回医師国家試験 C問題 第69問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，69～71の問いに答えよ。 72歳の女性。物忘れのため心配した夫に伴われて来院した。 現病歴：1年前から，時折，財布の中にある金額があわないと訴えることがあった。半年前から「家に知らない子どもが遊びに来ているが，挨拶をしてくれない」という発言を繰り返すようになった。物忘れが徐々に悪化するため受診した。気分の落ち込みはなく，趣味のガーデニングは楽しめている。睡眠障害と睡眠中の行動異常を認めない。夫によると，知らない子どもが家に遊びに来たことはないという。 既往歴：25歳時に異所性妊娠で手術。 生活歴：喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。夫と同居。車で30分の距離に長女夫婦が住んでいる。 家族歴：父親は肺炎，母親は脳梗塞で死亡。 現症：意識は清明。意思疎通は可能で，礼節は保たれている。身長157cm，体重52kg。体温36.2℃。脈拍88/分，整。血圧132/76mmHg。呼吸数12/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部に異常を認めない。歩行は前傾姿勢で，歩幅はやや小刻みである。脳神経系に異常を認めない。四肢筋力は正常だが，四肢に歯車様筋強剛を認める。腱反射は正常で，運動失調，感覚障害を認めない。 検査所見：尿所見：蛋白（－），糖（－）。血液所見：赤血球438万，Hb 13.2g/dL，Ht 40％，白血球5,800，血小板18万。血液生化学所見：AST 26U/L，ALT 18U/L，LD 162U/L（基準124～222），γ-GT 16U/L（基準9～32），アンモニア22μg/dL（基準18～48），尿素窒素16mg/dL，クレアチニン0.7mg/dL，血糖96mg/dL，Na 142mEq/L，K 4.2mEq/L，Cl 98mEq/L。CRP 0.1mg/dL。頭部単純MRIでは大脳皮質の萎縮を認める。
この患者に行う検査で最も適切なのはどれか。
- a.Rorschachテスト
- b.標準型失語症検査〈SLTA〉
- c.改訂長谷川式簡易知能評価スケール
- d.日本版Denver式発達スクリーニング検査
- e.Hamiltonうつ病評価尺度〈Hamilton Rating Scale for Depression〉
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
物忘れを主訴に受診した高齢者には、まず改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R、30点満点で20点以下が認知症疑い）やMMSE（23点以下が疑い）などの認知機能スクリーニング検査を行い、低下の有無と程度を客観的に評価します。本例のように緩徐進行性の認知機能低下に、繰り返す具体的な幻視とパーキンソニズムが加わればLewy小体型認知症を考え、注意や視空間認知の障害が目立ちやすいため図形模写や時計描画も役立ちます。Rorschachテストは人格、標準型失語症検査は失語、Denver式は乳幼児の発達、Hamiltonうつ病評価尺度はうつ病の重症度を評価する検査で、物忘れの初期評価には用いません。スクリーニングの後は治療可能な認知症の除外と、画像や核医学検査による病型診断へ進みます。検査の目的と対象を正しく結びつけることは、認知症診療の流れを理解する基本になります。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・72歳女性。1年前から財布の金額が合わないと訴えるようになり、物忘れが徐々に進行している。日常の金銭管理にまで影響する、緩徐進行性の認知機能低下である。 ・半年前から「知らない子どもが家に来ている」と繰り返し話すが、夫によれば実際にはそのような事実はない。人物という具体的で生々しい内容の幻視が反復している。 ・気分の落ち込みはなく、趣味を楽しめている。抑うつ気分・興味の喪失といったうつ病の中核症状はない。 ・礼節は保たれており、脱抑制や社会性の低下といった前頭側頭型認知症を思わせる所見はない。 ・前傾姿勢、小刻み歩行、四肢の歯車様筋強剛があり、パーキンソニズム（Parkinson病に似た運動症状の総称）を認める。 ・睡眠障害や睡眠中の異常行動はない。 ・血算、肝機能、腎機能、電解質、血糖、アンモニア、CRPに異常はなく、低血糖・肝性脳症・電解質異常・感染などによる二次的な意識や認知の障害は考えにくい。 ・頭部MRIでは大脳皮質の萎縮がある。
診断へのプロセス
緩徐に進行する認知機能低下があり、代謝性・炎症性の原因が血液検査で否定的であることから、神経変性疾患による認知症をまず考える。そこに「繰り返す具体的な幻視」と「パーキンソニズム」が加わっており、いずれもLewy小体型認知症（dementia with Lewy bodies：DLB）の中核的特徴に該当する。進行性の認知機能低下を必須とし、中核的特徴を2つ以上満たすため、臨床的にprobable DLBと考えられる。レム睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder：RBD）はDLBの中核的特徴の一つだが、全例にみられるわけではなく、本例でみられないことは診断を否定しない。 鑑別として、Alzheimer型認知症では病初期からのパーキンソニズムを説明しにくい。進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症も認知機能障害とパーキンソニズムを呈するが、前者は早期からの易転倒性、垂直方向の眼球運動障害、体幹優位の筋強剛が、後者は一側上肢の動かしにくさ、左右差の強い筋強剛、失行が特徴であり、いずれも幻視は通常目立たない。前頭側頭型認知症は礼節の保たれている点から考えにくい。
設問の考え方
本問では、物忘れを主訴に受診した患者に最初に行う検査が問われている。まず認知機能障害の有無と程度を客観的に評価する必要があり、そのための簡便なスクリーニング検査を選ぶ。高齢者の外来で短時間に行える認知機能スクリーニング検査として、改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）やMini-Mental State Examination（MMSE）が標準的に用いられる。ほかの選択肢は、人格評価、失語の評価、乳幼児の発達評価、うつ病の重症度評価を目的とする検査であり、本例の主訴や所見に合わない。
選択肢考察
- ×a. Rorschachテスト
左右対称のインクのしみでできた曖昧な図版を見せ、何に見えるかという反応からパーソナリティや思考の特徴を推し量る投影法の心理検査である。人格傾向の評価に用いるもので、認知機能障害の有無や程度を測る検査ではない。施行と解釈に時間と専門的な訓練を要し、物忘れの初期評価には用いない。
- ×b. 標準型失語症検査〈SLTA〉
SLTA（Standard Language Test of Aphasia）は「聴く」「話す」「読む」「書く」「計算」の各側面を詳しく調べ、失語症の有無やタイプ、重症度を評価する検査である。脳血管障害などで言語障害が疑われる場合に使う。本例は意思疎通が可能で、喚語困難（言葉が出てこない）や錯語（言い間違い）など失語を示す記載はなく、最初に行う検査として適切でない。
- ○c. 改訂長谷川式簡易知能評価スケール
HDS-R（Hasegawa's Dementia Scale-Revised）は、年齢、日時の見当識、場所の見当識、3単語の即時記銘と遅延再生、計算（100から7を順に引く）、数字の逆唱、物品記銘、言語流暢性（野菜の名前を挙げる）の9項目からなる、30点満点の認知機能スクリーニング検査である。20点以下で認知症の疑いありと判断する。口頭の質問のみで10分程度で施行でき、物忘れを訴える高齢者に最初に行う検査として最も適している。ただし言語で答える項目が多く、失語や難聴、教育歴の影響を受けやすい。また点数だけで認知症と診断するものではなく、臨床経過や日常生活の障害とあわせて判断する必要がある。DLBでは記憶より注意や視空間認知の障害が目立ちやすいため、図形模写を含むMMSEなども併用するとよい。
- ×d. 日本版Denver式発達スクリーニング検査
0〜6歳の乳幼児を対象に、粗大運動、微細運動（手先の動き）、言語、個人・社会性などの領域について、その月齢・年齢で標準的に達成される課題ができているかを確認し、発達の遅れを早期に拾い上げるための検査である。高齢者の認知機能評価には用いない。
- ×e. Hamiltonうつ病評価尺度〈Hamilton Rating Scale for Depression〉
HAM-D（HRSD）は、抑うつ気分、罪責感、自殺念慮、睡眠障害、精神運動制止、不安、身体症状などを面接で評価し点数化する、うつ病の重症度評価尺度である。主に診断のついたうつ病の重症度判定や治療効果の判定に使う。高齢者のうつ病は物忘れを訴えて受診し認知症と紛らわしいこと（仮性認知症）があるが、本例では気分の落ち込みがなく趣味も楽しめており、うつ病を疑う所見に乏しい。
認知機能スクリーニング検査
・改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）：9項目、30点満点。20点以下で認知症を疑う。口頭の質問のみで構成され、動作性の課題を含まない。 ・Mini-Mental State Examination（MMSE）：11項目、30点満点。23点以下で認知症を疑う。見当識、記銘、注意・計算、再生、言語（呼称、復唱、口頭指示、読字、書字）、図形模写を含み、動作性課題も評価できる。 ・Montreal Cognitive Assessment（MoCA）：30点満点で、軽度認知障害（MCI）の検出に優れ、遂行機能や視空間認知も評価する。 ・時計描画テスト：視空間認知や遂行機能を簡便に評価でき、DLBやAlzheimer型認知症で異常を示しやすい。
Lewy小体型認知症（DLB）の臨床診断基準の要点（2017年改訂版）
・必須症状：社会生活や日常生活に支障をきたす進行性の認知機能低下。初期には記憶障害が目立たないこともあり、注意、遂行機能、視空間認知の障害が目立ちやすい。 ・中核的特徴：①注意や覚醒レベルの著明な変動を伴う認知機能の動揺、②繰り返し出現する、具体的で詳細な内容の幻視、③RBD（認知機能低下に先行して出現することがある）、④パーキンソニズム（動作緩慢、静止時振戦、筋強剛のうち1つ以上）。 ・指標的バイオマーカー：ドパミントランスポーターSPECTでの基底核の取り込み低下、MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下、睡眠ポリグラフ検査で筋活動低下を伴わないレム睡眠（REM sleep without atonia）の確認。 ・中核的特徴2つ以上、または中核的特徴1つと指標的バイオマーカー1つ以上でprobable DLBとする。 ・支持的特徴：抗精神病薬への重篤な過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神や一過性の無反応、高度の自律神経障害（便秘、起立性低血圧、尿失禁など）、過眠、嗅覚鈍麻、幻視以外の幻覚、系統化された妄想、アパシー、不安、うつなど。
高齢者の物忘れ診療の流れ
問診（本人と家族）と神経学的診察 → 認知機能スクリーニング検査（HDS-R、MMSEなど） → 治療可能な認知症（甲状腺機能低下症、ビタミンB1・B12欠乏、正常圧水頭症、慢性硬膜下血腫、うつ病など）を除外するための血液検査・画像検査 → 病型診断のための画像検査（MRI、脳血流SPECT、核医学検査）。
POINT
・物忘れを主訴とする高齢者には、まずHDS-RやMMSEなどの認知機能スクリーニング検査を行う。 ・HDS-Rは30点満点で20点以下、MMSEは30点満点で23点以下が認知症の疑いである。 ・進行性の認知機能低下に、具体的な幻視の反復とパーキンソニズムが加わればLewy小体型認知症を考える。 ・Rorschachテストは人格、SLTAは失語、Denver式は乳幼児の発達、Hamiltonうつ病評価尺度はうつ病の重症度を評価する検査である。