幻視とパーキンソニズムの先にあるもの―Lewy小体は自律神経にも宿る

所見の整理と診断

69歳男性で、約1年半の経過でゆっくり進む物忘れ（HDS-R 20点、日付の失見当識）がある。これに加えて、①日中に呼びかけへの反応が鈍くなる時間帯がある（注意・覚醒レベルの変動を伴う認知機能の変動）、②「知らない子どもが隣の部屋で遊んでいる」という具体的でありありとした幻視、③四肢の歯車様筋強剛・前傾姿勢・小刻み歩行というパーキンソニズム、がみられる。これらはLewy小体型認知症（DLB）の中核的特徴である。礼節が保たれ失語・失行がないこと、筋力・腱反射・感覚が正常であることも、前頭側頭型認知症や大脳皮質基底核変性症、脊髄・末梢神経疾患を考えにくくする。脳血流SPECTで後頭葉中心の血流低下があることもDLBを支持し、本例はDLBと診断される。

設問の考え方

DLBの本態は、α-シヌクレインが凝集したLewy小体が脳だけでなく全身の自律神経系（交感神経節、迷走神経背側核、腸管神経叢、心臓の交感神経など）にも出現することである。そのため、起立性低血圧、便秘、排尿障害（頻尿・尿失禁）、発汗異常などの自律神経症状がしばしばみられる。高度の自律神経障害はDLB診断基準（2017年）の支持的特徴にも挙げられている。本問では、DLBの病態から予想される随伴症状を選べばよい。

DLBでみられる自律神経症状

・起立性低血圧：ふらつき、失神、転倒の原因となる。食後低血圧を伴うこともある。 ・便秘：腸管神経叢のLewy小体病理による。運動症状や認知症より何年も前から出現することがある。 ・排尿障害：過活動膀胱による頻尿、夜間頻尿、切迫性尿失禁が主体である。 ・その他：発汗異常、勃起障害など。

DLBの支持的特徴（2017年診断基準）

抗精神病薬への重篤な過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神または一過性の無反応、高度の自律神経障害（便秘、起立性低血圧、尿失禁など）、過眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、系統化された妄想、アパシー・不安・うつ。

治療・管理上の注意

・抗精神病薬への過敏性があり、幻視に対して定型抗精神病薬を使うとパーキンソニズムの急激な悪化や意識障害などの重篤な副作用が出ることがあるため、原則として避ける。 ・起立性低血圧には、ゆっくり立ち上がる指導、弾性ストッキング、十分な水分・塩分摂取などの非薬物療法を行い、必要に応じてミドドリンやドロキシドパを用いる。降圧薬や利尿薬など血圧を下げる薬剤の見直しも重要である。 ・排尿障害に抗コリン薬を用いると認知機能を悪化させるおそれがあるため、慎重に選択する。

排尿障害の病型の整理

・蓄尿障害（頻尿・尿失禁）が主体：DLB、Parkinson病、脳血管障害など大脳・脳幹レベルの病変 ・排出障害（尿閉・残尿）が目立つ：多系統萎縮症、脊髄病変（仙髄）、糖尿病性神経障害、前立腺肥大症、抗コリン薬の副作用