居間に座る「いないはずの孫」―鮮明な幻視と夜の寝言が告げるLewy小体型認知症

所見の整理

・72歳女性。主訴は幻視である。「居間で孫が黙って座り勉強している」「孫が家の中を歩いている」など、実在しない人物が、具体的で生き生きとした姿として見えている。本人はそれを現実の出来事として受け止め、声をかけずに見守るなど、幻視の内容に沿った行動をとっている。 ・数年前から、睡眠中に寝言を言ったり笑ったりし、本人は「夢を見ていた」と話す。夢の内容がそのまま声や動作として表出しており、REM睡眠行動障害（REM sleep behavior disorder：RBD。本来は筋緊張が消失するはずのREM睡眠中に筋緊張が保たれ、夢に合わせて体が動いてしまう睡眠障害）を示唆する。 ・半年ほど前から動作緩慢が目立つ。運動緩慢はパーキンソニズム（Parkinson病に似た運動症状）の中心的な徴候である。 ・感情表出は自然で礼節は保たれ、時間・場所の見当識も保たれている。 ・血液検査・脳波は正常で、頭部MRIは軽度の脳萎縮のみである。

診断へのプロセス

高齢者に新たに出現した幻視では、せん妄、薬剤性、代謝性・感染性脳症、てんかん、脳血管障害や脳腫瘍、そして神経変性疾患による認知症を考える。本症例では、血液検査の異常がなく代謝・内分泌異常や感染症を疑う所見に乏しく、脳波正常からてんかん性の異常体験や意識障害（せん妄）も考えにくい。MRIで脳梗塞や腫瘍などの局所病変もない。 そのうえで、①繰り返し出現する具体的で鮮明な人物の幻視、②REM睡眠行動障害、③パーキンソニズム（動作緩慢）という3つの特徴がそろっている。これらはいずれもLewy小体型認知症（dementia with Lewy bodies：DLB）の国際臨床診断基準（2017年改訂）で中核的特徴に挙げられている症状である。特にRBDは、パーキンソニズムや認知機能低下に数年先行して出現することが多く、本症例の「数年前からの寝言」という経過によく合う。 一方、見当識や礼節が保たれていることは、Alzheimer型認知症や前頭側頭型認知症を考えにくくする所見である。DLBでは病初期に記憶障害が目立たず、注意・遂行機能・視空間認知の障害が先行することが多いため、見当識が保たれていることはDLBの診断と矛盾しない。 したがって最も考えられるのはLewy小体型認知症である。なお、診断基準上、DLBの必須項目は日常生活に支障をきたす進行性の認知機能低下であり、本症例では詳しい認知機能評価の記載がないため、神経心理検査で注意・視空間機能などを評価し、ドパミントランスポーターSPECTやMIBG心筋シンチグラフィで裏づけを得ることが次の段階となる。

Lewy小体型認知症の臨床診断基準（2017年改訂）の要点

・必須症状：社会生活や日常生活に支障をきたす進行性の認知機能低下。病初期には記憶障害が目立たないことがあり、注意、遂行機能、視空間認知の障害が早期から目立ちやすい。 ・中核的特徴：①注意や覚醒度の顕著な変動を伴う認知機能の変動、②繰り返し出現する、具体的で詳細な内容の幻視、③REM睡眠行動障害（認知機能低下に先行することがある）、④パーキンソニズム（動作緩慢、安静時振戦、筋強剛のうち1つ以上）。 ・指標的バイオマーカー：①ドパミントランスポーターSPECT/PETでの基底核における取り込み低下、②MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下（心臓交感神経の障害を反映）、③睡眠ポリグラフ検査で確認された筋緊張低下を伴わないREM睡眠。 ・支持的特徴：抗精神病薬に対する重篤な過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神・一過性の無反応、便秘や起立性低血圧などの高度な自律神経障害、過眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、体系化された妄想、アパシー、不安、うつなど。 ・支持的バイオマーカー：CT/MRIで内側側頭葉が比較的保たれる、脳血流SPECT・FDG-PETでの後頭葉の集積低下（帯状回後部が相対的に保たれるcingulate island signを伴うことがある）、脳波での後頭部優位の徐波。 ・probable DLB：中核的特徴2つ以上、または中核的特徴1つ＋指標的バイオマーカー1つ以上。

治療と注意点

・認知機能障害や幻視に対しては、コリンエステラーゼ阻害薬（ドネペジルは日本でDLBへの適応がある）が用いられる。 ・抗精神病薬に対して過敏で、少量でもパーキンソニズムの急激な悪化、意識障害、悪性症候群を起こすことがあるため、使用は極力避ける。 ・パーキンソニズムにはレボドパなどを用いるが、幻視を悪化させることがあり、少量から慎重に調整する。

Lewy小体病のスペクトラム

Parkinson病とLewy小体型認知症は同じLewy小体病の一連の疾患と考えられている。パーキンソニズム発症から1年以上経って認知症が出現した場合はParkinson病認知症、認知症がパーキンソニズムに先行するか1年以内に出現した場合はDLBと区別する（1年ルール）。RBDはこれらの疾患の前駆症状として重要である。