日光が引き金になる病気たち―ペラグラとSLEに共通する「光線過敏」を読み解く

正解はa, eです

選択肢考察

1. ○a.  ペラグラ

   ペラグラは、ナイアシン（ニコチン酸、ニコチン酸アミド；ビタミンB3）またはその前駆体であるトリプトファンの欠乏によって生じる疾患である。皮膚炎（dermatitis）、下痢（diarrhea）、認知症・精神症状（dementia）の3徴（3D）が知られ、放置すると死（death）に至るため4Dともいう。皮膚炎は光線過敏によるもので、露光部に日焼けに似た紅斑が生じ、水疱、びらん、落屑を経て褐色の色素沈着と皮膚の粗糙化を残す。頸部を首飾り状に囲む皮疹はCasal頸飾りと呼ばれる。原因はアルコール依存症（慢性アルコール中毒）、偏食・低栄養、胃切除後や吸収不良、イソニアジドの長期内服（ビタミンB6拮抗によりトリプトファンからのナイアシン合成が障害される）、カルチノイド症候群（トリプトファンがセロトニン合成に消費される）、Hartnup病（トリプトファンの吸収障害）などである。

2. ×b.  扁平苔癬

   扁平苔癬は、皮膚・粘膜に生じる慢性炎症性疾患で、表皮基底層を標的とするT細胞を主体とした反応（苔癬型反応）が病態である。四肢屈側や手関節部などに、紫紅色で扁平に隆起し表面に光沢のある多角形の丘疹が生じ、表面に白色の網目状の線条（Wickham線条）がみられる。口腔粘膜にはレース状の白斑を生じる。C型肝炎、金属アレルギー、薬剤（降圧薬など）との関連が知られる。日光が誘因となる特殊な病型（光線性扁平苔癬）や、光線過敏型の薬疹として苔癬型の皮疹が出る場合はあるが、扁平苔癬そのものは光線過敏を特徴とする疾患ではない。

3. ×c.  Darier病〈毛包性角化症〉

   Darier病は、小胞体のカルシウムポンプであるSERCA2をコードするATP2A2遺伝子の変異による常染色体顕性（優性）遺伝の角化異常症である。表皮細胞どうしの接着が障害されて棘融解と異常角化が起こり、脂漏部位（頭部、顔面、前胸部、背部、腋窩など）に褐色調で角化性の小丘疹が多発・融合する。爪の縦の線条や切れ込み、手掌の点状陥凹も特徴である。夏季の高温・発汗や日光曝露で増悪しやすいが、これは悪化因子の一つであり、光線過敏を本態とする疾患としては扱われない。

4. ×d.  Gibertばら色粃糠疹

   Gibertばら色粃糠疹は、10〜30歳代に多い急性の炎症性皮膚疾患である。体幹にまず初発疹（ヘラルドパッチ）と呼ばれる比較的大きな楕円形の紅斑が出現し、1〜2週後に体幹・四肢近位部に小型の楕円形紅斑が多発する。紅斑の長軸が皮膚割線に沿って並ぶため、背部ではクリスマスツリー様の配列を示し、辺縁に襟飾り状の鱗屑（細かい粃糠様の鱗屑）を伴う。ヒトヘルペスウイルス6型・7型の再活性化との関連が示唆されている。通常1〜2か月で自然に治癒し、光線過敏はみられない。

5. ○e.  全身性エリテマトーデス〈SLE〉

   SLEは、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体などの自己抗体と免疫複合体により多臓器が障害される自己免疫疾患で、若年女性に多い。紫外線により表皮角化細胞のアポトーシスが誘導され、自己抗原が露出して炎症が増強されるため、光線過敏が高頻度にみられる。日光曝露後に露光部に紅斑や水疱が出現し、頬部の蝶形紅斑の増悪や全身症状の再燃（発熱、関節痛、腎症の悪化など）の誘因にもなる。光線過敏は1997年改訂のACR分類基準の項目の一つであり、診療上も重要な所見である。そのため患者には遮光（日焼け止め、衣服や帽子による防護）を指導する。