ペットボトルの山が語るもの―「物忘れのない認知症」前頭側頭型認知症を見抜く

所見の整理

・60歳男性。初老期（65歳未満）に発症している。 ・病前は周囲に配慮できる人だったが、最近は著しく自己中心的な言動が目立つ。社会的な振る舞いが変わり、他者への共感や配慮が失われている（人格変化・社会的行動の障害）。 ・1年前から気力がなく、ぼーっとたたずんでいることが多い（自発性低下・アパシー）。 ・数か月前からペットボトルを集め続けて山積みにしている。同じ行為に固執して繰り返す常同行動・収集行動である。 ・一方で、記憶障害（物忘れ）、幻視、パーキンソン症状、妄想・幻聴といった記載はない。

診断へのプロセス

初老期に、記憶障害よりも先に「人格変化・社会性の欠如」「自発性低下」「常同行動」が目立っている。これは前頭葉・側頭葉前部が障害されたときの典型的な症状の組み合わせであり、前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia：FTD）のうち、行動異常型（behavioral variant FTD：bvFTD）を最も考える。 鑑別では、各認知症の「初発症状」の違いに注目する。Alzheimer型認知症は近時記憶障害、Lewy小体型認知症は幻視・認知機能の変動・パーキンソニズムで発症することが多い。精神疾患としては、強迫性障害（収集行動との関連）と統合失調症（無為・自閉との関連）が挙がるが、年齢や症状の質が合わない。

前頭側頭型認知症（FTD）の概要

・前頭葉と側頭葉前部に限局した萎縮を示す神経変性疾患の総称である（前頭側頭葉変性症：FTLD）。65歳未満の初老期に発症することが多い。 ・病理：タウ蛋白、TDP-43、FUSなどの異常な蓄積がみられる。Pick球（Pick小体）を伴うものが古典的なPick病である。 ・臨床病型：①行動異常型（bvFTD）、②意味性認知症（語の意味が失われる。側頭葉前部の萎縮）、③進行性非流暢性失語。このうち行動異常型FTDと意味性認知症は、日本では指定難病である。

行動異常型FTDの主な症状

・脱抑制：社会的に不適切な行動、万引きなどの反社会的行為、礼節の喪失。 ・アパシー（無関心・自発性低下）。 ・共感・感情移入の欠如。 ・常同行動・保続：同じ行動や決まった日課の繰り返し（時刻表的生活）、同じ道順での周遊（周徊）、収集行動、滞続言語（同じ話を繰り返す）。 ・食行動の変化：過食、甘い物を好むようになる、食の嗜好の変化。 ・その他：被影響性の亢進（目に入った物に反応してしまう、他人の言葉をおうむ返しにする）、立ち去り行動、病識の欠如。 ・記憶や視空間認知は病初期には比較的保たれる。 ・画像：頭部CT・MRIでは前頭葉・側頭葉前部の萎縮（ナイフの刃状萎縮）、SPECT・PETでは同部位の血流・代謝の低下がみられる。 ・治療：根本的な治療法はない。コリンエステラーゼ阻害薬の有効性は確立していない。行動症状に対してSSRI（選択的セロトニン再取り込み阻害薬）が用いられることがある。

主な認知症の初発症状の比較

・Alzheimer型：近時記憶障害、見当識障害、物盗られ妄想。頭頂・側頭葉や後部帯状回の血流が低下する。 ・Lewy小体型：幻視、認知機能の変動、パーキンソニズム、レム睡眠行動異常症。後頭葉の血流が低下し、MIBG心筋シンチグラフィで取り込みが低下する。 ・前頭側頭型：人格変化、脱抑制、常同行動、自発性低下。 ・血管性：段階的な増悪、まだら認知症、局所神経症状。