むくんだ幼児の9割は「微小変化」―小児ネフローゼ症候群は組織型から全部つながる

ネフローゼ症候群は、糸球体からの大量の蛋白尿により低アルブミン血症をきたし、浮腫や脂質異常症を伴う症候群である。全身性疾患（ループス腎炎、紫斑病性腎炎など）や感染・薬剤に続発しないものを特発性（一次性）と呼び、小児のネフローゼ症候群の約90%は特発性である。 小児の特発性ネフローゼ症候群を理解する鍵は「組織型の大部分が微小変化型（微小変化群）である」という点にある。ここから次の特徴が導かれる。 ・発症年齢：幼児期（2～6歳ごろ）に好発し、男児に多い。 ・治療反応性：微小変化型はステロイドによく反応するため、第一選択は副腎皮質ステロイドであり、約80～90%が寛解に至る（ステロイド感受性）。 ・経過：寛解後の再発は多いが、腎機能は長期的に保たれることがほとんどで、多くは成長とともに再発しなくなる。 一方で、巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis：FSGS）はステロイド抵抗性を示すことが多く、腎予後が不良である。小児では少数派であり、ステロイドが効かない例で腎生検により見いだされることが多い。 このように「多数派＝微小変化型＝ステロイド感受性で予後良好」という骨格を押さえておけば、好発年齢・組織型・治療・再発率・長期予後の各選択肢の正誤を判断できる。

ネフローゼ症候群の診断基準（小児）

高度蛋白尿（夜間蓄尿で40 mg/時/m2以上、または早朝尿で尿蛋白/クレアチニン比2.0 g/gCr以上）と、低アルブミン血症（血清アルブミン2.5 g/dL以下）を満たすものをネフローゼ症候群とする。浮腫や脂質異常症（高LDLコレステロール血症）は診断の必須条件ではないが、高頻度に伴う。

ステロイド反応性による分類（小児）

・ステロイド感受性：ステロイド連日投与開始後4週以内に寛解するもの。 ・ステロイド抵抗性：4週以上の連日投与でも寛解しないもの。 ・頻回再発型：初回寛解後6か月以内に2回以上、または任意の12か月以内に4回以上再発するもの。 ・ステロイド依存性：ステロイド減量中または中止後14日以内に2回連続して再発するもの。

合併症

低アルブミン血症による循環血漿量減少、凝固因子の変化（アンチトロンビンの尿中喪失、フィブリノゲン増加）による血栓症、免疫グロブリンの尿中喪失による感染症（特に肺炎球菌による腹膜炎など）、急性腎障害などに注意が必要である。

成人との違い

成人の一次性ネフローゼ症候群では、微小変化型に加え膜性腎症が多く（特に中高年）、FSGSや膜性増殖性糸球体腎炎も含め組織型が多彩である。そのため成人では原則として腎生検で組織型を確認してから治療方針を決める。