うつむくと脊髄が挟まれる―関節リウマチが首の付け根に残す爪痕

所見の整理

・68歳女性。15年来の関節リウマチ（RA）で治療中。 ・2年前から後頸部痛が続き、3か月前から両手のしびれが出現した。 ・書字や箸の使用が難しくなっている。これは手指の巧緻運動障害であり、神経根ではなく頸髄そのものが障害されている（頸髄症、脊髄症）ことを示す症状である。 ・明らかな外傷歴はない。 ・前屈位の頸椎エックス線写真（A）では、環椎（第1頸椎）前弓の後縁と軸椎（第2頸椎）歯突起の前縁との距離（環椎歯突起間距離、ADI：atlanto-dental interval）が開大しており、環椎が軸椎に対して前方へずれている。 ・頸椎MRIのT2強調矢状断像（B）では、環軸椎（C1/2）レベルで脊髄が前後から圧迫されている。

診断へのプロセス

両手のしびれと巧緻運動障害という頸髄症の症状を示す疾患として、頸椎症性脊髄症、頸椎椎間板ヘルニア、頸椎後縦靱帯骨化症、RAに伴う頸椎病変（リウマチ性頸椎病変）、腫瘍などが鑑別に挙がる。本例は長期罹病のRA患者であり、画像上の病変は上位頸椎（C1/2）に限局している。RAでは滑膜の炎症が環軸関節周囲に及び、歯突起の骨びらんや、歯突起を後方から支える環椎横靱帯の弛緩・断裂が生じる。その結果、頸部を前屈すると環椎が前方へ滑り出し、歯突起と環椎後弓との間で脊髄が挟まれて圧迫される。前屈位でADIの開大が明らかになり、MRIでC1/2の脊髄圧迫を認める本例は、環軸関節前方亜脱臼と診断できる。 外傷歴がないことから歯突起骨折は考えにくく、高齢女性で斜頸もないことから小児に多い環軸椎回旋位固定も否定的である。画像上、椎間板レベルの骨棘や後縦靱帯の骨化といった中下位頸椎の変化が主体ではない点も、他の疾患との区別になる。

関節リウマチの頸椎病変

RAの頸椎病変は、罹病期間が長く、多関節が侵された重症例やステロイド長期使用例で起こりやすい。主な病型は次の3つである。 1. 環軸関節亜脱臼（最多）：大部分は前方亜脱臼。環椎横靱帯の弛緩・断裂や歯突起のびらんによる。前屈で増悪し、後屈で整復されることが多い。 2. 垂直亜脱臼（軸椎の頭蓋内陥入）：環椎外側塊や後頭顆の破壊により、歯突起が頭蓋内（大後頭孔）に向かって上方に突出する。延髄を圧迫し、呼吸障害や突然死の原因となりうるため特に危険である。 3. 軸椎下亜脱臼：C2以下の椎間関節の破壊による多椎間の階段状の前方すべり（段々変形）。

症状

・後頭部痛・後頸部痛（C2神経根や大後頭神経の刺激） ・頸髄症：手指のしびれ、巧緻運動障害（ボタンかけ、書字、箸の使用が困難）、歩行障害、腱反射亢進、病的反射陽性、膀胱直腸障害 ・RA患者では手指の関節変形や筋力低下と頸髄症状とが紛らわしく、見逃されやすい点に注意する。

画像評価

・エックス線機能撮影（前屈位・後屈位）でADIを測定する。成人の正常値は3mm以下。 ・MRIで脊髄の圧迫や髄内の信号変化、パンヌスを評価する。

臨床上の注意

RA患者では、全身麻酔の気管挿管時などに頸部を強く後屈・前屈させると脊髄損傷を起こす危険があるため、術前に頸椎の評価が勧められる。治療は、頸椎カラーによる外固定、RAそのものの疾患活動性の制御、神経症状が進行する例では環軸椎固定術（後方固定術）などである。