噴水様嘔吐が奪うもの―肥厚性幽門狭窄症の「脱水」と「低Cl性アルカローシス」を読み解く

所見の整理

・生後4週の男児。2週前（生後2週ごろ）から嘔吐が始まり、回数が増えて、現在は哺乳のたびに噴水様に嘔吐する。 ・最終排尿が12時間前（尿量の著明な減少）、皮膚の乾燥、大泉門の陥凹 → 脱水の所見である。 ・出生体重3,200gに対し、現在の体重は2,900gと出生時を300g下回っている。 ・上腹部に胃の蠕動波が見え、右上腹部にオリーブ様の腫瘤を触知する。

診断に至るプロセス

生後2〜3週ごろに始まり、しだいに増悪する噴水様（非胆汁性）嘔吐は、肥厚性幽門狭窄症の典型的な経過である。幽門部の輪状筋が肥厚して胃の出口が狭くなるため、胃は内容物を押し出そうと強く蠕動し、これが腹壁越しに蠕動波として見える。右上腹部で触れるオリーブ様腫瘤は、肥厚した幽門筋そのもの（pyloric olive）である。男児に多い点も合致する。以上から肥厚性幽門狭窄症と診断できる。 鑑別として、胆汁性嘔吐をきたす腸回転異常症・中腸軸捻転や十二指腸閉鎖などの閉塞がVater乳頭より肛門側にある疾患、胃食道逆流症、感染症による嘔吐、代謝性疾患（先天性副腎過形成の塩喪失型など）が挙がるが、オリーブ様腫瘤と蠕動波の組み合わせは本症に特徴的である。

設問の考え方

本問は、肥厚性幽門狭窄症で生じる脱水と電解質・酸塩基平衡の異常を問うている。閉塞部位が幽門であるため、嘔吐されるのは十二指腸液（胆汁や重炭酸を含む）を含まない純粋な胃液である。胃液には塩酸（HCl）が多く含まれるため、嘔吐を繰り返すとH+とCl-が失われ、低Cl血症と代謝性アルカローシスが生じる。さらに脱水に伴う二次性アルドステロン症、アルカローシスによる細胞内へのK+移動、胃液中のK+喪失により低K血症となる。つまり「低Cl性・低K性代謝性アルカローシス」が本症の特徴である。脱水の程度は、体重変化と身体所見（大泉門陥凹、皮膚乾燥、尿量減少）から評価する。

肥厚性幽門狭窄症の概要

・幽門輪状筋の肥厚により胃の出口が狭くなる疾患である。出生約1,000人に1〜2人の頻度で、男児に多く（男女比約4〜5：1）、第1子に多い傾向がある。 ・生後2〜3週ごろから嘔吐が始まり、しだいに噴水様となる。閉塞がVater乳頭より口側にあるため、嘔吐物に胆汁を含まない。嘔吐後も哺乳欲は旺盛である。 ・身体所見：上腹部の胃蠕動波、右上腹部のオリーブ様腫瘤、体重増加不良、脱水。 ・生後早期のマクロライド系抗菌薬（エリスロマイシンなど）投与が発症リスクを高めることが知られている。

検査

・腹部超音波検査が第一選択である。幽門筋厚おおむね4mm以上、幽門管長おおむね15〜18mm以上で診断する。 ・上部消化管造影では、細く延長した幽門管（string sign）、幽門管入口部の筋の張り出し（shoulder sign）などを認める。 ・血液検査：低Cl性・低K性代謝性アルカローシス。脱水が進むと、腎はNa+と水を保持するためにK+、さらにはH+まで尿中に排泄するようになり、アルカローシスにもかかわらず酸性尿を示す（奇異性酸性尿）。

治療

・まず輸液で脱水と電解質・酸塩基平衡の異常を補正する（手術は緊急ではなく、補正後に行う）。 ・根治治療は粘膜外幽門筋切開術（Ramstedt手術）で、開腹または腹腔鏡下に行う。予後は良好である。 ・日本では硫酸アトロピンの静注・内服による保存的治療が選択されることもある。

嘔吐部位と酸塩基平衡の関係

胃液（HCl）の喪失 → 代謝性アルカローシス。 腸液（HCO3-）の喪失（下痢、腸瘻など） → 代謝性アシドーシス。

小児の脱水の程度の目安

軽度（体重減少約5％未満）：口渇程度で身体所見に乏しい。 中等度（約5〜10％）：皮膚ツルゴールの低下、口腔粘膜の乾燥、大泉門・眼球の陥凹、尿量減少、頻脈。 高度（約10％以上）：上記に加え、無尿、末梢冷感・毛細血管再充満時間の延長、血圧低下、意識障害など。