元気な6歳児の「固定性分裂」―心房中隔欠損症は急がず、でも放置せず

所見の整理

・6歳男児、学校心臓検診（入学時の健康診断）で心電図異常を指摘された。生来元気で、易感染性（呼吸器感染を繰り返すなど）もない。つまり自覚症状・心不全症状はない。 ・聴診：胸骨左縁第2肋間に最強点をもつ3/6度の駆出性収縮期雑音、胸骨左縁下部に2/6度の拡張期ランブル、Ⅱ音の固定性分裂。 ・胸部エックス線：心胸郭比（CTR）55％と軽度の心拡大、左第2弓（肺動脈幹）の突出、肺血流の増加。 ・心電図：Ⅰ誘導で深いS波、Ⅲ誘導で高いR波を示し右軸偏位である。V1はrsR'型で、QRS幅の延長は目立たず不完全右脚ブロックのパターンである。右室の容量負荷を示す所見である。

診断に至るプロセス

Ⅱ音の固定性分裂は心房中隔欠損症（ASD：atrial septal defect）に特徴的な所見である。通常、吸気時には静脈還流が増えて肺動脈弁の閉鎖（ⅡP）が遅れ、Ⅱ音の分裂幅が広がる。ASDでは左→右シャントによって右室に常に多量の血液が流入しており、しかも心房間が交通しているため呼吸による左右の心房への還流量の変動が相殺される。その結果、分裂幅が呼吸で変化しない「固定性分裂」となる。 2つの心雑音はいずれも欠損孔そのものから生じる音ではない。心房間は圧較差が小さいため、シャント血流自体はほとんど雑音を生じない。胸骨左縁第2肋間の駆出性収縮期雑音は、増加した血流が正常の肺動脈弁を通過することで生じる相対的肺動脈弁狭窄の雑音であり、胸骨左縁下部の拡張期ランブルは、増加した血流が正常の三尖弁を通過することで生じる相対的三尖弁狭窄の雑音である。拡張期ランブルが聴取されるのは、一般に肺体血流比（Qp/Qs）が2程度以上の大きなシャントを示唆する。 胸部エックス線の左第2弓突出・肺血流増加、心電図の右軸偏位・不完全右脚ブロックも、右心系の容量負荷をきたすASDとして矛盾しない。

設問の考え方

本症例は、無症状ではあるが心拡大と肺血流増加を伴う、血行動態的に有意な左→右シャントのASDである。ASDは小児期には症状に乏しいことが多いが、放置すると成人期以降に右心不全、心房細動などの上室性不整脈、肺高血圧（重症化すればEisenmenger症候群）をきたしうる。したがって「現時点で緊急性はないが、将来の合併症を防ぐため、計画的に欠損孔を閉鎖する」というのが治療方針となる。この方針に照らして、日常生活管理（運動制限の要否）、感染性心内膜炎の予防の要否、薬物治療の要否、手術の時期を判断する。

心房中隔欠損症（ASD）の概要

・心房中隔に欠損孔があり、心房レベルで左→右シャントが生じる先天性心疾患である。先天性心疾患の約10％を占め、女性にやや多い。成人になって初めて診断される先天性心疾患としては最多である。 ・病型：二次孔型（卵円窩付近、最多で約70〜80％）、一次孔型（房室中隔欠損の部分型。僧帽弁裂隙を伴いやすい）、静脈洞型（上大静脈型では部分肺静脈還流異常を合併しやすい）、冠静脈洞型に分類される。

血行動態

左房→右房→右室→肺動脈と血流が増え、右房・右室・肺動脈が拡大する（右心系の容量負荷）。左室には負荷がかからない点が、左心系の容量負荷をきたす心室中隔欠損症（VSD）や動脈管開存症（PDA）と異なる。

診断のポイント

・聴診：Ⅱ音の固定性分裂、相対的肺動脈弁狭窄による駆出性収縮期雑音（胸骨左縁第2〜3肋間）、Qp/Qsが大きいと相対的三尖弁狭窄による拡張期ランブル（胸骨左縁下部）。 ・心電図：右軸偏位、不完全右脚ブロック（V1のrsR'型）。一次孔型では左軸偏位を示すのが鑑別点である。 ・胸部エックス線：右房拡大（右第2弓突出）、肺動脈拡張（左第2弓突出）、肺血流増加。 ・心エコー：欠損孔とシャント血流の確認、右房・右室の拡大、心室中隔の奇異性運動。確定診断と病型評価に有用で、経食道心エコーでより詳細に評価できる。

自然歴と治療

小児期は無症状のことが多く、学校心臓検診の心電図異常や心雑音で発見されることが多い。未治療のまま成人に達すると、30〜40歳代以降に労作時息切れ、心房細動、右心不全、肺高血圧が出現しやすくなる。治療は欠損孔の閉鎖（外科手術またはカテーテル閉鎖）であり、有意なシャント（Qp/Qs≧1.5程度、右心系の拡大）があれば待期的に行う。高度の肺高血圧で肺血管抵抗が不可逆的に上昇しEisenmenger症候群に至った場合は、閉鎖術は禁忌となる。

感染性心内膜炎の予防

単独の二次孔型ASDはIEの高リスク疾患ではなく、予防投与の対象外である。これに対し、VSD、PDA、ファロー四徴症などはジェット血流を伴うためIEのリスクがあり、特にチアノーゼ性心疾患や人工弁置換後などは高リスクとして歯科処置時の予防投与が推奨される。