緑の嘔吐と血便は待ってくれない―新生児の中腸軸捻転に挑む緊急開腹
第117回医師国家試験 A問題 第66問
国試問題にチャレンジ
日齢5の男児。胆汁性嘔吐と血便のため産科診療所から救急車で搬入された。在胎39週，出生体重3,300gで出生した。生後1日目から母乳を開始し，生後3日目ごろから哺乳後の嘔吐を認めるようになった。昨夜から胆汁性嘔吐が出現し，早朝に血便を認め，ぐったりしてきたため救急搬送された。身長52cm，体重3,100g。体温37.2℃，心拍数140/分，整。血圧60/48mmHg，呼吸数40/分。大泉門の軽度陥凹を認める。血液所見：赤血球560万，Hb 18.5g/dL，Ht 48％，白血球11,000，血小板18万，PT-INR 1.0（基準0.9～1.1），APTT 30秒（基準対照32.2）。血液生化学所見：総蛋白6.8g/dL，アルブミン4.0g/dL，AST 40U/L，ALT 10U/L，クレアチニン0.5mg/dL，Na 135mEq/L，K 4.0mEq/L，Cl 98mEq/L，尿素窒素7.0mg/dL。CRP 0.1mg/dL。上部消化管造影検査で十二指腸より先に造影剤が通過しなかった。注腸造影像（A）と腹部超音波像（カラードプラ）（B）を示す。 適切な治療はどれか。
- a.抗菌薬投与
- b.新鮮凍結血漿投与
- c.高圧浣腸
- d.イレウス管挿入
- e.緊急開腹手術
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
新生児の胆汁性嘔吐はVater乳頭より肛門側の閉塞を意味し、外科的緊急疾患として、まず腸回転異常症に伴う中腸軸捻転を除外する必要があります。出生後しばらく哺乳できていた経過、上部消化管造影での十二指腸レベルの通過障害、注腸造影での盲腸・結腸の位置異常、超音波でのwhirlpool signがそろえば診断に至り、血便は腸管虚血すなわち絞扼性腸閉塞を示唆します。炎症反応や凝固異常がないことは軽症を意味せず、抗菌薬、新鮮凍結血漿、高圧浣腸、イレウス管などで時間を費やさず、輸液と胃管減圧を並行しながら緊急開腹でLadd手術を行います。Ladd手術は捻転解除、Ladd靱帯切離、腸間膜基部の開大、小腸右側・結腸左側への配置、虫垂切除から成り、壊死の判断に迷えばsecond-look手術で腸管温存を図ります。中腸の発生と回転を理解しておくことが、画像所見の解釈と迅速な治療判断の両方を支えます。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・日齢5の男児。在胎39週、出生体重3,300gの正期産・正常体重児である。 ・生後3日目ごろから哺乳後の嘔吐が始まり、前夜から胆汁性嘔吐（緑色の嘔吐）、当日早朝に血便が出現し、ぐったりしている。 ・体重は出生時から200g（約6％）減少し、大泉門の軽度陥凹があり、軽度の脱水がある。心拍数・呼吸数は新生児として基準内だが、血圧60/48mmHgと脈圧が小さい。 ・血液所見：Hb 18.5g/dL、白血球11,000/μLはいずれも新生児としては基準範囲内である。PT-INR・APTTは正常で凝固異常はない。CRP 0.1mg/dLと炎症反応はなく、電解質・腎機能にも大きな異常はない。 ・上部消化管造影：造影剤が十二指腸より先に通過しない（十二指腸レベルの閉塞）。 ・注腸造影像（A）：結腸が左側腹部に偏って位置し、盲腸が正常の右下腹部にない（盲腸・結腸の位置異常）。 ・腹部超音波カラードプラ像（B）：上腸間膜動脈（SMA）を軸として上腸間膜静脈（SMV）と腸間膜が渦巻き状に取り巻くwhirlpool signを認める。
診断へのプロセス
新生児の胆汁性嘔吐は、十二指腸乳頭（Vater乳頭）より肛門側の消化管閉塞を意味し、外科的疾患を前提に緊急で精査すべき症候である。鑑別には腸回転異常症（中腸軸捻転）、十二指腸閉鎖・狭窄、輪状膵、空腸・回腸閉鎖、胎便性イレウス、Hirschsprung病、壊死性腸炎などがある。 本例は出生直後は哺乳できており、数日後に胆汁性嘔吐が出現した経過、十二指腸での通過障害、注腸造影での盲腸・結腸の位置異常、超音波でのwhirlpool signから、腸回転異常症に中腸軸捻転を合併した状態と診断できる。さらに血便は、軸捻転によって上腸間膜動静脈が絞められ、腸管が虚血に陥り粘膜が傷害されていることを示す。すなわち、すでに絞扼性腸閉塞の段階にある。
設問の考え方
中腸軸捻転では、SMAが栄養する十二指腸から横行結腸中部までの広範な腸管が虚血に陥る。放置すれば数時間の単位で腸管壊死が進行し、大量腸切除による短腸症候群や敗血症性ショック、死亡につながる。血液検査で炎症反応や凝固異常がまだ目立たないことは、軽症を意味するのではなく、発症早期であることを示すにすぎない。保存的治療で捻転を解除する方法はなく、輸液による脱水の補正や胃管による減圧を並行しながら、速やかに開腹して捻転を解除する必要がある（Ladd手術）。
選択肢考察
- ×a. 抗菌薬投与
白血球11,000/μLは新生児としては基準範囲内であり、CRPも0.1mg/dLと炎症反応はなく、現時点で感染症を示す所見はない。腸管虚血の進行による細菌移行に備えて周術期に抗菌薬を使うことはありうるが、それは手術に付随する補助的な処置にすぎない。抗菌薬では捻転も腸管の血流障害も解除できず、根本治療にはならない。
- ×b. 新鮮凍結血漿投与
新鮮凍結血漿は凝固因子の補充を目的に、凝固因子欠乏による出血や大量出血時に用いる。本例はPT-INR 1.0、APTT 30秒と凝固能は正常で、Hb 18.5g/dLと新生児として貧血もない。血便は腸管虚血による粘膜傷害を反映したもので、凝固異常によるものではないため、新鮮凍結血漿の適応はない。
- ×c. 高圧浣腸
高圧浣腸（注腸整復）は、発症から時間が経っていない腸重積症に対して、肛門から造影剤や空気を注入して重積腸管を押し戻す非観血的整復法である。腸重積症は生後3か月〜2歳ごろに好発し、超音波でtarget sign（同心円状の像）を示すが、本例は新生児でwhirlpool signを呈しており腸重積症ではない。中腸軸捻転は浣腸で整復できず、絞扼腸管があるところに腸管内圧を上げると穿孔の危険もある。
- ×d. イレウス管挿入
イレウス管（経鼻的に小腸まで挿入する長い減圧チューブ）は、癒着性腸閉塞など血流障害を伴わない単純性腸閉塞に対して、腸管内容を吸引して減圧する保存的治療である。本例は捻転により腸間膜の血管が絞められた絞扼性腸閉塞であり、減圧しても捻転や血流障害は解除されず、保存的治療で時間を費やすほど腸管壊死が進む。なお術前の胃内減圧として胃管を留置することは適切だが、それは手術に代わる治療ではない。
- ○e. 緊急開腹手術
腸回転異常症に中腸軸捻転を合併し、血便を伴う絞扼性腸閉塞の状態であり、腸管壊死を防ぐために直ちに開腹して捻転を解除する必要がある。標準術式はLadd手術で、①捻転の解除（中腸軸捻転は通常、腹側から見て時計回りにねじれているため、反時計回りに戻す）、②十二指腸を圧迫・固定しているLadd靱帯の切離、③腸間膜根部を広げて再捻転を起こしにくくする、④小腸を右側、結腸を左側に配置する（non-rotationの位置）、⑤盲腸が本来の位置にないため将来の診断の混乱を避ける目的で虫垂切除を行う、から成る。捻転解除後に腸管の色調や血流の回復を確認し、明らかに壊死した腸管のみを切除する。判断がつかない場合には、24〜48時間後に再開腹して評価するsecond-look手術を行い、腸管を可能な限り温存する。輸液による脱水補正と胃管による減圧は手術準備と並行して行い、手術を遅らせない。
腸回転異常症の発生
・十二指腸（Vater乳頭付近）から横行結腸の右側約2/3までを中腸といい、SMAに栄養される。 ・胎生期、中腸は急速に伸長して臍帯内に脱出（生理的臍帯ヘルニア）し、SMAを軸として腹側から見て反時計回りに計270度回転しながら、胎生10〜12週ごろに腹腔内へ戻る。その結果、十二指腸空腸曲は左上腹部（Treitz靱帯の位置）に、盲腸は右下腹部に配置され、腸間膜は後腹膜に広い基部で固定される。 ・この回転と固定が途中で止まったものが腸回転異常症である。盲腸は右下腹部に達せず上腹部や左側に位置し、盲腸・上行結腸から右側腹壁へ向かう線維性の索状物（Ladd靱帯）が十二指腸を横切って圧迫する。 ・腸間膜の付着部（基部）が非常に狭くなるため、中腸全体がSMAを軸にねじれやすい（中腸軸捻転）。
臨床像
・多くは新生児期、特に生後1か月以内に発症するが、乳児期以降や成人でみつかる例もある。 ・出生後しばらく哺乳できていた児に突然の胆汁性嘔吐で発症することが典型的である。Ladd靱帯による十二指腸の圧迫のみであれば通過障害の症状にとどまるが、中腸軸捻転を合併すると絞扼性腸閉塞となり、血便、腹部膨満、ショックが進行する。 ・腹部所見に乏しいことも多く、全身状態が保たれていても安心できない。
画像所見
・上部消化管造影：十二指腸空腸曲（Treitz靱帯）が正中より右側・低位にある、空腸が右側腹部にある、軸捻転では十二指腸が螺旋状に走行するcorkscrew sign、完全閉塞では鳥のくちばし状の途絶像。診断の基本となる検査である。 ・注腸造影：盲腸・上行結腸が右下腹部になく、上腹部や左側に偏位する。 ・腹部超音波（カラードプラ）：正常ではSMVはSMAの右側にあるが、回転異常ではこの位置関係が逆転・偏位する。軸捻転ではSMAを中心にSMVと腸間膜が渦巻くwhirlpool signを示す。 ・腹部単純X線：十二指腸閉塞ではdouble bubble sign（胃と十二指腸球部のガス像）を示しうるが、軸捻転の早期には目立った異常がないこともある。
新生児の胆汁性嘔吐の主な原因
腸回転異常症（中腸軸捻転）、十二指腸閉鎖・狭窄（Down症候群に合併しやすい）、輪状膵、空腸・回腸閉鎖、胎便性イレウス、Hirschsprung病など。いずれも外科的疾患の可能性が高く、なかでも中腸軸捻転は最優先で除外すべき緊急疾患である。
POINT
・新生児の胆汁性嘔吐は外科的緊急疾患を疑い、まず中腸軸捻転を除外する。 ・腸回転異常症の画像所見：上部消化管造影で十二指腸空腸曲の位置異常・corkscrew sign、注腸造影で盲腸・結腸の位置異常、超音波でSMA・SMVの位置関係の逆転とwhirlpool sign。 ・胆汁性嘔吐＋血便＝絞扼性腸閉塞（腸管虚血）を示唆し、緊急開腹手術（Ladd手術）の適応。 ・Ladd手術：捻転解除（反時計回り）、Ladd靱帯切離、腸間膜基部の開大、小腸を右側・結腸を左側に配置、虫垂切除。 ・炎症反応や凝固異常がないことは軽症を意味しない。保存的治療（抗菌薬、イレウス管、浣腸）で時間を費やしてはならない。 ・高圧浣腸は腸重積症（target sign）の治療であり、中腸軸捻転には禁忌に近い。