酸素飽和度はどこで跳ね上がる？―「ステップアップ」で読み解く動脈管開存症

所見の整理

・5歳の男児。1歳6か月健診で初めて心雑音を指摘され、心エコーで心疾患と診断されたが、これまでチアノーゼや心不全などの症状はない。 →新生児期・乳児早期から重い症状を呈する疾患（チアノーゼ性心疾患や大きな短絡をもつ疾患）は考えにくく、短絡量が中等度以下の非チアノーゼ性心疾患が考えやすい。 ・心臓カテーテル検査の酸素飽和度は、上大静脈82.8%、下大静脈86.8%、右心房84.5%、右心室83.9%、右肺動脈90.2%、左肺動脈92.6%、左心室98.9%、大動脈98.8%である。

酸素飽和度の読み方

左右短絡（酸素を多く含む左心系・大動脈の血液が、右心系・肺動脈へ流れ込むこと）があると、流れ込んだ部位から下流の右心系で酸素飽和度が急に高くなる。これを「ステップアップ（step up）」と呼び、どこで初めてステップアップが起こるかによって短絡の部位を推定する。 ・大静脈から右心室まで：上大静脈と下大静脈の血液が混ざった値（混合静脈血。上大静脈3：下大静脈1の比で近似すると約83.8%）と右心房84.5%、右心室83.9%はほぼ同じで、右心房・右心室では有意なステップアップはない。 ・右心室→肺動脈：右心室83.9%から右肺動脈90.2%、左肺動脈92.6%へと明らかに上昇している。 したがって、短絡血が初めて入り込むのは肺動脈のレベルである。 ・左心室・大動脈は約99%と正常で、右左短絡（静脈血が体循環に混ざること）はなく、チアノーゼを呈さないことと合致する。

診断

肺動脈レベルで左右短絡が起こる代表的な疾患は動脈管開存症（PDA）である。動脈管は大動脈と肺動脈（左肺動脈の起始部付近）をつなぐため、大動脈から高酸素の血液が肺動脈へ流れ込む。左肺動脈の値が右肺動脈より高いのも、短絡血が左肺動脈側へ流れ込みやすいことと矛盾しない。症状がなく幼児期まで経過観察されてきたことも、短絡量が中等度以下のPDAとして合理的である。

補足：短絡量の目安

肺体血流比（Qp/Qs）は（大動脈の飽和度－混合静脈血の飽和度）÷（肺静脈の飽和度－肺動脈の飽和度）で求められる。肺静脈の値を左心室の値で代用し、肺動脈の値を左右の平均（約91.4%）とすると、（98.8－83.8）÷（98.9－91.4）＝15.0÷7.5＝約2.0となり、閉鎖治療を検討する程度の短絡量であることが推定される（あくまで概算である）。

短絡部位とステップアップの対応

・心房中隔欠損症、房室中隔欠損症（部分型）、部分肺静脈還流異常：右心房でステップアップ ・心室中隔欠損症：右心室でステップアップ ・動脈管開存症、大動脈肺動脈窓：肺動脈でステップアップ 混合静脈血の飽和度は、上大静脈と下大静脈の血液が右心房内で十分に混ざらないため、上大静脈の値や（3×上大静脈＋下大静脈）÷4で近似することが多い。測定値には誤差や流れの偏り（ストリーミング）があるため、各部位でわずかな差が出ることがあり、明らかな上昇があるかどうかで判断する。

動脈管開存症（PDA）の概要

・動脈管は胎児期に肺動脈から大動脈へ血液を流し、肺を迂回させるための血管である。出生後、呼吸開始に伴う動脈血酸素分圧の上昇やプロスタグランジン濃度の低下により、通常は生後数日以内に機能的に閉鎖する。 ・出生後も開存していると、大動脈から肺動脈への左右短絡となる。肺血流が増え、肺静脈を通って戻る血液も増えるため、左心房・左心室に容量負荷がかかる。 ・聴診：胸骨左縁上部（第2肋間付近）に、収縮期から拡張期まで続く連続性雑音（機械様雑音）が特徴である。拡張期にも大動脈圧が肺動脈圧より高いため、全周期で短絡が続くことによる。脈圧が大きくなり、速脈（反跳脈）を呈することもある。 ・症状：短絡量が多いと乳児期に多呼吸、哺乳不良、体重増加不良などの心不全症状を呈する。少量なら無症状で、健診の心雑音で発見される。 ・合併症：長期間放置すると肺高血圧が進行し、短絡が逆転（右左短絡）するEisenmenger化をきたしうる。この場合、動脈管より下流に静脈血が流れ込むため、下肢にのみチアノーゼが出る（differential cyanosis）。感染性心内膜炎（動脈内膜炎）の危険もある。 ・関連：早産児に多い。先天性風疹症候群で合併しやすい。 ・治療：早産児ではインドメタシンやイブプロフェン（プロスタグランジン合成阻害薬）で閉鎖を促す。乳児期以降は薬物で閉じにくく、短絡が有意であればカテーテルによる閉鎖術（コイルや閉鎖栓）や外科的結紮・切離を行う。本例のように治療方針決定のためにカテーテル検査で短絡量や肺動脈圧を評価する。 ・逆に、肺動脈閉鎖や大動脈縮窄など動脈管に依存して血流を保つ疾患（動脈管依存性心疾患）では、プロスタグランジンE1製剤で動脈管を開いたまま保つ。