拡大した左室が押し上げる圧―拡張型心筋症の両心不全をカテーテルの数値で読み解く

所見の整理

・40歳女性。2か月前から浮腫、2週間前から労作時息切れ、2日前から夜間の起座呼吸と、症状が段階的に悪化している。 ・左心不全（肺うっ血）を示す所見：起座呼吸、胸部のcoarse crackles（水泡音）、Ⅲ音。 ・右心不全（体うっ血）を示す所見：頸静脈怒張、肝腫大（右肋骨弓下に2cm）、両下腿浮腫、軽度の総ビリルビン・AST・ALTの上昇（うっ血肝）。 ・心拡大を示す所見：心尖拍動の左方偏位。心尖部の汎収縮期雑音は僧帽弁逆流〈MR〉を示す。 ・BNP 880pg/mLと著明高値。CKは正常で、急性心筋梗塞を示す所見はない。血圧100/68mmHgと低めで、高血圧はない。 ・胸部エックス線：心胸郭比が明らかに拡大し、左第4弓（左室）が左下方へ張り出している。両側肺門部から肺野にかけて血管影が増強し、肺うっ血を示す。 ・心エコー：左室拡張末期径68mm（正常はおおむね50mm前後まで）と左室の著明な拡大、左室駆出率〈LVEF〉28％と高度の収縮能低下。心内短絡はない。

診断へのプロセス

肺うっ血と体うっ血の両方の所見があり、BNPが著明に高いことから、両心不全（うっ血性心不全）である。心エコーでLVEFが40％以下であり、駆出率の低下した心不全〈HFrEF〉に分類される。 原因については、40歳と若く、高血圧・虚血を示唆する所見がなく、左室全体が拡大して収縮が低下していることから、拡張型心筋症〈DCM〉が最も考えやすい（確定には冠動脈疾患などの二次性心筋症の除外が必要）。汎収縮期雑音は、左室と僧帽弁輪の拡大により弁尖の接合が不十分となって生じる二次性（機能性）MRと考えられる。急性の一次性MR（腱索断裂など）では、左室がここまで拡大する時間的余裕がなく、左室拡張末期径68mmという慢性の容量負荷像とは合わない。

設問の考え方

左室の収縮が落ちると左室拡張末期圧が上がり、それが左房 → 肺静脈 → 肺毛細血管へと逆向きに伝わって肺うっ血を起こす。さらに肺静脈圧の上昇に応じて肺動脈圧も上昇し（毛細血管後性肺高血圧）、右室に圧負荷がかかって右心不全に至る。したがって、本例の血行動態では肺動脈楔入圧と平均肺動脈圧がともに上昇している。Swan-Ganzカテーテル（肺動脈カテーテル）を用いれば、これらを直接測定できる。

心不全の病態と身体所見

・左心不全（肺うっ血）：労作時呼吸困難、発作性夜間呼吸困難、起座呼吸、水泡音、Ⅲ音、胸部エックス線の肺血管影の増強・Kerley B線・胸水・肺胞性浮腫（バタフライシャドウ）。 ・右心不全（体うっ血）：頸静脈怒張、肝腫大、肝頸静脈逆流、下腿浮腫、腹水、うっ血肝による肝酵素・ビリルビンの上昇。 ・Ⅲ音は拡張早期に左室へ急速に血液が流れ込むときに生じ、成人では心室の容量負荷・心不全を示す。

心不全の分類（LVEFによる）

・HFrEF（駆出率の低下した心不全）：LVEF 40％未満 ・HFmrEF（駆出率が軽度低下した心不全）：LVEF 40％以上50％未満 ・HFpEF（駆出率の保たれた心不全）：LVEF 50％以上

拡張型心筋症

左室（ときに両心室）の拡大と、びまん性の収縮能低下を特徴とする心筋疾患である。虚血性心疾患、高血圧、弁膜症、アルコール、薬剤（アントラサイクリン系抗癌薬など）、内分泌疾患、サルコイドーシスなどの二次性心筋障害を除外して診断する。遺伝子変異が関与する例もある。左室拡大に伴い二次性MRを合併しやすく、心不全・致死性不整脈・血栓塞栓症が主な合併症である。治療はHFrEFの標準治療に準じ、ACE阻害薬/ARBまたはアンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬〈ARNI〉、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬〈MRA〉、SGLT2阻害薬を組み合わせ、うっ血には利尿薬を用いる。必要に応じて心臓再同期療法、植込み型除細動器、二次性MRに対する経カテーテル的僧帽弁接合不全修復術、重症例では補助人工心臓や心臓移植が検討される。

心臓カテーテルで得られる主な所見の整理

・肺動脈楔入圧上昇：左心不全、僧帽弁狭窄・逆流 ・平均肺動脈圧上昇：肺高血圧症（左心疾患、肺疾患、肺動脈性など） ・左室-大動脈圧較差：大動脈弁狭窄症、閉塞性肥大型心筋症 ・dip and plateau：収縮性心膜炎、拘束型心筋症 ・Qp/Qs増加：心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症などの左右短絡