手のひらの膿疱と胸の痛み―掌蹠膿疱症が狙う「前胸壁」

所見の整理

・50歳の女性。数年前から両手掌・両足底に限局した皮疹が出たり引いたりを繰り返している（慢性・再発性の経過）。 ・自覚症状として瘙痒と疼痛がある。 ・扁桃炎を繰り返している（病巣感染の存在）。 ・1日20本×30年の喫煙歴がある。 ・皮疹部の真菌検査（KOH直接鏡検など）は陰性である。 ・写真では手掌・足底に紅斑と鱗屑があり、その上に小さな黄白色の膿疱が多数散在し、古い膿疱が乾いた褐色の痂皮や角層の剝がれも混じっている。

診断へのプロセス

手掌と足底に左右対称に生じ、膿疱を主体とする皮疹が慢性に再燃・寛解を繰り返す場合、まず掌蹠膿疱症を考える。鑑別には、手足白癬（汗疱型白癬）、汗疱（異汗性湿疹）、尋常性乾癬（掌蹠に病変があるもの）、膿疱性乾癬、接触皮膚炎などが挙がる。 ・手足白癬は水疱や膿疱を作ることがあるが、真菌検査陰性で否定的である。 ・汗疱は小水疱が主体で、膿疱が多発することは通常ない。 ・尋常性乾癬なら頭部・肘・膝・体幹などにも境界明瞭な鱗屑性紅斑局面がみられることが多く、掌蹠だけに膿疱が多発する像は典型的でない。 さらに、扁桃炎（病巣感染）と喫煙はいずれも掌蹠膿疱症の代表的な発症・増悪因子であり、診断を強く支持する。以上より掌蹠膿疱症と診断する。

設問の考え方

掌蹠膿疱症の重要な皮膚外症状は、掌蹠膿疱症性骨関節炎（pustulotic arthro-osteitis：PAO）である。PAOは前胸壁、すなわち胸鎖関節・胸肋関節・胸骨柄結合およびその周囲の骨（鎖骨・胸骨・肋骨）に最も好発し、前胸部の痛みや腫れとして現れる。したがって、本患者に合併しやすい関節炎の部位は胸鎖関節である。

掌蹠膿疱症とは

手掌・足底に無菌性の小膿疱が多発し、紅斑・鱗屑・痂皮を伴いながら再燃と寛解を繰り返す慢性炎症性皮膚疾患である。膿疱は細菌感染によるものではなく無菌性である。好発年齢は30〜50歳代で、女性に多い（男女比はおよそ1：2とされる）。小水疱として始まり、膿疱化し、やがて褐色の痂皮となって剝がれるという経過を、新旧の皮疹が混在しながら繰り返す。爪の変形（点状陥凹、肥厚など）を伴うこともある。

発症・増悪因子

・喫煙：患者の多くが喫煙者であり、最も重要な増悪因子の一つである。禁煙指導が治療の基本となる。 ・病巣感染：慢性扁桃炎、う歯・歯周病、副鼻腔炎など。扁桃摘出術や歯科治療で皮疹・関節症状が改善する例がある。 ・金属アレルギー：歯科金属などが関与する場合があり、パッチテストで確認する。

掌蹠膿疱症性骨関節炎（PAO）

掌蹠膿疱症患者の一部（報告によりおよそ1〜3割）に骨関節炎を合併する。PAOのうち大多数は前胸壁（胸鎖関節・胸肋関節・胸骨柄結合）に病変を持ち、ほかに脊椎、仙腸関節、末梢関節が侵されることがある。皮疹に先行して骨関節症状が出ることもある。画像では胸鎖関節周囲の骨硬化・骨肥厚がみられ、骨シンチグラフィが病変の検出に有用である。 なお、滑膜炎（Synovitis）・痤瘡（Acne）・膿疱症（Pustulosis）・骨肥厚（Hyperostosis）・骨炎（Osteitis）を合わせたSAPHO症候群という概念があり、掌蹠膿疱症に伴う前胸壁の骨関節炎はその代表的病態である。

鑑別のポイント

・手足白癬：KOH直接鏡検で菌糸を確認する。本問では陰性。 ・汗疱（異汗性湿疹）：小水疱が主体で、膿疱は目立たない。 ・乾癬：掌蹠以外（頭部、肘・膝の伸側、体幹）に境界明瞭な銀白色鱗屑を伴う紅斑局面。乾癬性関節炎ではDIP関節炎、指趾炎（ソーセージ指）、付着部炎、仙腸関節炎がみられる。

治療

禁煙と病巣感染の治療（扁桃摘出、歯科治療）、金属除去が基本である。皮疹にはステロイド外用薬や活性型ビタミンD3外用薬、紫外線療法、内服療法（エトレチナートなど）を用いる。近年は生物学的製剤（IL-23を標的とするグセルクマブなど）も保険適用となっている。骨関節症状にはNSAIDsなどを用いる。