引っかいただけで潰瘍が広がる―潰瘍性大腸炎に潜む壊疽性膿皮症

所見の整理

・25歳女性、潰瘍性大腸炎で治療中。 ・1週間前に右下腿に小丘疹が出現し、搔破（引っかくこと）をきっかけに潰瘍が急速に拡大し、さらに多発した。小さな外傷を契機に皮疹が出現・悪化する現象を針反応（パテルギー現象）と呼ぶ。 ・強い疼痛を伴い、潰瘍辺縁は紫紅色調である。写真では、下腿に中心部が壊死組織で覆われた潰瘍が複数みられる。 ・体温36.1℃で発熱はない。潰瘍部の細菌培養は陰性である。 ・病理では真皮に好中球が多数浸潤しているが、乾酪壊死を伴う類上皮細胞肉芽腫（結核を示唆する所見）はない。

診断へのプロセス

下腿の有痛性潰瘍をみたら、感染症（細菌、結核・抗酸菌、真菌）、血管障害（静脈うっ滞、動脈閉塞、血管炎）、悪性腫瘍、そして好中球性皮膚症を考える。 ・感染症：細菌培養が陰性で発熱もなく、細菌感染は考えにくい。乾酪壊死を伴う肉芽腫がないため、結核関連の病変も否定的である。 ・病理で真皮に好中球が密に浸潤しているのに菌が検出されない場合、「無菌性の好中球性皮膚症」を考える。 ・炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎・Crohn病）の合併、針反応を伴う急速な潰瘍の拡大、紫紅色で穿掘性（辺縁が内側にえぐれる形）の潰瘍辺縁、強い疼痛は、いずれも壊疽性膿皮症に典型的な所見である。 以上から壊疽性膿皮症と診断する。壊疽性膿皮症に特異的な検査はなく、感染症・血管炎・悪性腫瘍などを除外したうえで、臨床像と病理所見を合わせて診断する除外診断である点も重要である。

壊疽性膿皮症のまとめ

・好発：20～50歳代、やや女性に多い。下腿に好発するが、体幹や、人工肛門（ストーマ）・手術創の周囲にも生じる。 ・合併症：炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）、高安動脈炎、関節リウマチ、血液疾患（骨髄異形成症候群、白血病、IgA型の単クローン性ガンマグロブリン血症など）。腸の病勢と連動する場合も、しない場合もある。 ・臨床像：膿疱・丘疹で始まり、急速に拡大する有痛性潰瘍。辺縁は紫紅色で堤防状に隆起し、穿掘性。治ると篩（ふるい）状の瘢痕を残す。 ・針反応（パテルギー）：軽い外傷や手術操作で病変が誘発・悪化する。そのため、外科的なデブリードマンや皮膚移植は原則として避ける。Behçet病でもみられる所見である。 ・病理：真皮への好中球の密な浸潤。特異的な所見ではないため、感染症・血管炎・悪性腫瘍を除外する必要がある。 ・治療：副腎皮質ステロイドの全身投与が基本。シクロスポリンなどの免疫抑制薬、TNF-α阻害薬（アダリムマブは日本で本症に保険適用がある）も用いる。基礎疾患の治療と、潰瘍に対する湿潤環境を保つ創傷管理を並行して行う。

炎症性腸疾患に合併する主な皮膚病変

結節性紅斑（腸の病勢と連動しやすい）、壊疽性膿皮症、Sweet病（急性熱性好中球性皮膚症）、口腔内アフタなど。

下腿の結節・潰瘍の鑑別のポイント

・結節性紅斑：伸側、両側性、有痛性紅斑、潰瘍を作らない。 ・硬結性紅斑：屈側、潰瘍化あり、結核との関連、病理で肉芽腫。 ・壊死性筋膜炎：全身症状が強く、見た目以上の激痛、細菌感染で緊急手術。 ・うっ滞性潰瘍：下腿下1/3の内側（内果の周囲）、静脈瘤・色素沈着を伴う。