StudyMed医師国家試験

血尿のない蛋白尿が語るもの―健診で見つかる中高年の膜性腎症

第115回医師国家試験 D問題 第61問

国試問題にチャレンジ

第115回 D問題 第61問

 64歳の女性。蛋白尿を指摘されて来院した。昨年の特定健康診査でも蛋白尿を指摘されたが,自宅近くの診療所で経過観察を指示されていた。今年の特定健康診査でも蛋白尿を指摘されて受診した。既往歴はない。体調不良はなく,就業しており,自宅で時々測定している血圧は120/70mmHg前後である。体重は増減なく安定しており,浮腫を認めない。尿所見:比重1.015,pH 6.0,蛋白3+,糖(-),潜血(-),随時尿の尿蛋白/Cr比は2.5g/gCr(基準0.15未満)。尿沈渣に赤血球1~4/HPF,白血球1~4/HPF,硝子円柱1~4/HPF,顆粒円柱と幅広円柱を少数認める。血液生化学所見:クレアチニン0.7mg/dL,eGFR 64mL/分/1.73m2。腹部超音波検査で右腎に2cm大の嚢胞を2個認めた。  最も考えられるのはどれか。

  1. a.IgA腎症
  2. b.膜性腎症
  3. c.多発性嚢胞腎
  4. d.微小変化型ネフローゼ症候群
  5. e.特発性半月体形成性糸球体腎炎

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、健診で続けて指摘された蛋白尿から、糸球体疾患を絞り込む問題だ。着眼点は大きく3つ。血尿があるかないか、蛋白尿の量、そして年齢と経過の速さ。腎嚢胞の所見がどこまで意味を持つかも考えてみよう。
医学生医学生
腎臓に嚢胞があると聞くと、まず多発性嚢胞腎が頭に浮かんでしまいました。
ドクタードクター
そう反応する人は多いね。でも、片側に2cmの嚢胞が2個だけ、というのは加齢とともに増える単純性腎嚢胞と考えるのが自然だ。多発性嚢胞腎は両側の腎に無数の嚢胞ができて腎臓が腫大し、早くから高血圧を伴いやすい。しかも蛋白尿は通常軽度で、今回のような多量の蛋白尿の説明にはならないんだ。
医学生医学生
腎臓内科の講義で、高齢者の腎嚢胞はよくある偶発所見だと習いました。では本題は蛋白尿のほうですね。
ドクタードクター
その通り。まず糸球体疾患を臨床的に二分するところから始めよう。血尿と蛋白尿がそろう腎炎型と、血尿が乏しく蛋白尿が主体のネフローゼ型だ。今回の尿所見はどちらに見える?
医学生医学生
潜血陰性で、沈渣の赤血球も正常範囲なので、血尿はないと考えてよさそうです。だからネフローゼ型でしょうか。
ドクタードクター
いい判断だ。蛋白尿の量も見ておこう。随時尿の尿蛋白/Cr比はおおよそ1日の尿蛋白量に相当するから、1日2.5g前後の中等度〜高度の蛋白尿と推定できる。顆粒円柱や幅広円柱は尿細管でつくられるから、腎実質に障害があることを裏づけている。
医学生医学生
でもネフローゼ症候群の基準は3.5g/日以上でしたよね。基準を満たさないのにネフローゼ型と考えていいんですか。
ドクタードクター
鋭い疑問だね。ネフローゼ型というのは病変の性質による分類で、必ずしもネフローゼ症候群を発症している必要はない。ネフローゼ型の病変が、症候群に至る前の無症候性蛋白尿の段階で見つかることはよくあるんだ。では、ネフローゼ型の候補として膜性腎症と微小変化型を比べてみよう。
医学生医学生
微小変化型は小児のネフローゼの大部分を占めると習いました。小児科実習でも、まぶたが腫れて入院してきた子を担当しました。
ドクタードクター
まさにそれが典型像だ。微小変化型は小児〜若年者に多く、数日の単位で高度蛋白尿と全身浮腫が急に出てくる。一方、中高年に多く、ゆっくり進む蛋白尿を示すのが膜性腎症だ。64歳で、1年以上無症状のまま蛋白尿が続き、浮腫も高血圧もなく腎機能も保たれている。これは膜性腎症に最もよく合う臨床像なんだ。
医学生医学生
膜性腎症で血尿が目立たないのはなぜですか。
ドクタードクター
膜性腎症では免疫複合体が糸球体基底膜の上皮側、つまり足細胞側に沈着する。炎症細胞の浸潤や細胞増殖が乏しいから、基底膜が破れて赤血球が漏れ出すことが少ない。代わりに濾過障壁が傷んで蛋白が漏れる、というわけだ。
医学生医学生
腎炎型のIgA腎症と半月体形成性糸球体腎炎は、血尿がない時点で考えにくいということですね。
ドクタードクター
そうだね。IgA腎症は顕微鏡的血尿がほぼ必発で、健診ではチャンス血尿として見つかることが多い。半月体形成性糸球体腎炎は急速進行性糸球体腎炎の代表的な病理像で、高齢者に多い点は共通するけれど、血尿を伴い、腎機能が週〜月の単位で急速に悪化する。1年以上腎機能が安定している今回とはまったく違う。
医学生医学生
血尿の有無で腎炎型かネフローゼ型かを分けて、年齢と経過で膜性腎症と微小変化型を分ける、という流れですね。
ドクタードクター
その2段階がこの問題の核心だ。ただし確定診断には腎生検が必要になる。病理では、光学顕微鏡で基底膜のびまん性肥厚、PAM染色でスパイク形成、蛍光抗体法でIgGの基底膜に沿った顆粒状沈着、電子顕微鏡で上皮下の高電子密度沈着物がみられる。
医学生医学生
病理実習でスパイクを見ました。最近は血液検査でもわかると聞いたことがあります。
ドクタードクター
一次性膜性腎症の多くでは、足細胞上のホスホリパーゼA2受容体に対する自己抗体が関わっていて、血中の抗PLA2R抗体が診断や治療効果の判定に使われている。そして臨床で忘れてはいけないのが二次性膜性腎症の検索だ。固形癌などの悪性腫瘍、B型肝炎、全身性エリテマトーデス、ブシラミンやNSAIDsなどの薬剤が原因になりうる。高齢者では特に悪性腫瘍を探すことが重要だよ。
医学生医学生
腎臓の病気を診断したら、全身に癌がないかも調べるんですね。治療はステロイドでしょうか。
ドクタードクター
自然寛解する例もあれば、ゆっくり腎不全に進む例もある。まずはレニン・アンジオテンシン系阻害薬で腎保護を図り、ネフローゼ症候群を呈する例などでは副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬、リツキシマブを検討する。ネフローゼ状態では腎静脈血栓症などの血栓症にも注意が必要だ。健診の蛋白尿を経過観察のまま放置せず、尿蛋白の量と血尿の有無を評価して腎臓内科につなぐことが大切だね。

まとめ

血尿を伴わず蛋白尿が主体の場合はネフローゼ型の糸球体疾患を考え、中高年で緩徐に進む蛋白尿なら膜性腎症、小児〜若年で急激な浮腫と高度蛋白尿なら微小変化型ネフローゼ症候群を考えます。IgA腎症や半月体形成性糸球体腎炎は血尿を伴い、後者は急速な腎機能低下が特徴です。片側少数の腎嚢胞は単純性腎嚢胞であり、両側多発の多発性嚢胞腎とは区別します。膜性腎症は基底膜上皮下への免疫複合体沈着を特徴とし、抗PLA2R抗体が一次性の指標となる一方、悪性腫瘍・B型肝炎・SLE・薬剤による二次性の検索が欠かせません。随時尿の尿蛋白/Cr比と血尿の有無を組み合わせて病態を推定する考え方は、健診で見つかる尿異常を適切に評価するための基本です。

解答・解説

正解はbです

所見の整理

・64歳女性。2年続けて特定健康診査で蛋白尿を指摘されている。少なくとも1年以上持続する、自覚症状のない蛋白尿(健診で偶然見つかる、いわゆるチャンス蛋白尿)であり、発症時期のはっきりしない潜在性・慢性の経過である。 ・既往歴なし、体調不良なし、家庭血圧120/70mmHg前後と正常、体重変化なし、浮腫なし。高血圧や体液貯留を示す所見はない。 ・尿定性:蛋白3+、潜血(-)。尿蛋白/Cr比2.5g/gCr。随時尿の尿蛋白をクレアチニンで補正した値は、おおよそ1日尿蛋白量(g/日)に相当するとみなせるため、1日2.5g前後の中等度〜高度の蛋白尿と推定される。ネフローゼ症候群の蛋白尿基準(3.5g/日以上)には達していない。 ・尿沈渣:赤血球1〜4/HPF(強拡大1視野あたり)は正常範囲(5個未満/HPF)であり、顕微鏡的血尿はない。一方、顆粒円柱と幅広円柱がみられ、蛋白尿が腎実質(糸球体・尿細管)の障害に由来することを示している。 ・腎機能:Cr 0.7mg/dL、eGFR(推算糸球体濾過量)64mL/分/1.73m2。年齢を考えれば大きな低下はなく、急速進行を示す所見もない。CKD(慢性腎臓病)重症度分類ではG2・A3に相当する。 ・腹部超音波:右腎のみに2cm大の嚢胞が2個。片側・少数であり、加齢とともに増える単純性腎嚢胞と考えられる。

診断へのプロセス

まず「血尿の有無」で糸球体疾患を大きく二分する。血尿と蛋白尿をともに示すのは腎炎型(IgA腎症、半月体形成性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎など)であり、血尿を伴わず蛋白尿が主体なのはネフローゼ型(微小変化型、膜性腎症、巣状分節性糸球体硬化症など)である。本例は血尿がなく蛋白尿が主体であるからネフローゼ型の病変を考える。 次に年齢と経過をみる。微小変化型ネフローゼ症候群は小児〜若年者に多く、数日の単位で高度蛋白尿と浮腫が急に出現する。これに対し、中高年に発症し、緩やかに進む蛋白尿を示すのが膜性腎症である。本例は64歳で、1年以上無症状のまま蛋白尿が続き、ネフローゼ症候群の基準にも達していないという緩徐な経過であり、膜性腎症に最もよく合致する。膜性腎症は成人のネフローゼ症候群の原因として最多だが、本例のようにネフローゼに至らない無症候性蛋白尿の段階で見つかることも少なくない。 腎嚢胞は片側に2個のみで、多発性嚢胞腎の所見とはいえず、蛋白尿の原因とも考えにくい。確定診断には腎生検が必要であり、膜性腎症と判明したら、悪性腫瘍・感染症・膠原病・薬剤などによる二次性膜性腎症の検索も行う。

選択肢考察

  1. ×a.  IgA腎症

    IgA腎症はメサンギウム領域へのIgA沈着とそれに伴うメサンギウム増殖を特徴とする糸球体腎炎であり、顕微鏡的血尿がほぼ必発である。健診で血尿(チャンス血尿)や血尿+蛋白尿として見つかることが多く、上気道感染の直後に肉眼的血尿を呈することもある。蛋白尿は軽度のことが多い。本例は潜血陰性で沈渣の赤血球も正常範囲であり、血尿を欠く点でIgA腎症は考えにくい。

  2. ○b.  膜性腎症

    膜性腎症は糸球体基底膜の上皮側(足細胞側)に免疫複合体が沈着する疾患で、主に中高年に発症する。糸球体に炎症細胞浸潤や増殖性変化が乏しいため血尿は目立たず、蛋白尿が主体となる。経過は緩徐で、無症候性蛋白尿として見つかることもあれば、進行してネフローゼ症候群を呈することもある。64歳、1年以上続く血尿を伴わない中等度〜高度の蛋白尿、腎機能が保たれ浮腫・高血圧がないという本例の臨床像は膜性腎症として典型的である。診断確定には腎生検を行い、二次性の原因(悪性腫瘍、B型肝炎、全身性エリテマトーデス、薬剤など)を検索する。

  3. ×c.  多発性嚢胞腎

    常染色体顕性(優性)多発性嚢胞腎(ADPKD)はPKD1またはPKD2遺伝子の変異による遺伝性疾患で、両側の腎に多数の嚢胞が生じ、腎腫大とともに徐々に腎機能が低下する。家族歴を伴うことが多く、早期から高血圧を呈しやすい。肝嚢胞や脳動脈瘤を合併することもある。蛋白尿は通常軽度で、本例のような中等度以上の蛋白尿の原因とはなりにくい。本例の嚢胞は右腎のみに2個であり、両側多発という本症の画像所見に合わない。加齢に伴う単純性腎嚢胞と考えるのが妥当である。

  4. ×d.  微小変化型ネフローゼ症候群

    微小変化型ネフローゼ症候群は光学顕微鏡で糸球体にほとんど異常がみられないネフローゼ症候群で、小児のネフローゼ症候群の大部分を占め、成人では若年者に多い。数日程度で急激に高度蛋白尿と全身浮腫が出現するのが典型で、蛋白尿はアルブミン主体の選択性の高いものとなる。副腎皮質ステロイドへの反応が良好である一方、再発を繰り返しやすい。本例は高齢で、浮腫がなく、1年以上かけて緩やかに経過しており、ネフローゼ症候群の基準も満たしていないため、本症は考えにくい。

  5. ×e.  特発性半月体形成性糸球体腎炎

    半月体形成性糸球体腎炎は急速進行性糸球体腎炎(RPGN:数週〜数か月で腎機能が急速に低下する症候群)の主要な病理像であり、ボウマン嚢内に半月体が形成される。高齢者に多いが、顕微鏡的血尿と蛋白尿を伴い、腎機能が週〜月単位で急速に悪化し、貧血や発熱・体重減少などの全身症状を伴うことも多い。本例は血尿がなく、腎機能が保たれたまま1年以上安定しているので否定的である。

糸球体疾患の臨床的な分け方

・腎炎型(血尿+蛋白尿、しばしば高血圧・腎機能低下):IgA腎症、急性糸球体腎炎、半月体形成性糸球体腎炎(ANCA関連血管炎、抗GBM抗体病など)、膜性増殖性糸球体腎炎、ループス腎炎など。 ・ネフローゼ型(蛋白尿主体、血尿は乏しい):微小変化型ネフローゼ症候群、膜性腎症、巣状分節性糸球体硬化症など。

膜性腎症の要点

・疫学:中高年(特に50〜70歳代)に多く、成人ネフローゼ症候群の原因として最多である。 ・病態:基底膜の上皮下に免疫複合体が沈着する。一次性(特発性)の多くでは足細胞上の抗原であるホスホリパーゼA2受容体(PLA2R)に対する自己抗体が関与し、血中抗PLA2R抗体の測定が診断や治療効果の判定に用いられる。 ・病理:光学顕微鏡で糸球体基底膜のびまん性肥厚、PAM染色で基底膜からのスパイク形成、蛍光抗体法でIgGの基底膜に沿った顆粒状沈着、電子顕微鏡で上皮下の高電子密度沈着物を認める。 ・二次性の原因:悪性腫瘍(肺癌・胃癌・大腸癌など固形癌)、感染症(B型肝炎ウイルスなど)、膠原病(全身性エリテマトーデスのループス腎炎V型など)、薬剤(ブシラミン、金製剤、D-ペニシラミン、NSAIDsなど)。高齢者では特に悪性腫瘍の検索が重要である。 ・経過と治療:自然寛解する例もあれば、緩徐に進行して腎不全に至る例もある。腎保護のためのレニン・アンジオテンシン系阻害薬に加え、ネフローゼ症候群を呈する例などでは副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬(シクロスポリン、シクロホスファミド)、リツキシマブが用いられる。ネフローゼ状態では血栓症(腎静脈血栓症など)の合併に注意する。

成人ネフローゼ症候群の診断基準(要点)

・蛋白尿3.5g/日以上の持続(随時尿の尿蛋白/Cr比3.5g/gCr以上でも代用可) ・低アルブミン血症(血清アルブミン3.0g/dL以下) この2つが必須条件であり、浮腫と脂質異常症(高LDLコレステロール血症)は参考所見である。

尿沈渣の円柱

円柱は尿細管内で形成されるため、腎実質由来の病変を示唆する。硝子円柱は健常者でも少数みられるが、顆粒円柱や幅広円柱(拡張した尿細管で形成される)は腎実質障害を示唆する所見である。赤血球円柱は糸球体腎炎に特徴的である。

POINT

・血尿を伴わない蛋白尿が主体ならネフローゼ型の糸球体疾患を考える。 ・中高年で緩徐に進む蛋白尿は膜性腎症、小児〜若年で急に発症する高度蛋白尿と浮腫は微小変化型を考える。 ・IgA腎症と半月体形成性糸球体腎炎は血尿を伴う。後者は急速な腎機能低下が特徴。 ・随時尿の尿蛋白/Cr比(g/gCr)は1日尿蛋白量(g/日)の近似値。ネフローゼの基準は3.5g/日以上。 ・片側少数の腎嚢胞は単純性腎嚢胞。多発性嚢胞腎は両側多発。 ・膜性腎症では悪性腫瘍、B型肝炎、SLE、薬剤などの二次性原因を必ず検索する。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。