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子癇のけいれん後、脳に何が起きている?―「T2高信号なのにDWIで光らない」が示す浮腫

第115回医師国家試験 D問題 第16問

国試問題にチャレンジ

第115回 D問題 第16問

28歳の女性(1妊0産)。妊娠36週2日,けいれん発作のため救急搬送された。これまでの妊娠経過に異常は認めなかったが,2日前の妊婦健康診査の際に血圧142/84mmHgと高血圧を初めて指摘された。その他の異常を認めなかったため,4日後の来院を指示されていた。家族によると,今朝,突然意識を失った後に全身のけいれんが起こったという。搬入時の意識レベルはJCSⅠ-2。けいれんは治まっていた。体温37.2℃。心拍数82/分。血圧164/96mmHg。呼吸数20/分。SpO2 96%(マスク5 L/分酸素投与下)。頭部MRIのT2強調像(A)及び拡散強調像(B)とを下に示す。  この患者の脳にみられる病態はどれか。

第115回 D問題 第16問の問題画像
  1. a.梗塞
  2. b.出血
  3. c.腫瘍
  4. d.脱髄
  5. e.浮腫

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、妊娠後期にけいれんを起こした妊婦さんの頭部MRIから、脳で起きている病態を読み取る問題だ。注目してほしいのは、妊娠高血圧症候群という背景と、T2強調像と拡散強調像の「信号の組み合わせ」の2点だよ。まず、妊娠20週以降に初めて起きたけいれんで、ほかに原因がないものを何と呼ぶかな。
医学生医学生
子癇ですね。産婦人科の講義で、妊娠高血圧症候群の重症型の合併症として習いました。
ドクタードクター
その通り。子癇は高血圧を背景に起こることが多いけれど、妊娠中のけいれんではてんかん、脳出血や脳梗塞、脳静脈洞血栓症、低血糖や電解質異常なども鑑別に挙がる。特に脳血管障害は治療方針が大きく変わるから、速やかに頭部の画像検査をするんだ。では画像を見てみよう。T2強調像では両側の後頭葉の皮質から皮質下白質にかけて、左右対称に高信号域が広がっている。
医学生医学生
けいれん後で後頭葉に高信号……正直、脳梗塞かなと思ってしまいました。
ドクタードクター
多くの人がそこで迷うんだ。だから拡散強調像(DWI)が添えられている。DWIでは同じ部位が高信号になっていない。これが決め手だよ。DWIは何を見ている検査だったか覚えているかな。
医学生医学生
水分子の動きやすさ、つまり拡散を見ていて、拡散が制限されると高信号になる……でしたっけ。
ドクタードクター
そう。急性期の脳梗塞では、虚血で細胞のポンプが止まり、水が細胞の中に入り込む「細胞障害性浮腫」が起きる。細胞が膨らんで水が動きにくくなるから、発症早期からDWIで明瞭な高信号、ADCは低下する。一方、今回はT2で水が増えているのにDWIでは光らない。つまり水は増えているが自由に動ける、細胞の外に漏れ出た水だということになる。
医学生医学生
なるほど、細胞の外に水がたまった「血管原性浮腫」ということですね。だから答えは浮腫になるんですね。
ドクタードクター
正解。後頭葉優位の血管原性浮腫は、可逆性後頭葉白質脳症、PRESの典型像だ。急激な血圧上昇で脳血流の自動調節能の上限を超えると、血管内皮が傷んで血液脳関門が破綻し、血漿成分が細胞外へ漏れ出す。椎骨脳底動脈系は交感神経支配が乏しく自動調節が弱いから、後頭葉や頭頂葉に起きやすいんだ。
医学生医学生
後頭葉だから、視覚の症状が出やすいということですか。
ドクタードクター
いいつながりだね。子癇の前駆症状として眼華閃発などの視覚異常、頭痛、上腹部痛が知られていて、PRESでは皮質盲が出ることもある。では、ほかの選択肢も確認しよう。出血ならどう見えるかな。
医学生医学生
CTなら高吸収ですよね。MRIだとよくわかりません。
ドクタードクター
急性期の血腫はデオキシヘモグロビンの影響でT2強調像では低信号になる。今回は高信号だから合わない。ただ、子癇では脳出血を合併することもあるから、鑑別として忘れてはいけないよ。腫瘍はどうだろう。
医学生医学生
腫瘍なら塊として見えて、周りを圧排したりしますよね。両側対称に突然出てくるのは不自然だと思います。
ドクタードクター
その通り。腫瘍は占拠性病変として描出され、周囲浮腫や造影増強を伴うことが多い。腫瘤も圧排所見もなく、高血圧とともに急に発症した経過とも合わない。最後に脱髄だ。
医学生医学生
多発性硬化症なら脳室周囲の白質にT2高信号が多発するイメージです。神経内科の実習で、卵円形の病変を見せてもらいました。
ドクタードクター
よく覚えているね。脱髄は脳室周囲や深部白質に分布し、時間的・空間的に多発するのが特徴だ。後頭葉の皮質から皮質下に左右対称、という分布や急性の経過とは一致しない。
医学生医学生
T2で高信号を見つけたら、DWIで光るかどうかで細胞内か細胞外かを考える、という流れですね。
ドクタードクター
そう、それが画像読影の基本の型だ。最後に臨床での注意点をまとめよう。子癇の初期対応は、気道確保と酸素投与、側臥位で誤嚥を防ぎ、けいれんの再発予防に硫酸マグネシウムを投与する。あわせてニカルジピンやヒドララジンで降圧し、母体の状態が安定したら帝王切開を含めた妊娠の終結を検討する。
医学生医学生
PRESは「可逆性」というくらいだから、治療すれば元に戻るんですか。
ドクタードクター
多くは降圧とけいれん管理で数日から数週で症状も画像も改善する。ただし治療が遅れたり重症化したりすると、一部が梗塞や出血に移行して後遺症を残すことがある。そのときはDWI高信号が新たに出てくるから、経過のフォローも大切だよ。それからPRESは子癇だけでなく、高血圧性脳症、腎不全、タクロリムスやシクロスポリンなどの免疫抑制薬、抗がん薬でも起こる。産科以外の病棟でも出会う病態だと覚えておこう。
医学生医学生
血液内科や移植後の患者さんでも、けいれんや視覚異常を見たらPRESを思い浮かべるようにします。

まとめ

妊娠20週以降に初めて起こり他の原因がないけいれんは子癇であり、妊娠高血圧症候群を背景とすることが多く、脳には後頭葉優位の血管原性浮腫であるPRES(可逆性後頭葉白質脳症)がみられます。MRIではT2強調像・FLAIR像で両側後頭葉の皮質~皮質下白質が高信号となる一方、拡散強調像では高信号を示さずADCが上昇するのが特徴で、DWI高信号・ADC低下を示す急性期脳梗塞(細胞障害性浮腫)と区別できます。急性期出血はT2で低信号、腫瘍は占拠性病変、脱髄は脳室周囲白質の多発病変として現れる点も鑑別の手がかりです。治療は硫酸マグネシウムによるけいれん予防、降圧、母体安定後の妊娠終結であり、治療が遅れると梗塞や出血へ移行しうるため迅速な対応が求められます。「T2で水を見つけ、DWIでその水が細胞内か細胞外かを見分ける」という考え方は、PRESに限らず脳画像読影全般の基礎となります。

解答・解説

正解はeです

所見の整理

・28歳の初産婦(1妊0産),妊娠36週2日という妊娠後期である。 ・2日前の妊婦健康診査で初めて血圧142/84mmHgと高血圧を指摘されており,妊娠20週以降に新たに出現した高血圧,すなわち妊娠高血圧症候群(HDP:hypertensive disorders of pregnancy)の状態にあったと考えられる。 ・今朝,突然の意識消失に続いて全身性のけいれんが起きた。搬入時にはけいれんは止まっており,意識レベルはJCS(Japan Coma Scale)Ⅰ-2(覚醒しているが見当識障害がある)と軽度の意識障害が残る。 ・搬入時の血圧は164/96mmHgとさらに上昇しており,収縮期160mmHg以上なので重症域の高血圧である。

診断へのプロセス

妊娠20週以降に初めて起こったけいれん発作で,てんかんなどほかに明らかな原因がないものを子癇という。妊娠中のけいれんでは,子癇のほか,てんかん,脳出血・脳梗塞・脳静脈洞血栓症などの脳血管障害,低血糖・電解質異常などを鑑別する必要があり,とくに脳血管障害は治療方針が大きく変わるため,頭部CTやMRIで速やかに確認する。本例は高血圧を背景とした妊娠後期のけいれんであり,まず子癇が疑われる。 頭部MRIでは,両側後頭葉の皮質~皮質下白質にT2強調像で高信号域を認める。一方,拡散強調像(DWI:diffusion-weighted imaging)では同部位に明らかな高信号を認めない(等~低信号)。DWIで高信号にならないことは,水分子の拡散が制限されていない,すなわち細胞性浮腫(梗塞)ではなく,細胞外腔に水分が漏れ出た血管原性浮腫であることを意味する。後頭葉優位の血管原性浮腫は可逆性後頭葉白質脳症(PRES:posterior reversible encephalopathy syndrome)の典型像であり,子癇に伴うPRESと診断できる。

設問の考え方

問われているのは「脳にみられる病態」である。T2強調像で高信号でありながらDWIで高信号を示さないという組み合わせを,梗塞・出血・腫瘍・脱髄と区別して「浮腫(血管原性浮腫)」と読み取れるかがポイントとなる。

選択肢考察

  1. ×a.  梗塞

    急性期の脳梗塞では細胞障害性(細胞性)浮腫により水分子の拡散が制限されるため,発症後早期からDWIで明瞭な高信号を示し,ADC(見かけの拡散係数)は低下する。本例ではT2強調像の高信号域がDWIで高信号になっていないので,梗塞は否定的である。ただし,PRESが重症化・遷延すると一部が梗塞に移行することがあり,その場合はDWI高信号が出現する点は知っておくとよい。

  2. ×b.  出血

    急性期の脳出血ではデオキシヘモグロビンの影響によりT2強調像で血腫が低信号を示し,CTでは高吸収域として描出される。本例のT2強調像は低信号ではなく高信号であり,血腫を示唆する所見はない。子癇では脳出血を合併することもあり,鑑別上は重要だが本例の画像には当てはまらない。

  3. ×c.  腫瘍

    脳腫瘍は腫瘍本体が占拠性病変(mass)として描出され,種類によりさまざまな信号を示し,周囲に浮腫を伴うことが多い。造影で増強効果を示すことも多い。本例は両側後頭葉に左右対称性に広がる病変で,腫瘤や圧排所見はなく,突然の発症と高血圧という臨床経過からも腫瘍は考えにくい。

  4. ×d.  脱髄

    多発性硬化症などの脱髄疾患では,脳室周囲や深部白質などにT2強調像で高信号の病変が多発し,活動期の病変は造影で増強効果を示す。本例は後頭葉の皮質~皮質下に左右対称に分布する病変で,高血圧に伴う急性のけいれんという経過からも脱髄は考えにくい。

  5. ○e.  浮腫

    両側後頭葉の皮質~皮質下白質がT2強調像で高信号を示し,DWIでは高信号を示さない(等~低信号)。これは拡散制限を伴わない血管原性浮腫の所見であり,子癇に伴うPRESに合致する。急激な血圧上昇により脳血流の自動調節能の上限を超えて血管内皮が障害され,血液脳関門が破綻して血漿成分が細胞外腔へ漏れ出ることで生じる。降圧とけいれん管理により多くは可逆的に改善する。

子癇(eclampsia)

妊娠20週以降に初めてけいれん発作を起こし,てんかん発作や二次性けいれんが否定されるものをいう。発症時期により妊娠子癇・分娩子癇・産褥子癇に分けられる。妊娠高血圧症候群を背景とすることが多いが,高血圧が軽度の例や,発作前に高血圧が指摘されていない例もある。前駆症状として頭痛,視覚異常(眼華閃発など),上腹部痛などがみられることがある。

PRES(可逆性後頭葉白質脳症)

・機序:急激な血圧上昇で脳血流の自動調節能が破綻し,血液脳関門が障害されて血管原性浮腫が生じる。椎骨脳底動脈系は交感神経支配が乏しく自動調節が弱いため,後頭葉・頭頂葉に好発する。 ・原因:子癇・妊娠高血圧症候群,高血圧性脳症,腎不全,免疫抑制薬(シクロスポリン,タクロリムス)や抗がん薬など。 ・症状:頭痛,意識障害,けいれん,視覚障害(皮質盲など)。 ・画像:T2強調像・FLAIR像で後頭葉~頭頂葉の皮質下白質を中心に左右対称性の高信号。DWIでは等~低信号でADCは上昇する(拡散制限がない)。 ・経過:適切な治療で多くは数日~数週で症状・画像所見とも改善するが,治療が遅れると梗塞や出血に移行し後遺症を残すことがある。

MRIでの浮腫の見分け方

・血管原性浮腫:細胞外腔に水が貯留。T2高信号,DWI等~低信号,ADC上昇。PRES,腫瘍周囲浮腫など。 ・細胞障害性(細胞性)浮腫:細胞内に水が貯留し拡散が制限される。DWI高信号,ADC低下。急性期脳梗塞など。

子癇の初期対応

気道確保・酸素投与と側臥位による誤嚥防止,けいれん再発予防として硫酸マグネシウムの投与,降圧(ニカルジピン,ヒドララジンなど),母体の状態が安定した後に妊娠の終結(帝王切開を含む)を検討する。

POINT

・妊娠20週以降の初発けいれんで他の原因がない→子癇。妊娠高血圧症候群が背景にあることが多い。 ・子癇の脳ではPRES(後頭葉優位の血管原性浮腫)がみられる。 ・MRI:T2/FLAIRで高信号,DWIで高信号にならない(ADC上昇)→血管原性浮腫。DWI高信号(ADC低下)なら急性期梗塞を考える。 ・脳血管障害(出血・梗塞)との鑑別のため速やかに頭部画像検査を行う。 ・治療は硫酸マグネシウム,降圧,母体安定後の妊娠終結。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。