エコーの「50mmHg」は推定値―肺高血圧症の治療を決めるのは右心カテーテル

所見の整理

・52歳女性、喫煙歴なし。半年前から労作時の息切れが徐々に増悪している → 慢性に進行する心肺疾患を考える。 ・バイタルサインはほぼ正常で、SpO2 95%（室内気）とやや低めだが保たれている。発熱はない。 ・眼瞼結膜に貧血所見がなく、Hb 12.6g/dLで貧血は息切れの原因ではない。白血球・血小板も正常である。 ・心雑音なし → 弁膜症や短絡（シャント）性の先天性心疾患は考えにくい。 ・Ⅱ音肺動脈成分（ⅡP）の亢進 → 肺動脈圧が高いと肺動脈弁が強く閉じるため、ⅡPが大きく聴こえる。 ・呼吸音正常、胸部エックス線で肺野に異常なし → 間質性肺炎、慢性閉塞性肺疾患（COPD）などの肺実質の病気は考えにくい。 ・肝・脾を触知せず、下腿浮腫なし → 明らかな右心不全（体静脈うっ血）にはまだ至っていない。 ・心電図で右室肥大、胸部エックス線で左第2弓（肺動脈主幹部）の突出 → 右室に圧負荷がかかり、肺動脈が拡張している。 ・胸部造影CTで肺血栓塞栓を認めない。 ・心エコーで推定肺動脈収縮期圧50mmHg（正常はおおむね30mmHg未満）→ 肺高血圧が強く疑われる。

診断の考え方

以上から肺高血圧症が疑われる。肺高血圧症には、肺の細い動脈そのものが狭くなる肺動脈性肺高血圧症（PAH）のほか、左心疾患、肺疾患・低酸素、慢性血栓塞栓、その他の原因によるものがあり、原因によって治療がまったく異なる。本例では、心雑音がなく左心疾患の手がかりに乏しく、肺野にも異常がなく、造影CTで肺血栓塞栓も認めないことから、特発性の肺動脈性肺高血圧症（IPAH、かつては原発性肺高血圧症と呼ばれた）が最も考えられる。

設問の考え方

心エコーで求める肺動脈圧は、三尖弁逆流の流速から計算した推定値にすぎない。肺高血圧症の確定診断と病型分類には、右心カテーテル検査で肺動脈圧を直接測定することが必須である。さらに右心カテーテルでは、肺動脈楔入圧（PAWP：左房圧の代わりとなる値）を測定して左心疾患による肺高血圧を区別し、心拍出量と肺血管抵抗（PVR）を求めて重症度を評価する。IPAHでは急性肺血管反応性試験（一酸化窒素などを吸入させて肺動脈圧が下がるかを調べる）も行い、反応があればCa拮抗薬が有効と判断できる。このように、治療薬の選択や治療強度を決めるのに不可欠な情報が得られるのは右心カテーテル検査である。

肺高血圧症の定義

右心カテーテル検査で安静時の平均肺動脈圧（mPAP）が上昇していることで診断する。従来はmPAP 25mmHg以上と定義されていたが、2022年の欧州心臓病学会・欧州呼吸器学会（ESC/ERS）ガイドラインでは20mmHgを超えるものに改められた。前毛細血管性肺高血圧症は、肺動脈楔入圧（PAWP）15mmHg以下かつ肺血管抵抗（PVR）2 Wood単位を超えるものとされる（従来は3 Wood単位以上）。

肺高血圧症の臨床分類（5群）

・第1群：肺動脈性肺高血圧症（PAH）—特発性、遺伝性（BMPR2遺伝子変異など）、薬物・毒物誘発性、膠原病（全身性強皮症など）、門脈圧亢進症、先天性シャント性心疾患、HIV感染などに伴うもの ・第2群：左心疾患による肺高血圧症（PAWP上昇） ・第3群：肺疾患・低酸素による肺高血圧症（COPD、間質性肺疾患など） ・第4群：慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）など肺動脈閉塞によるもの ・第5群：詳細不明・多因子によるもの（血液疾患、サルコイドーシスなど）

診断の流れ

症状・身体所見（ⅡP亢進、右心不全徴候）、心電図（右軸偏位、右室肥大）、胸部エックス線（左第2弓突出、肺動脈中枢部の拡張と末梢の狭小化）、心エコー（三尖弁逆流速度からの推定圧、右室拡大）で肺高血圧症を疑う。次に原因検索として、左心疾患（心エコー）、肺疾患（呼吸機能検査、CT）、血栓塞栓（換気血流シンチグラフィ、造影CT）、膠原病などを評価し、右心カテーテル検査で確定診断・病型分類・重症度評価を行う。CTEPHの除外には、造影CTより感度の高い換気血流シンチグラフィが推奨されている。

PAHの治療

・肺血管拡張薬：エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン、アンブリセンタン、マシテンタン）、ホスホジエステラーゼ5阻害薬（シルデナフィル、タダラフィル）、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬（リオシグアト）、プロスタサイクリンおよびその誘導体・受容体作動薬（エポプロステノール持続静注、トレプロスチニル、ベラプロスト、セレキシパグ）。重症度に応じて初期から複数を併用することが多い。 ・急性肺血管反応性試験が陽性の場合は高用量Ca拮抗薬が有効である。 ・支持療法：利尿薬（右心不全時）、酸素療法など。 ・内科治療で改善しない重症例は肺移植を検討する。