ペンを握ると震える手―書痙と眼瞼けいれんをつなぐ「局所ジストニア」

所見の整理

・字を書き始めると手が震え、書きにくくなる。 ・書いた文字は揺れて読みにくい。 ・書字以外の動作（箸を使う、ボタンを留めるなど）には支障がない。 ・書字時の写真では、ペンを持つ手の手関節が屈曲し、手指が過剰に屈曲して母指と示指がペンに強く押し付けられており、前腕〜手の筋緊張が異常に高まった不自然な肢位がみられる。

診断へのプロセス

「手の震え」から、本態性振戦、Parkinson病の振戦、小脳性の企図振戦などがまず思い浮かぶ。しかし本態性振戦は書字だけでなくコップを持つ・箸を使うなどの姿勢保持や動作全般で出現し、Parkinson病の振戦は安静時に目立ち、企図振戦は目標に近づく動作全般で増強する。本例のように「書字という特定の動作のときだけ」症状が出て、ほかの動作は正常であり、しかも筋緊張の亢進による異常肢位を伴う点は、動作特異的な局所ジストニアである書痙（writer's cramp）に特徴的である。ジストニアに伴う振戦（ジストニア性振戦）を合併することもあり、「震え」として訴えられることがある。

設問の考え方

ジストニアとは、拮抗筋同士が同時に不随意に収縮すること（共収縮）などにより、持続的・反復的な筋収縮が起こって異常な姿勢や運動を生じる不随意運動である。大脳基底核を中心とする運動制御回路の機能異常が関与すると考えられている。体の一部位に限局するものを局所ジストニアといい、書痙のほか、眼瞼けいれん、痙性斜頸、口・下顎ジストニア、音楽家のジストニアなどが含まれる。したがって、書痙と同じ病態（局所ジストニア）によるものを選択肢から探せばよい。

ジストニアの分類（罹患部位による）

・局所ジストニア：一部位に限局。眼瞼けいれん、痙性斜頸（頸部ジストニア、最も頻度が高い）、書痙、口・下顎ジストニア、喉頭ジストニア（痙攣性発声障害）、音楽家のジストニア（ピアニストやギタリストなど）。 ・分節性ジストニア：隣接する2部位以上（例：眼瞼けいれん＋口・下顎ジストニア＝Meige症候群）。 ・全身性ジストニア：体幹と複数部位。小児期発症の遺伝性ジストニア（DYT1など）、瀬川病（ドパ反応性ジストニア）など。

ジストニアの特徴

・特定の動作で誘発・増悪する（動作特異性）。書痙は書字時のみに出現するのが典型である。 ・感覚トリック：特定の部位に軽く触れるなどの感覚刺激で症状が軽減する（痙性斜頸で顎に手を添えると首がまっすぐになる、など）。 ・同じ運動を長期間・反復して行う職業や習慣と関連することがあり、職業性ジストニアと呼ばれる。

書痙

・書字の際に前腕・手指の筋緊張が異常に亢進し、手関節や手指の屈曲などの異常肢位、振戦、疼痛を伴って書字が困難になる。 ・単純型では書字以外の動作は障害されないが、進行すると他の手作業にも及ぶことがある（ジストニア型）。 ・治療：ボツリヌス毒素の局所注射、抗コリン薬などの内服、リハビリテーション、難治例では定位脳手術（視床腹吻側核の凝固術など）が行われる。

振戦との鑑別

・本態性振戦：姿勢時・動作時振戦で、書字に限らず多くの動作で出現。家族歴が多く、少量の飲酒で軽減。 ・Parkinson病：安静時振戦（4〜6Hz）、筋強剛、無動、姿勢保持障害。字が小さくなる小字症を呈する。 ・小脳性振戦：目標に近づくほど増強する企図振戦。