PTが伸びたら「第Ⅶ因子」を思い出せ―ビタミンK欠乏症と止血スクリーニングの読み方

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  血友病

   血友病Aは第Ⅷ因子、血友病Bは第Ⅸ因子の先天的欠乏症で、いずれも内因系の因子である。そのためAPTTのみが延長し、PTは正常である。血小板機能は保たれるので出血時間・血小板数も正常である。関節内出血や筋肉内出血など深部出血が特徴で、X連鎖劣性遺伝のため患者のほとんどは男性である。

2. ×b.  血小板無力症

   血小板無力症（Glanzmann病）は、血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa（インテグリンαⅡbβ3）の先天的な欠損・機能異常により、フィブリノゲンを介した血小板同士の結合（凝集）ができない常染色体劣性遺伝の疾患である。ADP、コラーゲン、エピネフリンなどほとんどの惹起物質で凝集が起こらないが、リストセチン凝集は保たれる。血小板数は正常で、出血時間が延長する。凝固因子には異常がないため、PT・APTTはともに正常である。

3. ○c.  ビタミンK欠乏症

   ビタミンKは、第Ⅱ（プロトロンビン）・Ⅶ・Ⅸ・Ⅹ因子のグルタミン酸残基をγ-カルボキシ化する酵素の補酵素である。この修飾を受けないとCa2+やリン脂質膜に結合できず、凝固因子として働かない（この不完全な分子をPIVKA〈protein induced by vitamin K absence or antagonist〉と呼ぶ）。4因子の半減期は第Ⅶ因子が最も短く（数時間程度）、次いでⅨ、Ⅹ、Ⅱの順に長くなる。このため欠乏時はまず外因系の第Ⅶ因子が低下してPTが延長し、欠乏が進むとⅨ・Ⅹ・Ⅱ因子も低下してAPTTも延長する。原因として新生児（腸内細菌叢未発達、母乳中のビタミンK含量が少ない）、閉塞性黄疸や吸収不良（脂溶性ビタミンの吸収障害）、長期の抗菌薬投与、ワルファリン内服などがある。

4. ×d.  von Willebrand病

   von Willebrand因子〈VWF〉の量的・質的異常による先天性出血性疾患で、最も頻度が高い遺伝性出血性素因である。VWFは二つの役割をもつ。一つは損傷血管の内皮下組織に血小板を粘着させる橋渡し（血小板GPⅠbと結合）で、これが障害されるため出血時間が延長する。もう一つは第Ⅷ因子と結合してその分解を防ぐキャリアとしての役割で、VWFが減ると第Ⅷ因子活性も低下しAPTTが延長する。外因系・共通系には影響しないためPTは正常である。リストセチン凝集の低下が診断の手がかりとなる。

5. ×e.  IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉

   IgAを含む免疫複合体が小血管壁に沈着して起こる血管炎で、小児に多い。触知可能な紫斑（下肢伸側に好発）、関節痛、腹痛、腎炎（IgA沈着を伴う糸球体腎炎）が主な症状である。出血の原因は血管壁の炎症であり、血小板数、出血時間、PT、APTTはいずれも正常である。なお、第ⅩⅢ因子（フィブリン安定化因子）活性が低下することがあるが、第ⅩⅢ因子はPT・APTTの測定には反映されない。