右の延髄が詰まると、症状はどちらに出る？―Wallenberg症候群の「左右」を解剖で解く
第113回医師国家試験 F問題 第80問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，80～82の問いに答えよ。 67歳の男性。突然の嚥下困難のため救急車で搬入された。 現病歴：本日，昼食中に突然，後頭部痛，めまい及び悪心を感じて嘔吐した。しばらく横になり様子をみていたが，帰宅した妻から声を掛けられ返答したところ，声がかすれて話しにくいことに気が付いた。水を飲もうとしたがむせて飲めなかった。心配した妻が救急車を要請した。 既往歴：40歳から高血圧症。 生活歴：妻と2人暮らし。喫煙は10本/日を45年間。飲酒は機会飲酒。 現症：意識は清明。身長165cm，体重60kg。体温36.6℃。心拍数72/分，整。血圧160/90mmHg。呼吸数12/分。SpO2 97％（マスク4L/分酸素投与下）。甲状腺腫と頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。神経診察では，眼球運動に制限はなく複視はないが，構音障害と嚥下障害を認める。左上下肢の温痛覚が低下している。腱反射に異常を認めず，Babinski徴候は陰性である。 検査所見：血液所見：赤血球452万，Hb 13.1g/dL，Ht 40％，白血球5,300，血小板32万。血液生化学所見：総蛋白8.1g/dL，アルブミン4.2g/dL，総ビリルビン1.0mg/dL，AST 15U/L，ALT 18U/L，LD 280U/L（基準176～353），ALP 213U/L（基準115～359），γ-GTP 18U/L（基準8～50），CK 50U/L（基準30～140），尿素窒素20mg/dL，クレアチニン0.7mg/dL，尿酸4.2mg/dL，血糖82mg/dL，トリグリセリド185mg/dL，HDL コレステロール40mg/dL，LDLコレステロール200mg/dL，Na 145mEq/L，K 3.9mEq/L，Cl 104mEq/L。CRP 0.2mg/dL。頭部MRI拡散強調像を別に示す。
この患者でみられる可能性が高いのはどれか。
- a.左小脳性運動失調
- b.左顔面温痛覚低下
- c.右Horner症候群
- d.右上下肢運動麻痺
- e.右上下肢振動覚低下
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
Wallenberg症候群は椎骨動脈またはPICAの閉塞による延髄外側梗塞で、疑核障害による嚥下障害・嗄声、前庭神経核障害によるめまい・嘔吐が典型です。症候の左右は、脊髄ですでに交叉している外側脊髄視床路による頸部以下の温痛覚低下だけが病変の反対側に出て、顔面の温痛覚低下、Horner症候群、小脳性運動失調などはすべて病変と同側に出ると整理します。延髄腹側の錐体路や内側寄りの内側毛帯は保たれるため、片麻痺や深部感覚障害は生じず、これらが障害されるのは延髄内側症候群（Dejerine症候群）です。突然の後頭部痛を伴う場合は椎骨動脈解離も鑑別に挙げて血管評価を行います。脳幹の断面と各伝導路の交叉部位を結びつけて理解することが、脳幹梗塞の局在診断全般の土台になります。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・67歳男性。高血圧症（40歳から）、喫煙（10本/日×45年）、LDLコレステロール200mg/dL・HDLコレステロール40mg/dL・トリグリセリド185mg/dLの脂質異常症があり、動脈硬化性疾患の危険因子が重なっている。 ・食事中に突然、後頭部痛・めまい・悪心・嘔吐が出現した。発症が「突然」である点から、まず脳血管障害を考える。後頭部痛は椎骨動脈解離でもみられる症状である。 ・嗄声（声のかすれ）、構音障害、嚥下障害（水でむせる）がある。これらは舌咽神経（IX）・迷走神経（X）の運動核である疑核の障害、すなわち延髄レベルの障害（球麻痺）を示唆する。 ・めまい・悪心・嘔吐は前庭神経核の障害で説明できる。 ・左上下肢の温痛覚低下がある。一方で腱反射は正常、Babinski徴候陰性であり、錐体路（皮質脊髄路）は保たれている。 ・意識清明、眼球運動制限や複視はない。動眼・滑車・外転神経（III・IV・VI）の障害がなく、中脳・橋の病変は考えにくい。 ・心拍は整であり、心房細動による心原性脳塞栓症の可能性は相対的に低い。 ・頭部MRI拡散強調像では右延髄背外側に高信号域を認め、急性期梗塞と判断できる。
診断
以上から、右延髄外側梗塞によるWallenberg症候群（延髄外側症候群）と診断する。責任血管は右椎骨動脈または右後下小脳動脈（PICA）である。病因としては、危険因子の多さからアテローム血栓性機序が考えられるが、後頭部痛を伴う突然の発症であり、椎骨動脈解離も鑑別に挙がる。MRA（磁気共鳴血管画像）などの血管評価がないため、本症例だけでは両者を区別できない。
設問の考え方
Wallenberg症候群の症候は「どちら側に出るか」で整理する。延髄外側を通る伝導路・神経核のうち、脊髄視床路（外側脊髄視床路）だけは脊髄レベルですでに交叉しているため、病変と反対側の頸部以下の温痛覚が低下する。それ以外の症候（顔面の温痛覚低下、Horner症候群、小脳性運動失調、球麻痺、前庭症状）はすべて病変と同側に出現する。本例は右病変で、左上下肢の温痛覚低下という交叉性の所見とも一致する。したがって、同側症候はすべて「右」に現れるはずである。また、延髄腹側を通る錐体路や内側毛帯は障害されないので、運動麻痺や深部感覚障害は生じない。
選択肢考察
- ×a. 左小脳性運動失調
Wallenberg症候群では、下小脳脚（索状体）や小脳（PICA領域）の障害によって小脳性運動失調が生じる。これは病変と同側の上下肢に出現する。本例は右延髄外側の病変なので、失調がみられるのは右側であり、「左」とする本選択肢は誤りである。
- ×b. 左顔面温痛覚低下
顔面の温痛覚は、三叉神経脊髄路とその核（三叉神経脊髄路核）が伝える。この経路は延髄レベルではまだ交叉していないため、延髄外側の病変では同側の顔面温痛覚が低下する。本例では右顔面に出現するはずであり、左顔面とする本選択肢は誤りである。頸部以下（上下肢・体幹）は反対側、顔面は同側という「交叉性（交代性）感覚障害」がWallenberg症候群の特徴である。
- ○c. 右Horner症候群
延髄外側には、視床下部から脊髄の毛様体脊髄中枢（C8〜T2の側角）へ下行する交感神経の中枢路が走っている。この線維は交叉しないため、延髄外側の病変では同側にHorner症候群（縮瞳、軽度の眼瞼下垂、顔面の発汗低下）が生じる。本例は右延髄外側梗塞であるから、右Horner症候群がみられる可能性が高い。
- ×d. 右上下肢運動麻痺
上下肢の随意運動を担う錐体路は延髄の腹側（錐体）を通り、椎骨動脈や前脊髄動脈の傍正中枝に灌流される。延髄外側の梗塞では錐体路は障害されないため、上下肢の運動麻痺は原則として生じない。本例でも腱反射正常、Babinski徴候陰性であり、錐体路障害を示す所見はない。なお、仮に錐体路が障害されたとしても錐体交叉より上の病変であるから麻痺は反対側（左）に出るはずで、「右」という点も合わない。
- ×e. 右上下肢振動覚低下
振動覚・位置覚などの深部感覚は、後索から内側毛帯を経て上行する。内側毛帯は延髄の正中寄り（内側）を走るため、延髄外側の梗塞では障害されない。Wallenberg症候群の感覚障害は温痛覚のみが低下し、触覚の一部や深部感覚が保たれる解離性感覚障害である。なお、内側毛帯が障害される延髄内側症候群（Dejerine症候群）では、病変と反対側の深部感覚が低下する。
Wallenberg症候群（延髄外側症候群）の症候と責任部位
病変と同側に出る症候 ・顔面の温痛覚低下：三叉神経脊髄路・脊髄路核 ・Horner症候群（縮瞳・眼瞼下垂・顔面発汗低下）：下行性交感神経路 ・小脳性運動失調：下小脳脚、小脳 ・嚥下障害、嗄声、構音障害、軟口蓋・咽頭の麻痺、カーテン徴候：疑核（舌咽神経・迷走神経） ・味覚障害：孤束核 病変と反対側に出る症候 ・頸部以下（上下肢・体幹）の温痛覚低下：外側脊髄視床路 その他 ・めまい、悪心・嘔吐、眼振：前庭神経核 ・吃逆（しゃっくり）がみられることもある 障害されないもの ・錐体路（運動麻痺なし）、内側毛帯（深部感覚は保たれる）、舌下神経核（舌の麻痺なし）
延髄内側症候群（Dejerine症候群）との対比
延髄内側（前脊髄動脈・椎骨動脈傍正中枝領域）の梗塞では、同側の舌下神経麻痺（舌が病側へ偏位）、反対側の片麻痺（錐体路）、反対側の深部感覚障害（内側毛帯）が生じる。外側症候群と内側症候群で「障害される/されない」構造がちょうど入れ替わっている点を対比して覚えるとよい。
原因
責任血管は椎骨動脈またはPICAである。アテローム血栓性の閉塞が代表的だが、わが国では椎骨動脈解離によるものも少なくない。突然の後頸部痛・後頭部痛を伴う場合は解離を疑い、MRAやCTアンギオグラフィ、BPAS（basi-parallel anatomical scanning）などで血管壁を評価する。
POINT
・Wallenberg症候群：椎骨動脈またはPICAの閉塞による延髄外側梗塞。 ・病変と反対側に出るのは頸部以下の温痛覚低下だけであり、ほかの症候（顔面温痛覚低下、Horner症候群、小脳失調、球麻痺、前庭症状）はすべて病変と同側。 ・錐体路と内側毛帯は保たれるため、片麻痺や深部感覚障害は起こらない。 ・突然の後頭部痛を伴う場合は椎骨動脈解離も考える。