夜中に踊る見知らぬ人―幻視と寝言が導くLewy小体型認知症と脳血流SPECT

所見の整理

・患者：72歳の男性。主訴は幻視。 ・1年前から：睡眠中に怒鳴る、布団を蹴って足をばたつかせる → 夢の内容どおりに体が動いてしまうレム睡眠行動異常症（RBD）が考えられる。同時期から立ちくらみ → 起立性低血圧などの自律神経障害を疑う。 ・半年前から：食事や着替えの動作が遅くなった → 動作緩慢（寡動）。 ・1か月前から：「部屋の中で見知らぬ人が踊っている」という、人物が具体的に見える鮮明な幻視。 ・神経所見：四肢の左右対称性の筋強剛、前かがみ姿勢、小刻み歩行 → パーキンソニズム。腱反射正常で、運動麻痺・感覚障害・運動失調はない。 ・認知機能：改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）23点、MMSE 25点と、軽度の低下にとどまる（HDS-Rは20点以下、MMSEは23点以下で認知症が疑われる目安とされる）。 ・検査値：軽度の貧血、AST・ALT・γ-GTPの軽度上昇（飲酒の影響などが考えられる）がみられるが、アンモニアは正常で、意識も清明であり、肝性脳症などの代謝性脳症を示す所見はない。

診断への道筋

高齢者に、RBD、自律神経症状、パーキンソニズム、鮮明な幻視、認知機能の低下が数か月〜1年の単位で順に現れている。これらはいずれもα-シヌクレインが神経細胞内に蓄積してLewy小体をつくる疾患（Lewy小体病）に特徴的な症状であり、Lewy小体型認知症（DLB）が最も考えられる。 2017年に改訂されたDLBの国際診断基準（McKeithら）では、①認知機能の変動、②繰り返す具体的な幻視、③RBD、④パーキンソニズム（動作緩慢・静止時振戦・筋強剛のうち1つ以上）の4つが中核的臨床的特徴とされ、本症例は②③④の3つを満たしている。起立性低血圧などの自律神経障害は支持的臨床的特徴に当たる。 鑑別すべきParkinson病に伴う認知症（PDD）では、運動症状が先行し、それから1年以上たって認知機能障害が加わる。認知機能障害がパーキンソニズムの出現前または出現から1年以内に現れた場合はDLBとする（1年ルール）。本症例は動作緩慢が出現してから半年ほどで幻視や認知機能低下がみられており、DLBと考えられる。抗Parkinson病薬などの内服もなく、薬剤性の幻覚も考えにくい。なお、本症例の認知機能低下はまだ軽度であり、認知症の手前の段階（前駆期DLB）とも捉えられるが、症状の組み合わせからLewy小体病を強く疑う状況であることに変わりはない。

設問の考え方

DLBの診断を裏付ける画像検査として、選択肢の中で有用なのは脳血流SPECTである。DLBでは後頭葉（一次視覚野を含む）の血流低下がみられ、これは幻視とも関連すると考えられている。頭部MRIや髄液検査、血液検査、腹部超音波検査にはDLBを積極的に診断できる所見がない。

Lewy小体型認知症（DLB）の概要

・Alzheimer病に次いで多い変性性認知症で、高齢男性にやや多い。大脳皮質や脳幹の神経細胞に、α-シヌクレインを主成分とするLewy小体が広く出現する。Parkinson病、多系統萎縮症とともに「シヌクレイノパチー」に含まれる。 ・DLBの特徴：初期には記憶障害が目立たないことも多く、注意・遂行機能・視空間認知の障害が目立つ。認知機能の変動（日や時間帯によって頭がはっきりしたり、ぼんやりしたりする）がある。

DLBの国際診断基準（2017年改訂）の骨子

・必須症状：社会生活や日常生活に支障をきたす進行性の認知機能低下（認知症）。 ・中核的臨床的特徴：①注意や覚醒レベルの著明な変化を伴う認知機能の変動、②具体的で詳細な内容の幻視の繰り返し、③RBD（認知機能低下に先行することがある）、④パーキンソニズム（動作緩慢・静止時振戦・筋強剛のうち1つ以上）。 ・支持的臨床的特徴：抗精神病薬への過敏性、姿勢の不安定性、繰り返す転倒、失神や一過性の意識消失、高度の自律神経障害（便秘、起立性低血圧、尿失禁など）、過眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、妄想、アパシー、不安、うつなど。 ・指標的バイオマーカー：ドパミントランスポーターSPECT（またはPET）での基底核の取り込み低下、MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下（心臓交感神経の障害を反映）、睡眠ポリグラフ検査で確認された筋活動の抑制を伴わないレム睡眠。 ・支持的バイオマーカー：CT・MRIでの内側側頭葉の比較的保持、脳血流SPECT・FDG-PETでの後頭葉の活性低下を伴う全般的な取り込み低下（FDG-PETでは後部帯状回が比較的保たれる「帯状回島徴候」）、脳波での後頭部優位の徐波活動。 ・判定：中核的臨床的特徴2つ以上、または中核的臨床的特徴1つ＋指標的バイオマーカー1つ以上で「probable DLB（臨床的に確からしいDLB）」とする。 ・PDDとの区別：パーキンソニズム発症前、または発症から1年以内に認知症が出現すればDLB、1年以上経過してから認知症が出現すればPDDとする（1年ルール）。

主な認知症と脳血流SPECTの特徴

・Alzheimer病：後部帯状回・楔前部、側頭頭頂葉の血流低下。 ・DLB：上記に加え、後頭葉の血流低下。 ・前頭側頭型認知症：前頭葉・側頭葉前部の血流低下。 ・血管性認知症：梗塞部位に一致した多発性・斑状の血流低下。

治療・ケアの注意点

・認知機能障害にはコリンエステラーゼ阻害薬（ドネペジルはDLBに保険適用がある）を用いる。パーキンソニズムにはレボドパを用いるが、幻視を悪化させることがある。 ・抗精神病薬に対して過敏で、少量でもパーキンソニズムの悪化、意識障害、悪性症候群などの重い副作用を起こしやすい。幻視に安易に抗精神病薬を使わないことが重要である。 ・RBDにはクロナゼパムなどが用いられる。起立性低血圧による転倒への対策も必要である。