酸素はどこで増えたのか―ステップアップで読み解く心房中隔欠損症

所見の整理

・3歳の男児。生後1か月ころに心雑音を指摘され、心エコー検査で診断されたあと、手術などを急がずに経過観察されていた。新生児期・乳児期早期に高度の心不全やチアノーゼをきたす重症疾患ではなく、症状の乏しい先天性心疾患と考えられる。 ・問題文に「シャント疾患の精査」と明記されており、左右短絡（左→右シャント）疾患が前提である。 ・心臓カテーテル検査の酸素飽和度は、上大静脈（SVC）82.5％、下大静脈（IVC）87.8％、右心房（RA）92.9％、右心室（RV）91.3％、肺動脈（PA）92.8％、左心房（LA）98.9％、左心室（LV）98.5％、大動脈（Ao）98.4％である。

酸素飽和度の読み方（オキシメトリー）

正常では、右心系（RA・RV・PA）の血液は全身から戻ってきた静脈血であり、酸素飽和度はほぼ一定（おおむね70〜75％前後）で、部位ごとの差はわずかである。左→右シャントがあると、動脈血化した酸素の多い血液が右心系に流れ込む。そのため、シャントが入る部位から下流で酸素飽和度が急に上がる。これをステップアップといい、どこで上昇し始めるかによってシャントの部位を推定できる。 本例の各部位を順に比べる。 ・流入する静脈血：SVC 82.5％、IVC 87.8％。混合静脈血の飽和度は、Flammの式（3×SVC＋1×IVC）÷4で近似すると、（3×82.5＋87.8）÷4≒83.8％となる。 ・RA：92.9％。混合静脈血より約9％高く、SVC・IVCのどちらの値よりも明らかに高い。心房レベルで有意なステップアップがある（心房レベルでは通常、7％程度以上の上昇を有意とする）。 ・RV：91.3％、PA：92.8％。RAとほぼ同じで、心室レベル・肺動脈レベルでさらに上がってはいない。 ・LA・LV・Ao：いずれも約98〜99％。右→左シャントによる体循環側の低酸素はない。 したがって、酸素の多い血液は心房レベルで右心系に入っており、心房間の左→右シャントを示す。これに合う疾患は心房中隔欠損症（ASD）である。

参考：肺体血流比

肺体血流比（Qp/Qs）は（大動脈血飽和度−混合静脈血飽和度）÷（肺静脈血飽和度−肺動脈血飽和度）で求められる。肺静脈血をLAの値で近似すると、（98.4−83.8）÷（98.9−92.8）≒14.6÷6.1≒2.4となる。Qp/Qsが2を超える有意な左→右シャントと推定され、ASDの閉鎖（カテーテル治療または外科手術）を検討する目安となる値である。

心臓カテーテル検査のオキシメトリー（シャント検出）

・右心系の各部位で採血し、酸素飽和度の上昇（ステップアップ）がどこで始まるかを調べると、左→右シャントの部位がわかる。 ・有意とする上昇幅の目安は、心房レベル（SVC→RA）で約7％以上、心室レベル（RA→RV）と大血管レベル（RV→PA）で約5％以上である。SVCとIVCは飽和度がもともと異なり（腎臓などの影響でIVCが高めになる）、RA内で血液が十分に混ざりにくいため、心房レベルでは判定基準を大きめにとる。 ・上流の静脈血の基準には、SVCの値か、Flammの式（3×SVC＋IVC）÷4による混合静脈血の推定値を用いる。 ・ステップアップの部位と主な疾患の対応：RA→ASD、部分肺静脈還流異常、Valsalva洞動脈瘤の右房への破裂。RV→VSD。PA→PDA、大動脈肺動脈窓。 ・Qp/Qs＝（SaO2−SvO2）÷（SpvO2−SpaO2）で求める（SvO2は混合静脈血、SpvO2は肺静脈血、SpaO2は肺動脈血の飽和度）。

心房中隔欠損症（ASD）の要点

・先天性心疾患のなかで頻度が高く、女性に多い。二次孔欠損型が最も多い。一次孔欠損型は房室中隔欠損（不完全型）にあたり、僧帽弁裂隙を伴う。静脈洞型は部分肺静脈還流異常を合併しやすい。 ・血行動態：心房レベルの左→右シャントにより、右房・右室・肺血流の容量負荷が生じる。左心系は容量負荷を受けない。 ・身体所見：Ⅱ音の固定性分裂（呼吸で分裂幅が変わらない）、胸骨左縁第2〜3肋間の収縮期駆出性雑音（欠損孔を通る血流の音ではなく、肺動脈弁を通る血流が増えることによる相対的肺動脈狭窄の音）。シャント量が多いと、相対的三尖弁狭窄による拡張期ランブルを聴取する。 ・心電図：不完全右脚ブロック、右軸偏位（一次孔欠損型では左軸偏位）。 ・胸部X線：右房・右室拡大、肺動脈の拡張、肺血管陰影の増強。 ・心エコー：欠損孔を通る短絡血流、右心系の拡大、心室中隔の奇異性運動。 ・経過：小児期は無症状のことが多いが、成人期に心房細動・心房粗動、右心不全、肺高血圧を起こしうる。高度の肺高血圧で右→左シャントになった状態がEisenmenger症候群で、こうなると閉鎖術は禁忌となる。 ・治療：Qp/Qsが1.5〜2.0以上、または右心系の容量負荷がある場合に閉鎖術を行う。二次孔型で形態が適していれば、カテーテルによる閉鎖栓留置（Amplatzer閉鎖栓など）、そうでなければ外科的閉鎖を選ぶ。