腫瘍を取ったら終わりじゃない―褐色細胞腫の術後に起こる「裏返し」の危機

褐色細胞腫は副腎髄質（または傍神経節）のクロム親和性細胞から発生し、カテコールアミン（アドレナリン、ノルアドレナリン、ドパミン）を過剰に分泌する腫瘍である。術前の患者の体は、持続的・発作的なカテコールアミン過剰の状態に「慣れて」いる。 腫瘍を摘出すると血中カテコールアミン濃度は短時間で急激に低下する。この変化によって、術前とはちょうど逆向きの問題が術直後に生じる。 【循環】カテコールアミンによるα1受容体刺激で収縮していた血管が一気に拡張する。術前は慢性的な血管収縮のため循環血漿量が減少していることが多く、さらに術前から投与していたα遮断薬の効果も残るため、著しい低血圧（ショックに至ることもある）をきたしやすい。 【代謝】カテコールアミンは膵β細胞のα2受容体を介してインスリン分泌を抑えている。腫瘍摘出でこの抑制が外れると、高血糖に反応して蓄積していたインスリン分泌能が一気に発揮され（リバウンド性の高インスリン血症）、加えて肝での糖新生・グリコーゲン分解の刺激も消えるため、低血糖が起こる。 したがって、褐色細胞腫の典型症状（いわゆる5H：高血圧、高血糖、代謝亢進、頭痛、発汗過多）の「裏返し」として、術後早期には低血圧と低血糖に注意する、と考えれば正解を導ける。頻脈・頭痛・発汗過多はいずれもカテコールアミン過剰による症状であり、腫瘍摘出によってむしろ改善が期待されるものである。

褐色細胞腫の概要

副腎髄質や交感神経節（副腎外の場合は傍神経節腫：パラガングリオーマ）のクロム親和性細胞から発生するカテコールアミン産生腫瘍である。古くは「10%病（両側性、副腎外、悪性、家族性がそれぞれ約10%）」とされたが、現在は遺伝子変異を伴う例が3割以上と多く、また全例が転移の可能性をもつ腫瘍として扱われている。

症状：5H

高血圧（hypertension）、高血糖（hyperglycemia）、代謝亢進（hypermetabolism）、頭痛（headache）、発汗過多（hyperhidrosis）。動悸・頻脈、体重減少、起立性低血圧（循環血漿量減少による）もみられる。

診断

血中・尿中のメタネフリン、ノルメタネフリン（カテコールアミン代謝産物）の高値、CT・MRI（T2強調像で高信号）、123I-MIBGシンチグラフィで局在診断する。

周術期管理

術前：まずα遮断薬（ドキサゾシンなど）で血圧を管理し、十分な塩分・水分摂取で循環血漿量を回復させる。頻脈にはα遮断を確立したあとでβ遮断薬を追加する（β遮断薬を先行するとβ2を介した血管拡張が失われ、α作用が優位となって高血圧クリーゼを招く）。 術中：腫瘍操作時の血圧上昇と、腫瘍静脈結紮後の急激な血圧低下の両方に備える。 術後早期：低血圧と低血糖に注意する。両側副腎摘出例では副腎皮質不全にも注意し、ステロイド補充が必要となる。