毎日同じ時刻、同じ道―「迷わない徘徊」が示す前頭側頭型認知症

所見の整理

・75歳男性。受診のきっかけは「物忘れ」ではなく「コミュニケーションが取れない」ことであり、家族が困っているのは言動・行動の変化である。 ・2年前から会話が「あれ」「それ」などの指示代名詞ばかりになり、言葉数が次第に減った。発話量の低下と語想起の障害がみられ、緩徐に進行している。 ・周囲に関心を示さず、部屋に閉じこもる：無関心・自発性の低下（アパシー）。 ・毎日決まった時刻に、まったく同じ道順で目的なく歩き回る：常同的な周遊（周徊）であり、時刻表的生活とも呼ばれる常同行動である。Alzheimer型認知症の徘徊が「道に迷う」ことによるのとは異なり、本例では道に迷わない。 ・制止しても言うことをきかず、知能検査にも協力しない：社会的ルールや他者からの働きかけへの配慮を欠く行動であり、脱抑制・病識の欠如を示す。 ・神経学的所見は正常。片麻痺、パーキンソニズム、ミオクローヌスなどはない。

診断への考え方

緩徐進行性の認知症で、早期から人格・行動の変化（無関心、常同行動、脱抑制、非協力的態度）と言語の減少が前景に立つ。一方で、記憶障害や見当識障害の訴えは主体ではなく、局所神経症状も伴わない。この組合せは、前頭葉・側頭葉前部の障害による行動異常型前頭側頭型認知症の典型像である。脳血管性認知症（局所神経徴候・段階的悪化）、Lewy小体型認知症（幻視・パーキンソニズム・認知の変動）、Alzheimer型認知症（記憶障害で発症）、Creutzfeldt-Jakob病（急速進行・ミオクローヌス）は、いずれも本例の経過や所見と合わない。

前頭側頭型認知症〈FTD〉の概要

前頭葉と側頭葉前部に限局した萎縮を示す変性性認知症の総称であり、病理学的には前頭側頭葉変性症〈FTLD〉と呼ばれる。タウ、TDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積する。臨床的には次の病型に分けられる。 ・行動異常型FTD：人格変化・行動異常が主体である。わが国で指定難病となっている。 ・意味性認知症：側頭葉前部優位の萎縮により、語の意味が失われる。「鉛筆って何？」のように、物の名前を聞いても意味がわからなくなる。 ・進行性非流暢性失語：発語が努力性でたどたどしくなり、失文法がみられる。

行動異常型FTDの主な症状

・脱抑制：社会的に不適切な言動、万引きなどの反社会的行動、礼節の欠如 ・無関心・自発性の低下 ・共感・感情移入の欠如 ・常同行動・強迫的行動：常同的周遊（周徊）、時刻表的生活、同じ言葉の繰り返し（滞続言語） ・食行動の変化：過食、甘い物への嗜好の変化 ・考え無精：深く考えずに即答する、検査に非協力的 ・被影響性の亢進：目に入った物を読み上げる、他人の動作をまねる 記憶や視空間認知は初期には比較的保たれ、病識は乏しい。

検査

MRI・CTで前頭葉・側頭葉前部の限局性萎縮（ナイフの刃様萎縮）、SPECT・PETで同部位の血流・代謝低下を認める。

治療

根本的治療はない。常同行動を逆に利用して生活リズムを整えるなど、ケアの工夫が中心になる。行動症状に対してSSRIが試みられることがある。コリンエステラーゼ阻害薬は有効性が示されておらず、症状を悪化させることもある。

認知症の鑑別の要点

・Alzheimer型：近時記憶障害、見当識障害、物盗られ妄想、取り繕い。側頭葉内側・頭頂葉の萎縮・血流低下。 ・Lewy小体型：幻視、パーキンソニズム、認知の変動、レム睡眠行動障害。後頭葉の血流低下。 ・血管性：階段状悪化、局所神経徴候、まだら認知症。 ・前頭側頭型：人格変化、脱抑制、常同行動。前頭葉・側頭葉前部の萎縮。 ・Creutzfeldt-Jakob病：急速進行、ミオクローヌス、周期性同期性放電。