吐いてもすぐ欲しがる赤ちゃん―肥厚性幽門狭窄症は「詰まる場所」から症状が読み解ける

問われているテーマ

肥厚性幽門狭窄症は、胃の出口である幽門部の輪状筋（平滑筋）が生後しだいに肥厚し、幽門管が狭く長くなって、胃から十二指腸への通過が障害される疾患である。出生時には明らかでなく、生後数週で症状が現れる後天性の病態と考えられており、原因は完全には解明されていないが、遺伝的素因に加えて、幽門筋の弛緩に関わる一酸化窒素（NO）作動性神経の異常などが想定されている。

病態から症状を導く

・閉塞部位が幽門、すなわち十二指腸乳頭（Vater乳頭：胆汁・膵液の出口）より口側にあるため、吐物に胆汁が混じらない（非胆汁性嘔吐）。 ・狭い出口に対して胃が強く収縮して内容物を押し出そうとするため、胃の蠕動が亢進し、哺乳後に噴水のような勢いの強い嘔吐（噴水状嘔吐）が起こる。やせた腹壁を通して、左上腹部から右へ移動する胃の蠕動波が見えることがある。 ・肥厚した幽門筋は、右上腹部（心窩部のやや右）にオリーブの実のような硬い腫瘤として触れることがある（オリーブ様腫瘤）。 ・胃そのものの機能や哺乳意欲には問題がないため、吐いた後もすぐにミルクを欲しがる。 ・嘔吐が続くと、胃液中の塩酸（H⁺とCl⁻）が失われ、低Cl血症・低K血症を伴う代謝性アルカローシスとなる。脱水・体重増加不良・体重減少もきたす。

正解を導く考え方

好発時期（生後2〜3週）、性差（男児に多い）、嘔吐の性状（非胆汁性・噴水状）、哺乳意欲（良好）、身体所見（胃蠕動の亢進・オリーブ様腫瘤）という典型像を押さえていれば、各選択肢の正誤を判断できる。

疫学

出生1,000人あたり1〜2人程度の頻度で発生する。男児、特に第1子に多い。新生児期のエリスロマイシンなどマクロライド系抗菌薬の投与が発症リスクを高めることが知られている（モチリン受容体作動作用による幽門筋の強い収縮が関与すると考えられている）。

検査

・腹部超音波検査：診断の第一選択である。肥厚した幽門筋がドーナツ状（短軸像）やラグビーボール状（長軸像）に描出される。幽門筋の厚さがおよそ4mm以上、幽門管の長さがおよそ15mm以上が診断の目安とされる。 ・上部消化管造影：超音波で診断がつかない場合に行う。幽門管が細く長く伸びた像（string sign）、肥厚筋が胃前庭部や十二指腸球部に食い込む像（shoulder sign、umbrella sign）などがみられる。 ・腹部単純X線：拡張した胃泡と、腸管ガスの減少がみられる。 ・血液検査：低Cl血症、低K血症、代謝性アルカローシス（HCO₃⁻上昇）。

電解質異常の機序

胃液の喪失でH⁺とCl⁻が失われ、代謝性アルカローシスとなる。脱水により腎はNa⁺を再吸収しようとし、アルドステロンの作用でK⁺とH⁺の尿中排泄が促される。低K血症が進むと、アルカローシスであるにもかかわらず酸性尿となることがある（奇異性酸性尿）。

治療

・術前にまず輸液で脱水と電解質異常（特に低Cl血症・代謝性アルカローシス）を補正する。アルカローシスが残った状態で全身麻酔を行うと、術後の呼吸抑制（無呼吸）の危険があるため、補正は手術より優先される。 ・根治的治療は粘膜外幽門筋切開術（Ramstedt手術）で、幽門の粘膜は切らずに肥厚した筋層のみを縦に切開する。開腹または腹腔鏡下で行われ、予後は良好である。 ・日本では、硫酸アトロピン（抗コリン薬）の静注・経口による内科的治療が選択されることもあるが、治療期間が長く、効果が不十分な場合は手術に移行する。

新生児・乳児の嘔吐の鑑別の要点

・非胆汁性嘔吐：肥厚性幽門狭窄症、胃食道逆流、噴門弛緩症、Vater乳頭より口側の十二指腸狭窄など。 ・胆汁性嘔吐：中腸軸捻転（緊急）、十二指腸閉鎖（乳頭より肛門側）、小腸閉鎖、Hirschsprung病、胎便性イレウスなど。