「糸球体が主役か」で見抜く―ネフローゼ症候群をきたす腎疾患の見分け方

正解はa, dです

選択肢考察

1. ○a.  アミロイド腎症

   正しい。アミロイド腎症は、異常な線維状蛋白であるアミロイドが腎臓、特に糸球体のメサンギウム領域や基底膜に沈着する病態である。濾過障壁が壊されるため大量の蛋白尿が出て、ネフローゼ症候群をきたしやすい。多発性骨髄腫などに伴う免疫グロブリン軽鎖由来のALアミロイドーシスや、関節リウマチなどの慢性炎症に伴う血清アミロイドA蛋白由来のAAアミロイドーシスが原因となる。腎生検では、Congo red染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下で緑色の複屈折（apple-green birefringence）を示す沈着物が確認される。二次性ネフローゼ症候群の重要な原因疾患である。

2. ×b.  腎硬化症

   誤り。腎硬化症は長期の高血圧や加齢によって腎内の小葉間動脈から輸入細動脈に動脈硬化が生じ、腎血流が低下して糸球体の虚血性硬化や尿細管萎縮が進む疾患である（良性腎硬化症）。尿所見は乏しいことが特徴で、蛋白尿があっても軽度にとどまり、通常ネフローゼ症候群はきたさない。高齢化に伴い、透析導入の原因疾患として増加している。

3. ×c.  多発性嚢胞腎

   誤り。常染色体顕性（優性）多発性嚢胞腎（ADPKD）は、PKD1またはPKD2遺伝子の変異により両側の腎に多数の嚢胞ができて腎臓が腫大し、徐々に腎機能が低下する疾患である。高血圧で見つかることが多く、嚢胞内出血による肉眼的血尿や腰背部痛、嚢胞感染による発熱・膿尿などを示す。病変の主体は糸球体ではなく尿細管由来の嚢胞であるため、蛋白尿は軽度であり、ネフローゼ症候群はきたさない。脳動脈瘤や肝嚢胞の合併にも注意が必要である。

4. ○d.  膜性腎症

   正しい。膜性腎症は、糸球体基底膜の上皮側（足細胞側）に免疫複合体が沈着し、基底膜がびまん性に肥厚する疾患である。中高年の成人に多く、一次性ネフローゼ症候群の原因として頻度が高い。一次性では足細胞表面のホスホリパーゼA2受容体（PLA2R）に対する自己抗体が主な原因とされる。二次性としては、悪性腫瘍、B型肝炎などの感染症、全身性エリテマトーデス、薬剤（ブシラミン、金製剤など）が原因となる。光学顕微鏡では基底膜の肥厚がみられ、PAM染色でspike（スパイク）形成、蛍光抗体法でIgGの係蹄壁に沿った顆粒状沈着が認められる。血栓症（特に腎静脈血栓症）を合併しやすい点も重要である。

5. ×e.  慢性腎盂腎炎

   誤り。慢性腎盂腎炎は、膀胱尿管逆流や尿路の閉塞などを背景に細菌感染をくり返すことで、腎盂・腎杯と尿細管・間質に慢性炎症と瘢痕が生じる疾患である。尿細管機能が障害されるため、尿の濃縮力低下（多尿・夜間尿）がみられ、急性増悪時には膿尿や細菌尿を認める。蛋白尿は尿細管性で軽度にとどまり、ネフローゼ症候群はきたさない。