半年かけて育った首のしこり―乾酪壊死とLanghans巨細胞が告げる頸部リンパ節結核

所見の整理

75歳の女性で、半年かけて徐々に大きくなってきた左頸部の腫瘤を主訴とする。腫瘤は径3 cmのリンパ節1個で、圧痛を伴わない。白血球数は7,500/μLと正常で、CRPは1.7 mg/dLと軽度上昇にとどまる。喉頭内視鏡と胸部エックス線写真には異常がなく、穿刺吸引細胞診では診断がつかなかった。生検のH-E染色標本では、中心部の乾酪壊死（チーズ様の無構造な凝固壊死）を類上皮細胞が取り囲み、核が馬蹄形に並ぶLanghans巨細胞を伴う類上皮細胞肉芽腫を認める。

診断のプロセス

高齢者の、無痛性で慢性に増大する頸部リンパ節腫脹の鑑別としては、悪性リンパ腫、がん（頭頸部がん、甲状腺がん、肺がん、消化器がんなど）のリンパ節転移、結核性リンパ節炎などの肉芽腫性疾患が重要である。 ・急性の細菌性リンパ節炎であれば、圧痛や発赤、白血球増多を伴い、経過も急性であることが多い。本例は半年という慢性経過で圧痛もない。 ・喉頭内視鏡・胸部エックス線に異常がないことから、喉頭・下咽頭がんや肺がんなどからの転移の可能性は下がり、細胞診でも悪性細胞は確認されていない。 ・最終的に組織で乾酪壊死を伴う類上皮細胞肉芽腫とLanghans巨細胞が確認されたことから、結核性リンパ節炎（頸部リンパ節結核）と診断される。結核では白血球増多が目立たず、CRPが軽度上昇する程度のことが多く、本例の検査所見とも矛盾しない。 胸部エックス線で異常がなくても肺外結核は起こりうる。頸部リンパ節結核は肺外結核の中で頻度の高い病型である。

設問への考え方

病理所見から結核性リンパ節炎と確定したので、原因菌である結核菌に対する治療、すなわち抗結核薬の多剤併用療法を選択する。実際には、生検組織の抗酸菌塗抹・培養・核酸増幅検査（PCR法など）で結核菌を確認し、薬剤感受性も調べる。

頸部リンパ節結核

肺外結核の中では胸膜炎と並んで頻度が高い病型で、かつては「瘰癧（るいれき）」と呼ばれた。肺の初感染巣からリンパ行性・血行性に広がるほか、潜在性の病巣の再燃として起こることもあり、高齢者や免疫機能が低下した人に多い。胸部エックス線で肺に病変を認めないことも少なくない。 経過とともに、リンパ節が互いに癒着して一塊になる、周囲の皮膚と癒着する、内部が乾酪壊死により軟化して膿瘍を作る、皮膚に自壊して瘻孔を形成する、といった変化を示す。

検査

・頸部造影CT：腫大リンパ節の辺縁が輪状に造影され、内部は乾酪壊死を反映して低吸収となる所見が特徴的である。 ・インターフェロンγ遊離試験（IGRA：クォンティフェロン、T-SPOTなど）：BCG接種の影響を受けないため、ツベルクリン反応より特異度が高い。 ・確定診断：穿刺吸引や生検組織の抗酸菌塗抹・培養・核酸増幅検査、および病理組織（乾酪壊死を伴う類上皮細胞肉芽腫、Langhans巨細胞）。培養で菌が得られれば薬剤感受性試験を行う。 ・生検後、創部が瘻孔化して排膿が長引くことがある。

類上皮細胞肉芽腫をつくる主な疾患

・結核：乾酪壊死を伴う ・非結核性抗酸菌症：小児の頸部リンパ節炎の原因として重要 ・サルコイドーシス：乾酪壊死を伴わない ・猫ひっかき病、真菌症、梅毒など

結核の標準治療（初回治療）

INH＋RFP＋PZA＋EB（またはSM）を2か月→INH＋RFPを4か月（計6か月）。PZAを使用できない場合はINH＋RFP＋EB（またはSM）で開始し、合計9か月とする。主な副作用はINH：末梢神経障害・肝障害、RFP：肝障害・薬物相互作用・体液の橙赤色着色、PZA：肝障害・高尿酸血症、EB：視神経障害、SM：第Ⅷ脳神経障害（聴力障害）・腎障害である。 結核と診断した医師は、感染症法に基づき直ちに保健所に届け出る。