挿管しても上がらないSpO2―左胸の腸管ガス像が語る「足りない肺」
第105回医師国家試験 I問題 第68問
国試問題にチャレンジ
出生直後の新生児。呼吸不全のためNICUに入院となった。母親が妊婦健康診査を受けていなかったため，妊娠経過は不明である。3,026 gで出生した。Apgarスコアは3点（1分），4点（5分）。呼吸数72/分で非常に浅い。心拍数88/分，整。全身にチアノーゼを認める。筋緊張は低下し，自発運動に乏しく，泣き声はほとんど聞き取れない。心音と呼吸音とを右胸部でわずかに聴取する。腹部は陥凹し，肝・脾を触知しない。マスクによる酸素投与が行われたが経皮的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉50％のため，直ちに気管挿管し，100％酸素で人工換気を行った。気管挿管後，SpO2は70％まで上昇したが，それ以上の改善は認められなかった。気管挿管後の胸部エックス線写真を別に示す。 この新生児の呼吸不全の原因はどれか。
- a.肺炎
- b.肺低形成
- c.縦隔腫瘍
- d.気腫性肺嚢胞
- e.横隔神経麻痺
対話形式の解説
ドクター
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出生直後からのチアノーゼと呼吸不全に、舟状腹、右胸部での心音聴取、胸部エックス線写真での左胸腔内の腸管ガス像と縦隔の右方偏位がそろえば、先天性横隔膜ヘルニア（多くは左側のBochdalek孔ヘルニア）を考えます。呼吸不全の本質は、胎児期から続いた圧迫による両側の肺低形成であり、肺血管床の減少による肺高血圧（PPHN）と右左短絡が低酸素血症をさらに悪化させるため、挿管・純酸素換気でも酸素化が改善しません。肺炎や縦隔腫瘍、気腫性肺嚢胞、横隔神経麻痺は、腸管ガス像と腹部陥凹の組み合わせを説明できない点で否定できます。蘇生ではバッグ・マスク換気を避けて直ちに挿管・胃管減圧を行い、根治手術は呼吸・循環の安定後に行うのが原則です。「診断名」と「呼吸不全の原因」を区別して考える姿勢は、新生児の重症呼吸不全の病態理解と初期対応の両方に直結します。
解答・解説
正解はbです
所見の整理
・出生直後の新生児（3,026 g）。妊婦健診未受診のため、胎児期の超音波検査による出生前診断はなされていない。 ・Apgarスコアは1分3点、5分4点。Apgarスコアは皮膚色・心拍数・刺激への反応・筋緊張・呼吸の5項目を各0〜2点で評価するもので、一般に0〜3点を重症仮死、4〜7点を軽症仮死とする。1分値から重症仮死であり、5分値でも改善が乏しい。 ・呼吸数72/分と多呼吸だが呼吸は非常に浅く、心拍数88/分と徐脈（新生児の正常はおおむね120〜160/分）、全身のチアノーゼ、筋緊張低下、自発運動・啼泣の乏しさがある。筋緊張低下などは高度の低酸素血症による中枢神経の抑制として説明できる。 ・心音と呼吸音は右胸部でわずかに聴取されるのみで、心臓が右側へ押しやられ、左胸部には肺の含気がほとんどないことを示唆する。 ・腹部は陥凹（舟状腹）し、肝・脾を触知しない。本来腹腔にあるはずの臓器が腹腔から失われていることを示す。 ・マスク換気では改善せず、気管挿管・100%酸素での人工換気でもSpO2は70%にとどまる。換気を十分に行っても酸素化できない、すなわちガス交換を担う肺そのものが足りない状態である。 ・胸部エックス線写真では左胸腔が多数の腸管ガス像で占められ、心陰影と縦隔（気管チューブ）は右方へ偏位している。右肺の含気も乏しい。
診断へのプロセス
出生直後からの重篤な呼吸不全、舟状腹、右胸部での心音聴取、左胸腔内の腸管ガス像と縦隔の右方偏位から、先天性横隔膜ヘルニアのうち、横隔膜の後外側にある胸腹裂孔（Bochdalek孔）から腹部臓器が胸腔内へ脱出するBochdalek孔ヘルニアと診断できる。先天性横隔膜ヘルニアの大部分がこの型で、そのほとんどが左側に生じる。
設問への考え方
設問は呼吸不全の「原因」を問うている。横隔膜ヘルニアでは、胎児期から胸腔内に腹部臓器が入り込んで肺の発育を妨げるため、患側を主体に、縦隔が押されることで健側にも肺低形成が生じる。肺胞数・気道分岐・肺血管床がいずれも減少しており、出生後に人工換気を行っても十分なガス交換ができない。さらに肺血管床の減少と肺動脈の筋層肥厚により肺高血圧が持続し（新生児遷延性肺高血圧症、PPHN）、卵円孔・動脈管を通じた右左短絡で低酸素血症が増悪する。挿管・純酸素でも酸素化が改善しない本例の経過は、肺低形成とそれに伴う肺高血圧で説明できる。
選択肢考察
- ×a. 肺炎
出生直後から発症する新生児肺炎は、B群溶血性レンサ球菌（GBS）や大腸菌などによる母子垂直感染で起こる早発型敗血症の一部としてみられることがある。しかし本例では、胸部エックス線写真で左胸腔に腸管ガス像が充満し縦隔が右へ偏位しており、呼吸不全は腹部臓器の胸腔内脱出と、それに伴う肺の発育不全で説明できる。肺炎を示す浸潤影や感染を示唆する臨床情報（母体の発熱、前期破水など）もない。
- ○b. 肺低形成
Bochdalek孔ヘルニアでは、胎児期に胸腔内へ脱出した腸管などの腹部臓器が、発育途中の肺を持続的に圧迫する。このため患側肺だけでなく、縦隔の偏位により健側肺も発育が妨げられ、肺胞・気道・肺血管床のいずれもが減少した肺低形成となる。ガス交換面積が絶対的に不足するため、気管挿管して100%酸素で換気してもSpO2が70%程度までしか上がらない。加えて、肺血管床の減少と肺動脈壁の肥厚による肺高血圧（PPHN）を伴い、右左短絡によって低酸素血症がさらに悪化する。肺低形成の程度が本症の予後を左右する最大の因子である。
- ×c. 縦隔腫瘍
新生児・乳児の縦隔腫瘤には、奇形腫、神経芽腫などの神経原性腫瘍、気管支原性嚢胞などの前腸由来嚢胞、リンパ管腫、胸腺の生理的肥大などがある。大きなものは気道を圧迫して呼吸障害を起こし得るが、本例の胸部エックス線写真で左胸腔を占めているのは腫瘤ではなく腸管ガス像であり、腹部の陥凹と肝・脾の非触知とあわせ、腹部臓器の胸腔内脱出を示している。縦隔腫瘍を示す所見はない。
- ×d. 気腫性肺嚢胞
肺の一部が過膨張して周囲を圧迫する病態（先天性肺気道奇形〈CPAM〉、先天性大葉性肺気腫など）は、エックス線写真で透亮像を示し、縦隔偏位を起こすことがあるため鑑別に挙がる。しかし本例の透亮像は腸管特有の蛇行する管状・多房状のガス像であり、腹部が陥凹して肝・脾を触知しないことからも、腹部臓器の脱出と判断できる。気腫性肺嚢胞では通常、腹部の陥凹は生じない。
- ×e. 横隔神経麻痺
新生児の横隔神経麻痺は、肩甲難産など分娩時の頸部の過伸展による腕神経叢損傷（Erb麻痺など）に伴うことが多く、胸部エックス線写真で患側横隔膜の挙上、透視で奇異性運動（吸気時に患側横隔膜が上昇する）がみられる。横隔膜自体は連続して保たれているため、腸管が胸腔内に入り込むことはない。本例では分娩外傷を示唆する情報がなく、胸腔内に腸管ガス像がみられることから否定的である。
先天性横隔膜ヘルニア（CDH）
・胎生期に横隔膜が形成される過程で閉鎖不全が生じ、腹部臓器が胸腔内へ脱出する疾患である。出生数千人に1人程度の頻度とされる。 ・病型：①Bochdalek孔ヘルニア（胸腹裂孔ヘルニア）：横隔膜後外側の欠損。CDHの大部分を占め、約80〜90%が左側である（右側は肝臓がふたをする形になるため少ない）。②Morgagni孔ヘルニア（胸骨後ヘルニア）：前方の欠損で、無症状のことが多く年長児・成人で偶然見つかることもある。③食道裂孔ヘルニア。 ・発生：横隔膜は胎生8〜10週頃に完成する。この時期に胸腹裂孔の閉鎖が不完全だと、生理的臍帯ヘルニアから腹腔内に戻ってきた腸管が胸腔内へ入り込み、発育途中の肺を圧迫して肺低形成を生じる。 ・合併奇形：心奇形、染色体異常などを伴うことがあり、予後に影響する。
臨床像と検査
・出生直後からのチアノーゼ・呼吸困難、舟状腹、胸郭の膨隆、患側での呼吸音減弱と腸蠕動音の聴取、心音の健側への偏位。 ・胸部エックス線写真：患側胸腔内の腸管ガス像、縦隔・心陰影の健側偏位。胃管を挿入すると胃管先端が胸腔内にみえることがある。 ・現在は多くが胎児超音波検査で出生前診断される。肺と頭囲の比（LHR、実測値と期待値の比o/e LHR）、肝臓の胸腔内脱出の有無などが肺低形成の程度と予後の推定に用いられる。
治療
・出生前診断例では、高次医療施設での計画分娩とする。 ・出生後は直ちに気管挿管する。バッグ・マスク換気は消化管に空気を送り込み、胸腔内の腸管を膨張させて肺をさらに圧迫するため避ける。胃管を挿入して消化管を減圧する。 ・肺への圧損傷を避ける愛護的な人工換気（gentle ventilation）、高頻度振動換気、肺高血圧に対する一酸化窒素（NO）吸入療法、重症例では体外式膜型人工肺（ECMO）が用いられる。 ・根治手術（脱出臓器の還納と横隔膜欠損孔の閉鎖）は、呼吸・循環が安定してから行うのが現在の標準的な方針である。緊急手術ではない。 ・予後は肺低形成と肺高血圧の程度で決まる。
POINT
・出生直後のチアノーゼ・呼吸不全＋舟状腹＋右胸部での心音聴取＋左胸腔内の腸管ガス像 → Bochdalek孔ヘルニア（多くは左側）。 ・呼吸不全の主因は胎児期からの圧迫による肺低形成で、肺高血圧（PPHN）を合併して低酸素血症が増悪する。 ・蘇生ではバッグ・マスク換気を避けて直ちに気管挿管し、胃管で減圧する。 ・根治手術は呼吸・循環が安定してから行う。