生まれてすぐの緑の嘔吐と2つの泡―double bubbleが指し示す十二指腸閉鎖の術式

所見の整理

生後1日という非常に早い時期から頻回に嘔吐しており、生まれつきの消化管の通過障害（先天性の閉鎖・狭窄）をまず考える。心音・呼吸音に異常はなく、腹部はやや膨隆しているが軟らかく、腹膜炎を思わせる所見はない。

吐物（A）

吐物は緑色で、胆汁性嘔吐である。胆汁は十二指腸下行部のVater乳頭から腸管内に出るため、胆汁が混じった嘔吐は通過障害がVater乳頭より肛門側にあることを示す。逆に、肥厚性幽門狭窄症や乳頭より口側の閉鎖では、吐物は胆汁を含まない。

腹部エックス線写真（B）

拡張した胃と十二指腸球部に2つの大きなガス像がある、いわゆるdouble bubble signを示し、それより肛門側の腸管にガスを認めない。飲み込んだ空気が十二指腸から先へ全く進んでいないことを意味し、十二指腸の完全閉塞を示す。

鑑別と診断

新生児早期の胆汁性嘔吐をきたす代表的な疾患は、先天性十二指腸閉鎖症、先天性小腸閉鎖症、腸回転異常症（中腸軸捻転）である。 ・空腸閉鎖症では胃・十二指腸・上部空腸の3つが拡張するtriple bubble sign、より下部の小腸閉鎖では多数の拡張腸管像となる。 ・腸回転異常症に伴う十二指腸の圧迫や中腸軸捻転でもdouble bubble signに似た像をとりうるが、通常は下部腸管にも少量のガスがみられることが多い。捻転で腸管の血流が障害されれば、血便、腹部の緊満・圧痛、全身状態の悪化が急速に進むはずで、本例の腹部所見（軟）とは合わない。 以上から先天性十二指腸閉鎖症と診断でき、閉鎖部の口側と肛門側の十二指腸をつなぐ十二指腸・十二指腸吻合術を行う。

先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症

胎生期に一時的に内腔が上皮で埋まった十二指腸が、再び開通（再疎通）しないことで生じると考えられている。閉鎖・狭窄の多くはVater乳頭付近からその肛門側にあるため、胆汁性嘔吐を示す例が多い。 ・合併症・合併奇形：Down症候群（21トリソミー）の合併が約3割と多い。輪状膵、腸回転異常症、先天性心疾患、食道閉鎖症、直腸肛門奇形などを伴うこともある。 ・出生前：羊水過多をきっかけに、胎児超音波で胃と十二指腸の拡張（double bubble）として出生前に診断されることも多い。 ・症状：出生直後からの嘔吐（多くは胆汁性）。上腹部は膨隆するが下腹部は平坦なことが多い。 ・画像：腹部単純エックス線でdouble bubble sign。完全閉鎖では遠位腸管のガスを欠き、狭窄では少量の遠位ガスがみられる。 ・治療：胃管による減圧、輸液、全身状態の評価（心疾患の有無など）ののち、十二指腸・十二指腸吻合術を行う。予後は合併奇形に左右される。

新生児・乳児の嘔吐と術式の対応

・先天性十二指腸閉鎖症：double bubble sign → 十二指腸・十二指腸吻合術 ・空腸・回腸閉鎖症：triple bubble signや多数の拡張腸管 → 閉鎖部切除と腸管端々吻合 ・腸回転異常症・中腸軸捻転：上部消化管造影で十二指腸空腸移行部の位置異常、捻転で「くちばし状」の途絶 → Ladd手術（緊急） ・肥厚性幽門狭窄症：生後2〜3週の噴水状非胆汁性嘔吐、右上腹部のオリーブ様腫瘤 → 幽門筋切開術 ・胃食道逆流症（重症）→ 噴門形成術 ・鎖肛（高位型）、ヒルシュスプルング病 → 人工肛門造設術（一時的）など