泣くほど青くなる赤ちゃん―無酸素発作で「やってはいけない一手」を見抜く

Fallot四徴症の乳児に、多呼吸・不機嫌（啼泣）・チアノーゼの増強が急に出現した状況であり、無酸素発作（低酸素発作、チアノーゼ発作、spell とも呼ぶ）を考える。問題文に発作という言葉はないが、この3つの組み合わせは無酸素発作の典型像である。

Fallot四徴症の血行動態

Fallot四徴症は、①心室中隔欠損、②肺動脈狭窄（主に右室流出路の漏斗部狭窄）、③大動脈騎乗、④右室肥大の4つを特徴とする代表的なチアノーゼ性先天性心疾患である。心室中隔欠損が大きいため左右の心室圧はほぼ等しく、右室から出た血液が「肺動脈へ行くか（肺血流）」「欠損孔を通って大動脈へ行くか（右→左短絡）」は、右室流出路の抵抗と体血管抵抗のバランスで決まる。

無酸素発作の機序

啼泣、哺乳、排便、起床直後などをきっかけに、交感神経が緊張して漏斗部の筋肉が強く収縮（攣縮）すると、右室流出路の抵抗が急に高まる。すると肺へ流れる血液が減り、酸素化されていない静脈血が大動脈へ流れ込む割合が増えてチアノーゼが増強する。低酸素血症と代謝性アシドーシスは呼吸中枢を刺激して多呼吸を招き、さらに啼泣・興奮・カテコラミン分泌を強めて漏斗部攣縮を悪化させる、という悪循環に陥る。重症では意識障害やけいれんを起こし、死亡することもある。

対応の考え方

治療の目標はこの悪循環を断ち切り、肺血流を回復させることである。具体的には、 ・右室流出路の攣縮を解く（鎮静、β遮断薬） ・体血管抵抗を上げて右→左短絡を減らす（胸膝位、α刺激薬） ・低酸素とアシドーシスを改善して呼吸中枢への刺激を減らす（酸素投与、アシドーシス補正） を組み合わせる。心筋の収縮力を強めて漏斗部の攣縮を増悪させる処置は、逆効果であり禁忌である。

無酸素発作（低酸素発作）の特徴

・好発年齢は生後数か月〜2歳ごろの乳幼児で、特に生後2〜6か月ごろから起こりやすい。 ・誘因：啼泣、哺乳、排便、発熱、脱水、起床直後など。 ・症状：多呼吸（過呼吸）、不機嫌・啼泣、チアノーゼの急激な増強。重症では意識消失、けいれん。 ・聴診所見：肺動脈狭窄による収縮期駆出性雑音が、発作中は小さくなる、あるいは消失する。肺動脈を通る血流が減るためであり、雑音の減弱は重症化のサインとして重要である。

発作時の対応のまとめ

1. 胸膝位をとらせ、抱いて落ち着かせる 2. 酸素投与 3. 鎮静：モルヒネ（またはケタミンなど） 4. β遮断薬（プロプラノロール）の静注 5. 代謝性アシドーシスの補正（炭酸水素ナトリウム） 6. 輸液による循環血液量の確保 7. 改善しない場合はα刺激薬（フェニレフリン）で体血管抵抗を上げる 8. それでも改善しない場合は全身麻酔下管理、緊急の体肺動脈短絡術（Blalock-Taussig短絡術）や心内修復術を考慮する

禁忌・避けるべきもの

・β刺激薬、ジギタリスなど心収縮力を強める薬（漏斗部狭窄を増悪させる） ・過度の血管拡張薬（体血管抵抗を下げて右→左短絡を増やす）

予防

β遮断薬（プロプラノロール）の内服、脱水や貧血（相対的な鉄欠乏性貧血）の是正が行われる。発作を繰り返すことは早期手術の適応となる。