足の膿疱と胸の痛み―掌蹠膿疱症の「火元」は喉にあった

所見の整理

・40歳の女性で、両足に皮疹がある。 ・写真では右足の内側縁から足底（土踏まず～踵）にかけて紅斑があり、その上に小さな膿疱・小水疱と、それが乾いてできた赤褐色の点状の痂皮、鱗屑（皮膚表面のふけ状のはがれ）が散在している。新旧の病変が混在しているのが特徴である。 ・病変部の細菌培養・真菌培養はいずれも陰性であり、膿疱は感染によらない「無菌性膿疱」と考えられる。 ・胸骨部の痛みを訴えている。

診断へのプロセス

足に膿疱・小水疱と鱗屑が出る疾患としては、足白癬（水虫）、細菌性の膿痂疹、汗疱・異汗性湿疹、接触皮膚炎、掌蹠膿疱症などが鑑別に挙がる。培養で真菌が陰性であることから足白癬は考えにくく、細菌も陰性なので細菌感染症も否定的である。 ここで決め手になるのが胸骨部の痛みである。掌蹠膿疱症には、胸鎖関節・胸肋関節・胸骨柄結合など前胸壁の骨・関節に無菌性の炎症や骨化が起こる「掌蹠膿疱症性骨関節炎（PAO）」がしばしば合併する（胸肋鎖骨間骨化症とも呼ばれる）。無菌性膿疱を反復する足底の皮疹と前胸部痛の組み合わせから、掌蹠膿疱症と診断できる。

設問の考え方

問われているのは掌蹠膿疱症と関連の深い病態である。掌蹠膿疱症は、扁桃・歯・副鼻腔などの慢性の局所感染巣が離れた臓器に免疫学的な病変を引き起こす「病巣感染症」の代表的な疾患の一つである。特に慢性扁桃炎との関連が深く、扁桃摘出術で皮疹が改善する例があることが知られている。したがって慢性扁桃炎を選ぶ。

掌蹠膿疱症（palmoplantar pustulosis：PPP）の概要

・手掌と足底に、無菌性の小膿疱が左右対称性・反復性に出現する慢性炎症性皮膚疾患である。膿疱に先立って小水疱ができ、それが膿疱化し、やがて褐色の痂皮・鱗屑となって脱落する。新旧の皮疹が混在するのが典型像である。 ・中年（30～50歳代）に好発し、女性にやや多い。喫煙者が非常に多いことが特徴で、喫煙は最も重要な増悪因子である。 ・膿疱内容は無菌であり、真菌・細菌培養は陰性となる。足白癬との鑑別には直接鏡検（KOH法）が基本である。

発症・増悪因子

・病巣感染：慢性扁桃炎、歯周炎・う歯（虫歯）・根尖病巣、慢性副鼻腔炎など。 ・喫煙。 ・金属アレルギー：歯科金属などが関与する例があり、パッチテストが行われることがある。

合併症

・掌蹠膿疱症性骨関節炎（PAO）：胸鎖関節・胸肋関節・胸骨柄結合など前胸壁に多く、脊椎や仙腸関節に及ぶこともある。前胸部痛で気付かれる。骨シンチグラフィで胸鎖関節部に集積がみられ、左右の集積が牛の頭のように見える所見（bull's head sign）が知られる。 ・SAPHO症候群：滑膜炎（Synovitis）、痤瘡（Acne）、膿疱症（Pustulosis）、骨化過剰（Hyperostosis）、骨炎（Osteitis）の頭文字をとった概念で、掌蹠膿疱症性骨関節炎はこの一型と位置付けられる。 ・甲状腺疾患や糖代謝異常の合併が多いとの報告もある。

病巣感染症とは

扁桃や歯などの局所の慢性炎症（原病巣）自体はほとんど症状がないが、それが離れた臓器に二次的な病変（二次疾患）を起こす状態をいう。扁桃が原病巣となる代表的疾患は、掌蹠膿疱症、IgA腎症、胸肋鎖骨過形成症（掌蹠膿疱症性骨関節炎）であり、ほかに尋常性乾癬、アナフィラクトイド紫斑（IgA血管炎）、結節性紅斑などでも関連が指摘されている。

治療

・禁煙、病巣感染の治療（扁桃摘出術、歯科治療、副鼻腔炎治療）、金属アレルギーがあれば原因金属の除去。 ・皮疹にはステロイド外用薬、活性型ビタミンD3外用薬が基本となる。 ・難治例では紫外線療法（PUVA療法、エキシマライトなど）、内服薬（テトラサイクリン系抗菌薬のミノサイクリン、エトレチナートなどのレチノイド、シクロスポリン）が用いられる。 ・近年は、中等症～重症例に対してIL-23を標的とする生物学的製剤などが保険適用となっている。 ・骨関節症状には非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）が用いられる。