デスモソームにⅦ型コラーゲンはない―皮膚の「細胞と接着」を水疱症から整理する

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  色素細胞 ―― メラノソーム

   正しい組合せである。色素細胞（メラノサイト）は神経堤由来で表皮基底層に分布し、細胞質内の小器官であるメラノソームでメラニンを合成する。メラノソーム内ではチロシナーゼの働きでチロシンからメラニンが作られ、成熟したメラノソームは樹状突起を通じて周囲の角化細胞へ受け渡される。チロシナーゼ遺伝子の異常では眼皮膚白皮症が生じる。

2. ×b.  Langerhans細胞 ―― Birbeck顆粒

   正しい組合せである。Langerhans細胞は骨髄由来の樹状細胞で、主に表皮有棘層に存在し、皮膚に侵入した抗原を取り込んで所属リンパ節のT細胞に提示する（アレルギー性接触皮膚炎の感作にも関与する）。電子顕微鏡で観察されるテニスラケット状の細胞質内顆粒であるBirbeck顆粒が特徴で、免疫組織化学ではCD1a、S-100蛋白、langerin（CD207）が陽性となる。Langerhans細胞組織球症の診断にもこれらの所見が用いられる。

3. ×c.  マスト細胞 ―― ヒスタミン

   正しい組合せである。マスト細胞（肥満細胞）は真皮の血管周囲などに分布し、細胞質に好塩基性（メタクロマジーを示す）の顆粒をもつ。細胞表面の高親和性IgE受容体（FcεRI）に結合したIgEが抗原によって架橋されると脱顆粒し、ヒスタミン、ヘパリン、トリプターゼなどを放出するほか、ロイコトリエンやプロスタグランジンを新たに産生する。これがⅠ型アレルギーや蕁麻疹の膨疹・瘙痒の主因となる。

4. ×d.  表皮角化細胞 ―― ケラチン

   正しい組合せである。表皮角化細胞（ケラチノサイト）は中間径フィラメントであるケラチンを豊富に含み、基底層から有棘層、顆粒層を経て角層へと分化する過程でケラチンを蓄積し、最終的に核を失った角質細胞となって皮膚のバリアを形成する。分化段階によって発現するケラチンの種類が異なり（基底層ではケラチン5/14、有棘層以上ではケラチン1/10）、これらの遺伝子変異は単純型表皮水疱症や表皮融解性魚鱗癬の原因となる。

5. ○e.  デスモソーム ―― Ⅶ型コラーゲン

   誤った組合せであり、これが正解である。デスモソームは角化細胞どうしを結合する接着装置で、その構成分子はデスモグレイン、デスモコリン、プラコグロビン、デスモプラキンであり、細胞内ではケラチン（中間径フィラメント）が付着する。一方、Ⅶ型コラーゲンは基底膜直下の係留線維の主成分で、基底膜を真皮に固定する役割をもち、デスモソームとは存在部位も機能も異なる。Ⅶ型コラーゲンの遺伝子（COL7A1）変異は栄養障害型（劣性・優性）表皮水疱症を、これに対する自己抗体は後天性表皮水疱症をひき起こす。