紫斑があっても血は足りている―「貧血の3つの機序」で見抜く単純性紫斑

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  脾腫

   脾腫、特に門脈圧亢進症（肝硬変など）や血液疾患に伴う脾腫では、腫大した脾臓に血球が過剰にとどまり破壊される「脾機能亢進症」が起こる。その結果、赤血球が減って貧血を生じ、白血球減少や血小板減少を合併して汎血球減少を呈することも多い。貧血は通常、正球性正色素性である。したがって脾腫は貧血を伴いうる。

2. ×b.  悪性腫瘍

   悪性腫瘍では複数の機序が重なって貧血が起こる。代表的なのは慢性炎症に伴う貧血（ACD：anemia of chronic disease）で、炎症性サイトカイン（IL-6など）により肝臓でヘプシジンが増え、マクロファージなどに蓄えられた鉄が赤芽球へ供給されなくなる。このため血清鉄は低値、血清フェリチン（貯蔵鉄の指標）は正常〜高値となり、鉄欠乏性貧血（フェリチン低値）と区別される。そのほか、消化管癌などからの慢性出血による鉄欠乏、骨髄への腫瘍細胞の浸潤による造血障害、化学療法・放射線療法による骨髄抑制なども貧血の原因となる。したがって悪性腫瘍は貧血を伴いうる。

3. ○c.  単純性紫斑

   単純性紫斑は、主に若年〜中年の女性の下肢に、打撲の自覚なく小さな点状〜斑状の紫斑が繰り返し出現する疾患である。原因は明らかでないが、皮膚の小血管の壁がもろいこと（血管壁の脆弱性）が関与すると考えられている。血小板数、凝固系（PT・APTT）、出血時間などの検査はすべて正常で、紫斑は無治療で自然に消退する。出血は皮膚内のごく少量にとどまるため、貧血は生じない。よって本問の正解である。

4. ×d.  骨髄異形成症候群

   骨髄異形成症候群（MDS：myelodysplastic syndromes）は、造血幹細胞に遺伝子異常が起こり、異常なクローンが増殖する疾患である。骨髄は正〜過形成であることが多いにもかかわらず、血球は成熟する途中でアポトーシスに陥り、末梢血へ十分に送り出されない（無効造血）。このため血球減少、特に貧血が高頻度にみられ、大球性貧血を呈することも多い。血球の形態異常（異形成：偽Pelger核異常、環状鉄芽球など）も特徴である。したがってMDSは貧血を伴う。

5. ×e.  遺伝性球状赤血球症

   遺伝性球状赤血球症（HS：hereditary spherocytosis）は、赤血球の膜骨格タンパク（スペクトリン、アンキリン、バンド3など）の遺伝的異常により、赤血球が柔軟性を失って球状になる疾患である。球状赤血球は脾臓の細い血管の網目を通り抜けにくく、脾臓で捕捉・破壊される（血管外溶血）。多くは常染色体顕性（優性）遺伝で、日本で最も多い先天性溶血性貧血である。貧血・黄疸・脾腫が三主徴であり、当然貧血を伴う。