めまいがあっても聴こえは正常―ABR波形で確かめる延髄外側症候群
第99回医師国家試験 I問題 第24問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，22～24の問いに答えよ。 56歳の男性。会議中に突然めまいと吐き気とが出現したため救急車で搬送された。 現病歴：半年前から会社の仕事が忙しく睡眠不足が重なり，過労気味であった。今朝，起床した時はいつもと変わらなかったが，14時ころ会社の会議室で立って発言中に突然，周りがぐるぐる回るめまいと吐き気とが出現し，立っていられなくなった。すぐ，同僚にかかえられて横になったが，めまいと吐き気とが持続した。 既往歴・家族歴：40歳ころから高血圧と糖尿病とを指摘され，食事療法を続けている。父親に高血圧と脳梗塞との既往がある。 現症：意識は清明。身長168cm，体重82kg。体温36.0℃。呼吸数20/分。脈拍90/分，整。血圧170/110mmHg。貧血と黄疸とはない。心雑音はない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で，肝・脾を触知せず，圧痛と抵抗とを認めない。下肢に浮腫を認めない。神経学的診察では，左顔面と頸部から下の右半身とに温痛覚低下，左上下肢の小脳性運動失調，構音障害，嚥下障害および回転性眼振を認める。運動麻痺，難聴，触覚・深部感覚障害，深部（腱）反射の異常，病的反射および膀胱直腸障害は認めない。 検査所見：血液所見：赤血球470万，Hb 12.8g/dL，白血球6,500，血小板25万。血液生化学所見：総蛋白6.8g/dL，アルブミン4.6g/dL，尿素窒素16mg/dL，クレアチニン1.0mg/dL，総コレステロール280mg/dL，トリグリセリド190mg/dL，AST 28U/L，ALT 22U/L，Na 140mEq/L，K 4.2mEq/L，Cl 104mEq/L。CRP 0.1mg/dL。15時に行った頭部単純CTでは異常を認めない。
聴性脳幹反応〈ABR〉の波形図（①～⑤）を示す。 この患者の波形はどれか。
- a.①
- b.②
- c.③
- d.④
- e.⑤
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
聴性脳幹反応（ABR）は音刺激後約10ミリ秒以内に出る脳幹聴覚路の電位で、一般にI波は聴神経、II波は蝸牛神経核付近、III波は上オリーブ核（橋下部）、IV波は外側毛帯、V波は下丘（中脳）を反映するとされます。病変があるとその部位より中枢側の波が消失・遅延するため、I波のみ残れば脳死、III波以降の消失やIV波以降の消失はそれぞれ脳幹のより低い・高い位置の障害を示唆します。延髄外側症候群（Wallenberg症候群）は前庭神経核を障害してめまいを起こしますが、聴覚路からは外れ難聴もないため、ABRはI〜VI波がそろった正常波形となります。ABRは意識状態の影響を受けにくく、新生児聴覚スクリーニングや脳幹機能評価にも用いられるため、波形と解剖の対応を理解しておくことは局在診断と臨床検査の解釈の両方に役立ちます。
解答・解説
正解はeです
診断の確認
56歳の男性。高血圧・糖尿病・脂質異常症・肥満があり、突然の回転性めまいと悪心で発症した。左顔面と右半身（頸部以下）の温痛覚低下（交代性・解離性の感覚障害）、左上下肢の小脳性運動失調、構音・嚥下障害、回転性眼振を認める。一方、運動麻痺、触覚・深部感覚障害、病的反射はなく、難聴もない。以上から、左椎骨動脈または後下小脳動脈（PICA）の閉塞による左延髄外側症候群（Wallenberg症候群）と診断する。
聴性脳幹反応（ABR）とは
ABRは、クリック音などの音刺激を与えてから約10ミリ秒以内に現れる電位を頭皮上の電極で記録し、多数回を加算平均して得る波形である。通常I〜VII波が区別され、それぞれ聴覚路の各部位の活動をおおまかに反映する。発生源には諸説があるが、一般に次のように考えられている。 ・I波：聴神経（蝸牛神経）の末梢部 ・II波：聴神経の中枢部〜蝸牛神経核 ・III波：上オリーブ核付近（橋下部） ・IV波：外側毛帯（橋上部） ・V波：外側毛帯〜下丘（中脳） ・VI波：内側膝状体とされる（異論もある） 病変があると、その部位より中枢側の波が消失したり、潜時（刺激から波の頂点までの時間）や波の間隔（波間潜時）が延長したりする。臨床ではとくにI波、III波、V波と、I–V波間潜時が重視される。
本例の考え方
本例の病変は延髄外側で、聴覚路の主要な中継点（蝸牛神経核から上オリーブ核・外側毛帯・下丘へと続く、延髄上端〜橋・中脳の経路）からは外れている。臨床的にも難聴はなく、前問で考えたとおり蝸牛神経核は保たれている。したがってABRは正常と予想され、I波からVI波までがそろい、各波の潜時も正常範囲にある⑤が本例の波形である。 図の各波形の読み方としては、どの波まで出現しているか（どの高さまで聴覚路の反応が届いているか）、振幅や潜時に異常がないか、に着目する。
選択肢考察
- ×a. ①
I波だけが出現し、II波以降の脳幹由来の成分がまったくみられない。I波は聴神経の末梢部（内耳に近い部分）から生じるため、脳幹の機能が広く失われても残ることがある。このような波形は、脳死など脳幹機能が全体的に失われた状態でみられる。本例は意識清明で、病変も延髄外側に限られるため、この波形にはならない。
- ×b. ②
I波とII波だけが出現し、III波以降が消失している。聴神経の中枢部から蝸牛神経核付近までは反応があるが、それより中枢の上オリーブ核以降に反応が届いていないことを示す。聴神経鞘腫などの小脳橋角部腫瘍や、Gaucher病、副腎白質ジストロフィーといった代謝性疾患による脳幹障害でみられることがある。本例のように難聴のない延髄外側梗塞ではみられない。
- ×c. ③
I波からIII波までは出現しているが、IV波以降が消失している。上オリーブ核付近（橋下部）までは反応があるが、それより上の橋中部〜上部や中脳の経路が障害されていることを示す。橋出血や橋グリオーマなど、橋の中〜上部に病変がある場合にみられる。本例の病変は延髄であり、橋より上は保たれているので該当しない。
- ×d. ④
III波、IV–V波、VI波は認められるが、I波とII波がはっきりしない（低振幅で同定しにくい）。脳幹内の中継は保たれているものの、入口にあたる聴神経の末梢側の反応が弱いことを示すパターンで、高度の難聴には至らない程度の聴神経（蝸牛神経）の障害などで生じうる。本例では難聴はなく、聴神経の障害を示す所見もないので該当しない。
- ○e. ⑤
I波、II波、III波、IV–V波、VI波がすべて明瞭に出現しており、正常なABRである。本例の病変は延髄外側に限局しており、蝸牛神経から蝸牛神経核、上オリーブ核、外側毛帯、下丘へと続く聴覚路は保たれている。臨床的にも難聴を認めないことから、ABRは正常と考えられる。
ABRの基本
・音刺激（クリック音）後およそ10ミリ秒以内に出現する、脳幹聴覚路由来の電位である。 ・睡眠や鎮静、意識障害の影響をほとんど受けないため、新生児の聴覚スクリーニング（自動ABR）、乳幼児や詐聴が疑われる人の他覚的聴力検査、聴神経腫瘍のスクリーニング、脳幹機能の評価、術中モニタリングなどに用いられる。 ・正常の潜時の目安は、I波が約1.5ミリ秒、III波が約3.5〜4ミリ秒、V波が約5.5〜6ミリ秒で、I–V波間潜時はおよそ4ミリ秒である。I–V波間潜時の延長は、聴神経から脳幹にかけての伝導遅延（聴神経腫瘍、脱髄疾患など）を示す。 ・伝音難聴や内耳性の難聴では、波形はそろっていても全体の潜時が遅れたり、反応が出る音の強さ（閾値）が上がったりする。
病変部位とABRの変化
・聴神経の障害（聴神経腫瘍など）：I波以降の異常、I–III波間潜時・I–V波間潜時の延長 ・橋の障害：III波やV波の消失・延長 ・脳死：I波のみ残るか、全波消失 ・延髄外側症候群：聴覚路から外れるため通常は正常
Wallenberg症候群の要点の再確認
左延髄外側の病変で、同側の顔面温痛覚障害（三叉神経脊髄路核）、Horner症候群（交感神経下行路）、小脳性運動失調（下小脳脚）、球麻痺（疑核）、めまい・眼振（前庭神経核）と、反対側の体幹・四肢の温痛覚障害（脊髄視床路）がみられる。錐体路・内側毛帯・舌下神経核は保たれ、蝸牛神経核の障害による難聴も通常みられない。難聴を伴う場合は前下小脳動脈（AICA）領域の梗塞を考える。
POINT
・ABRの発生源のおおまかな対応：I波は聴神経、II波は蝸牛神経核付近、III波は上オリーブ核（橋下部）、IV波は外側毛帯、V波は下丘（中脳）。 ・病変があると、その部位より中枢側の波が消失したり潜時が延長したりする。 ・I波のみ残る波形は脳死でみられる。 ・延髄外側症候群は聴覚路から外れ、難聴もないためABRは正常である。 ・ABRは意識状態や睡眠の影響を受けにくく、他覚的聴力検査や脳幹機能の評価に使える。