顔は左、体は右―交代性の温痛覚障害が指し示す延髄外側とHorner症候群
第99回医師国家試験 I問題 第22問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，22～24の問いに答えよ。 56歳の男性。会議中に突然めまいと吐き気とが出現したため救急車で搬送された。 現病歴：半年前から会社の仕事が忙しく睡眠不足が重なり，過労気味であった。今朝，起床した時はいつもと変わらなかったが，14時ころ会社の会議室で立って発言中に突然，周りがぐるぐる回るめまいと吐き気とが出現し，立っていられなくなった。すぐ，同僚にかかえられて横になったが，めまいと吐き気とが持続した。 既往歴・家族歴：40歳ころから高血圧と糖尿病とを指摘され，食事療法を続けている。父親に高血圧と脳梗塞との既往がある。 現症：意識は清明。身長168cm，体重82kg。体温36.0℃。呼吸数20/分。脈拍90/分，整。血圧170/110mmHg。貧血と黄疸とはない。心雑音はない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で，肝・脾を触知せず，圧痛と抵抗とを認めない。下肢に浮腫を認めない。神経学的診察では，左顔面と頸部から下の右半身とに温痛覚低下，左上下肢の小脳性運動失調，構音障害，嚥下障害および回転性眼振を認める。運動麻痺，難聴，触覚・深部感覚障害，深部（腱）反射の異常，病的反射および膀胱直腸障害は認めない。 検査所見：血液所見：赤血球470万，Hb 12.8g/dL，白血球6,500，血小板25万。血液生化学所見：総蛋白6.8g/dL，アルブミン4.6g/dL，尿素窒素16mg/dL，クレアチニン1.0mg/dL，総コレステロール280mg/dL，トリグリセリド190mg/dL，AST 28U/L，ALT 22U/L，Na 140mEq/L，K 4.2mEq/L，Cl 104mEq/L。CRP 0.1mg/dL。15時に行った頭部単純CTでは異常を認めない。
この患者で認めるのはどれか。
- a.Bell麻痺
- b.Adie症候群
- c.Horner症候群
- d.Brown-Séquard症候群
- e.Argyll Robertson瞳孔
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
顔面と体幹・四肢で左右が逆になる温痛覚障害（交代性・解離性感覚障害）に、回転性めまい・眼振、同側の小脳性運動失調、嚥下・構音障害がそろえば、椎骨動脈または後下小脳動脈の閉塞による延髄外側症候群（Wallenberg症候群）を考えます。延髄外側には交感神経の下行路が通るため、病巣と同側のHorner症候群（眼瞼下垂・縮瞳・顔面の無汗）が高頻度に合併し、症例文に記載がなくても病変部位から推定できます。錐体路・内側毛帯・舌下神経核は延髄内側にあるため保たれ、運動麻痺や深部感覚障害がないことも診断の裏付けになります。Adie瞳孔は末梢副交感神経、Argyll Robertson瞳孔は中脳、Bell麻痺は顔面神経、Brown-Séquard症候群は脊髄の障害であり、それぞれの病変部位との対応を整理しておくことが大切です。また超急性期の脳梗塞は単純CTで描出されにくいため、症状から病変部位を推定する神経解剖の力が臨床で生きてきます。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
56歳の男性。会議中に立って発言している最中に、突然の回転性めまいと悪心が出現し、そのまま続いている。高血圧・糖尿病があり、総コレステロール280mg/dL、トリグリセリド190mg/dLと脂質異常症も認める。身長168cm・体重82kgでBMIは約29と肥満で、父親に脳梗塞の既往がある。来院時の血圧は170/110mmHgと高い。いずれも動脈硬化性の脳血管障害の危険因子であり、「突然発症」という経過と合わせて、まず脳血管障害を考える。 神経所見を部位ごとに対応させると次のようになる。 ・左顔面の温痛覚低下：左の三叉神経脊髄路とその核（顔面の温痛覚を伝える経路で、延髄外側を下行する） ・頸部から下の右半身の温痛覚低下：左の外側脊髄視床路（脊髄で交叉した後、延髄外側を上行するため、障害側と反対側の体幹・四肢に症状が出る） ・左上下肢の小脳性運動失調：左の下小脳脚（脊髄小脳路などが通る）や小脳 ・構音障害・嚥下障害：左の疑核（舌咽神経・迷走神経の運動核で、咽頭・喉頭・軟口蓋の筋を支配する） ・回転性めまい・眼振・悪心：前庭神経核 顔面は左、体幹・四肢は右という「交代性」の感覚障害であり、しかも温痛覚だけが障害され触覚・深部感覚は保たれる「解離性感覚障害」である。顔面と体が逆側になるのは、顔面の温痛覚線維が延髄では交叉前の同側を下行し、体の温痛覚線維は脊髄レベルですでに交叉して上行しているためで、この組み合わせが起こりうるのは延髄（下部脳幹）の外側に病変がある場合である。さらに疑核の症状（球麻痺）がそろうことから、病変は左延髄外側と特定できる。 一方で、運動麻痺・腱反射異常・病的反射がない（錐体路が保たれている）こと、触覚・深部感覚が保たれている（内側毛帯が保たれている）こと、舌の麻痺の記載がない（舌下神経が保たれている）ことは、延髄の内側部が障害されていないことを示す。以上から、左の椎骨動脈または後下小脳動脈（PICA）の閉塞による延髄外側症候群（Wallenberg症候群）と診断する。発症約1時間後の頭部単純CTで異常がないのは、超急性期の脳梗塞がCTでは描出されにくく、さらに後頭蓋窩は骨によるアーチファクトで評価しにくいためであり、診断を否定する材料にはならない。確定には頭部MRIの拡散強調画像（DWI）が有用である。
設問の考え方
延髄外側には、視床下部から脊髄の毛様体脊髄中枢（C8〜T2付近）へ向かう交感神経の下行路が、脊髄視床路の近くを通っている。このため延髄外側症候群では、病巣と同側のHorner症候群が高頻度にみられる。症例文には瞳孔や発汗の記載はないが、病変部位から推定して選ぶ問題である。ほかの選択肢は、いずれも延髄外側とは別の部位（顔面神経の末梢、毛様体神経節、脊髄、中脳背側など）の障害でみられる所見である。
選択肢考察
- ×a. Bell麻痺
Bell麻痺は、原因がはっきりしない末梢性の顔面神経（第VII脳神経）麻痺である。単純ヘルペスウイルスの再活性化との関連が考えられている。片側の額のしわ寄せを含む顔面の表情筋全体が麻痺し、障害部位によっては味覚障害や聴覚過敏を伴う。顔面神経核は橋にあり、延髄外側症候群の障害範囲には含まれない。本例で顔面にみられるのは温痛覚の低下（三叉神経の症状）であって、顔面筋の麻痺ではない。
- ×b. Adie症候群
Adie症候群（緊張性瞳孔）は、毛様体神経節またはその節後の副交感神経線維が障害されて起こる瞳孔異常である。片側の散瞳があり、対光反射は消失するか非常に遅く、近見反応（輻輳・調節に伴う縮瞳）は遅いがゆっくりと強く起こる。除神経過敏のため、通常なら縮瞳しない低濃度（0.1%程度）のピロカルピン点眼で縮瞳する。若年〜中年の女性に多く、腱反射の低下・消失を伴うものはHolmes-Adie症候群と呼ばれる。末梢の副交感神経の病変であり、脳幹梗塞で生じるものではない。
- ○c. Horner症候群
交感神経の中枢性の下行路（一次ニューロン）は、視床下部から脳幹の外側部を下り、脊髄の毛様体脊髄中枢（C8〜T2）に達する。延髄では外側部を脊髄視床路の近くで走るため、延髄外側症候群ではこの経路が障害されやすく、病巣と同側（本例では左）のHorner症候群が高頻度にみられる。症状は、瞼板筋（Müller筋）の麻痺による軽い眼瞼下垂、瞳孔散大筋の麻痺による縮瞳、顔面の発汗低下（無汗）であり、眼裂が狭くなるため眼球陥凹があるように見えることもある。症例文に瞳孔や発汗の記載はないが、左延髄外側の病変と判断できれば、合併している可能性が最も高い所見として選べる。
- ×d. Brown-Séquard症候群
Brown-Séquard症候群は脊髄の半側が障害されたときの症候群である。障害レベルより下で、同側に運動麻痺（皮質脊髄路）と深部感覚・触覚の障害（後索）が、反対側に温痛覚障害（脊髄で交叉した後の脊髄視床路）が生じる。障害レベルの髄節には同側の全感覚脱失がみられることがある。原因は外傷、髄外腫瘍による圧迫などが多い。反対側の温痛覚障害という点は本例と共通するが、本例には運動麻痺も深部感覚障害もなく、顔面の感覚障害や球麻痺、眼振など脳幹の症状があるため、脊髄病変では説明できない。
- ×e. Argyll Robertson瞳孔
Argyll Robertson瞳孔は、両眼の縮瞳と瞳孔の変形があり、対光反射は消失するが近見反応（輻輳・調節に伴う縮瞳）は保たれる状態である。この「対光–近見反応解離」は、中脳背側の視蓋前域からEdinger-Westphal核へ向かう対光反射の経路が障害されるためと考えられている。神経梅毒（とくに脊髄癆）の徴候として有名で、糖尿病でもみられることがある。中脳の病変による所見であり、延髄外側の梗塞では生じない。
延髄外側症候群（Wallenberg症候群）
原因血管：椎骨動脈の閉塞が最も多く、次いで後下小脳動脈（PICA）の閉塞である。動脈硬化性の閉塞のほか、比較的若い人では椎骨動脈解離（後頸部痛や頭痛を伴うことが多い）が重要な原因となる。 病巣と同側に出る症状（障害される構造） ・顔面の温痛覚障害（三叉神経脊髄路核・脊髄路） ・Horner症候群（交感神経下行路） ・小脳性運動失調（下小脳脚、小脳） ・嚥下障害、嗄声・構音障害、軟口蓋・声帯の麻痺、カーテン徴候（疑核＝舌咽・迷走神経） ・回転性めまい、眼振、悪心・嘔吐（前庭神経核） ・しゃっくり（吃逆）がみられることもある 病巣と反対側に出る症状 ・頸部以下の体幹・四肢の温痛覚障害（外側脊髄視床路） 障害されない構造（延髄内側にあるもの） ・錐体路 → 運動麻痺・病的反射はない ・内側毛帯 → 触覚・深部感覚は保たれる ・舌下神経核 → 舌の麻痺はない これらが障害されるのは延髄内側症候群（Dejerine症候群、主に前脊髄動脈や椎骨動脈の枝の閉塞）であり、病巣と反対側の片麻痺・深部感覚障害と、同側の舌下神経麻痺を示す。
Horner症候群の経路
一次ニューロン：視床下部 → 脳幹外側 → 脊髄の毛様体脊髄中枢（C8〜T2） 二次ニューロン（節前）：脊髄 → 肺尖部の近く → 上頸神経節 三次ニューロン（節後）：上頸神経節 → 内頸動脈に沿って → 瞳孔散大筋・Müller筋・顔面の汗腺 脳幹梗塞（とくに延髄外側）では一次ニューロン、Pancoast腫瘍では二次ニューロン、内頸動脈解離では三次ニューロンが障害される。
瞳孔異常の比較
・Horner症候群：縮瞳、対光反射は保たれる ・Adie瞳孔：散瞳、対光反射の消失〜遅延、近見反応は遅いが強い、低濃度ピロカルピンで縮瞳 ・Argyll Robertson瞳孔：縮瞳、対光反射は消失、近見反応は保たれる（神経梅毒） ・動眼神経麻痺：散瞳に加え、眼瞼下垂と眼球運動障害を伴う
急性期の画像診断
脳梗塞は発症直後の単純CTでは異常が出ないことが多く、CTはまず脳出血を除外するために行う。梗塞の早期診断にはMRIの拡散強調画像（DWI）が優れる。ただし脳幹の小さな梗塞では、発症直後のDWIでも描出されないことがあり、症状から病変部位を推定する力が重要である。
POINT
・顔面と体幹・四肢が逆側になる温痛覚障害（交代性・解離性感覚障害）と、めまい・眼振、小脳性運動失調、嚥下・構音障害がそろえばWallenberg症候群を考える。 ・運動麻痺がなく、触覚・深部感覚が保たれる（錐体路・内側毛帯・舌下神経は延髄内側にあるため障害されない）。 ・延髄外側を交感神経の下行路が通るため、病巣と同側のHorner症候群（眼瞼下垂・縮瞳・顔面の無汗）が高頻度に合併する。 ・原因血管は椎骨動脈またはPICAである。 ・超急性期の脳梗塞は単純CTで異常を示さない。診断にはMRIの拡散強調画像を用いる。