膿疱から一気に広がる痛い潰瘍―壊疽性膿皮症が教える「腸を診よ」のサイン

所見の整理

・36歳男性。両側下腿の潰瘍。 ・10日前に小膿疱が出現し、それが集まって融合し、潰瘍化して急速に拡大した。 ・潰瘍の辺縁は堤防状に隆起し、圧痛・自発痛が強い。 ・関節痛を伴う。微熱（37.2℃）。 ・白血球9,800と軽度増加し、好中球優位（桿状核＋分葉核で74%）。貧血・血小板異常はない。 ・写真では下腿に境界明瞭な潰瘍があり、辺縁が土手のように盛り上がっている。

診断へのプロセス

膿疱から始まり、短期間で痛みの強い潰瘍へ急速に拡大し、潰瘍辺縁が堤防状に隆起（しばしば紫紅色で、辺縁が下掘れ状になる）する経過は、壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）に特徴的である。壊疽性膿皮症は感染症ではなく、好中球が皮膚に過剰に集まって組織を破壊する好中球性皮膚症の一つであり、下腿が好発部位である。 鑑別として、細菌感染による潰瘍や壊死性筋膜炎（高熱・全身状態不良・急速な組織壊死を伴う）、血管炎、静脈うっ滞性潰瘍、Behçet病の皮膚病変などがあるが、微熱にとどまり全身状態が比較的保たれていること、膿疱から堤防状辺縁をもつ潰瘍への進展という形態から、壊疽性膿皮症が最も考えられる。

設問の考え方

壊疽性膿皮症の約半数は何らかの基礎疾患を伴い、その代表が炎症性腸疾患（とくに潰瘍性大腸炎、次いでCrohn病）である。本症例で関節痛を伴うことも、炎症性腸疾患の腸管外合併症（腸炎関連関節炎）と整合する。したがって合併症の好発臓器は腸管である。皮膚潰瘍を診たら、腹痛・下痢・血便などの消化器症状を確認し、必要に応じて大腸内視鏡を行う。

壊疽性膿皮症の概要

・好中球性皮膚症（Sweet病などと同じ群）に属する、無菌性の炎症性潰瘍性疾患。原因は不明だが、好中球機能や自然免疫の異常が関与すると考えられている。 ・臨床像：膿疱・丘疹・結節で始まり、急速に拡大する有痛性潰瘍となる。潰瘍辺縁は堤防状に隆起し、紫紅色調で下掘れ状になるのが典型。下腿に好発する。 ・パテルギー（針反応）：外傷や手術、生検などの小さな刺激で病変が誘発・増悪する現象がみられる。このため不用意なデブリードマンや植皮は悪化の原因となる。Behçet病でもみられる現象である。 ・診断：特異的な検査はなく、臨床像と、感染症・血管炎・悪性腫瘍などを除外することによる除外診断。生検では真皮の著明な好中球浸潤を認める。

主な基礎疾患

・炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、Crohn病）：最も多い。 ・関節リウマチなどの関節炎。 ・血液疾患（骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病、IgA型単クローン性γグロブリン血症など）。 ・PAPA症候群（化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・痤瘡）などの自己炎症性疾患。

治療

・副腎皮質ステロイド（外用・全身投与）、シクロスポリンなどの免疫抑制薬。 ・近年は抗TNF-α抗体（アダリムマブなど）も用いられる。 ・基礎疾患の治療が皮膚病変の改善につながる。

潰瘍性大腸炎の主な腸管外合併症

皮膚（壊疽性膿皮症、結節性紅斑）、関節（末梢関節炎、強直性脊椎炎）、眼（虹彩炎、ぶどう膜炎）、肝胆道（原発性硬化性胆管炎）など。