「見つかった＝治療」ではない―サルコイドーシスのステロイド適応は臓器で決まる

サルコイドーシスは、原因不明の非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が全身の諸臓器に形成される疾患である。自然に良くなる例が多い一方で、特定の臓器が侵されると命に関わったり、重い後遺症を残したりする。そのため治療では「どの臓器が、どの程度侵されているか」を見て、副腎皮質ステロイド薬（以下ステロイド）の全身投与をするかどうかを決める。 全身投与を考える主な状況は次のとおりである。 ・心臓病変：房室ブロック、心室性不整脈、心機能低下などを起こし、突然死の原因となる ・神経病変：顔面神経麻痺、中枢神経病変など ・眼病変：局所治療で抑えられない活動性ぶどう膜炎、後眼部病変など。放置すると視力が低下する ・高カルシウム血症：肉芽腫がビタミンDを活性化させることで起こり、腎障害や腎結石の原因となる ・肺病変：症状があり進行する肺野病変（間質性変化）や、呼吸機能が低下している場合 一方、両側肺門リンパ節腫脹（BHL）は本症で最もよく見られる所見だが、それだけなら臓器の機能障害はない。自然に消えることも多いため経過観察が原則で、ステロイドの全身投与は必要ない。本問はこの点を問うている。

サルコイドーシスの概要

・病理：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫 ・好発：若年成人と中高年女性の二峰性（日本） ・主な障害臓器：肺・リンパ節（両側肺門リンパ節腫脹）、眼（ぶどう膜炎）、皮膚、心臓、神経、腎など ・検査所見：血清ACE（アンジオテンシン変換酵素）上昇、血清リゾチーム上昇、可溶性IL-2受容体上昇、高カルシウム血症・高カルシウム尿症、ツベルクリン反応陰性化、気管支肺胞洗浄液（BALF）でリンパ球増加とCD4/CD8比上昇、67Gaシンチグラフィや18F-FDG PETでの集積

胸部X線の病期分類

・0期：胸部X線で異常なし ・I期：BHLのみ ・II期：BHLと肺野病変 ・III期：肺野病変のみ（BHLなし） ・IV期：肺の線維化 I期は自然に治ることが多いが、病期が進むほど自然に治る率は下がる。

治療の考え方

・無症状で臓器の機能障害がない例は経過観察とする ・心臓・神経・眼（局所治療が効かないもの）・高カルシウム血症・症状があり進行する肺病変ではステロイド全身投与を行う ・ステロイドが効かない例や減量できない例には、メトトレキサートなどの免疫抑制薬を併用する