肺は真っ白、なのに血液は正常―急性好酸球性肺炎の「ズレ」を読み解く

急性好酸球性肺炎（acute eosinophilic pneumonia：AEP）の臨床像を問う「誤っているもの」を選ぶ問題である。 AEPは、肺（肺胞・間質）に好酸球が急速に浸潤して、数日から1か月以内の経過で発熱、乾性咳嗽、呼吸困難をきたし、しばしば急性呼吸不全に至る疾患である。原因は特定されないことも多いが、喫煙の開始・再開や喫煙量の増加から数週間以内に発症する例が多く、喫煙との関連が強い。若年者に多い。 診断の要点は以下である。 ・画像：両側びまん性のすりガラス陰影・浸潤影に、小葉間隔壁の肥厚（胸部X線ではKerley B線）や少量の両側胸水を伴う。肺水腫や急性呼吸窮迫症候群（ARDS）に似た分布をとる。 ・血液：発症早期の末梢血好酸球数は正常のことが多く、回復期に遅れて増加する。この点が末梢血好酸球増多を伴う慢性好酸球性肺炎との大きな違いである。 ・気管支肺胞洗浄（BAL）：BAL液中の好酸球比率の著増（一般に25％以上）が診断の決め手となる。好酸球の分化・増殖・活性化・組織への動員を担うサイトカインであるIL-5がBAL液や血清で上昇する。 ・除外：感染症（真菌・寄生虫を含む）、薬剤性などの原因が明らかでないことを確認する。 設問では、AEPの陰影が「両側性」である点を押さえていれば、「片側性」とする記述が誤りと判断できる。

急性好酸球性肺炎と慢性好酸球性肺炎の比較

・発症経過：急性は数日〜1か月以内の急性発症。慢性は数週〜数か月にわたる亜急性・慢性の経過。 ・重症度：急性はしばしば低酸素血症・急性呼吸不全をきたし、人工呼吸管理を要することもある。慢性は呼吸不全に至ることは少ない。 ・背景：急性は若年者、喫煙開始・再開との関連が強い。慢性は中年の女性に多く、気管支喘息の合併・既往が多い。 ・末梢血好酸球：急性は初期に正常で回復期に上昇。慢性は初期から増加。 ・画像：急性は両側びまん性すりガラス陰影・浸潤影、小葉間隔壁肥厚、少量胸水。慢性は両側上肺野・末梢優位の非区域性浸潤影（肺水腫のネガ像 photographic negative of pulmonary edema）、陰影の移動がみられることがある。 ・BAL液：いずれも好酸球著増。 ・治療と経過：いずれも副腎皮質ステロイドが著効する。急性は禁煙と短期間のステロイドで速やかに改善し、再発はまれ（喫煙再開時を除く）。慢性はステロイド減量・中止後に再発しやすい。

好酸球性肺疾患の主な鑑別

単純性肺好酸球増多症（Löffler症候群：寄生虫感染などに伴う一過性・移動性陰影）、薬剤性好酸球性肺炎、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）、寄生虫感染症、好酸球増多症候群など。

診断基準の要素（AEP）

急性の発熱性呼吸器疾患、両側性肺浸潤影、低酸素血症、BAL液中好酸球25％以上または肺生検での好酸球性肺炎の所見、感染症・薬剤など既知の原因の除外。