酸素飽和度はどこで跳ね上がる？―ステップアップで読み解く心房中隔欠損症

所見の整理

・7歳女児。学校健診で心雑音を指摘されて受診。自覚症状は乏しいが「かぜをひきやすい」。 ・身長120cm、体重25kgで発育はおおむね保たれている。脈拍・血圧は年齢相応で、脈圧（96−72＝24mmHg）の開大はない。 ・第3肋間胸骨左縁に2/6度（Levine分類で弱い）の収縮期雑音。 ・Hb 11.7g/dL、Ht 35％で多血（赤血球増多）はなく、慢性的なチアノーゼを示唆する所見はない。

心カテーテル所見の読み方

短絡疾患の診断では、静脈側から動脈側へ順に酸素飽和度を追い、どこで急に上昇するか（酸素飽和度のステップアップ）を見る。左→右短絡があると、酸素を多く含む動脈血が右心系に流れ込むため、その部位から下流の酸素飽和度が上がる。 ・上大静脈64％ → 右房78％：14％の明らかな上昇がある。心房レベルでは一般に約7％以上の上昇を有意な短絡の目安とするので、心房レベルでの左→右短絡がある。 ・右房78％ → 右室82％ → 肺動脈81％：右房以降の上昇はわずかで、右房で既に上がった血液がそのまま流れていると解釈できる。心室・大血管レベルに新たな短絡は考えにくい。 ・大動脈97％：動脈血の酸素飽和度は正常で、右→左短絡（チアノーゼ）はない。 ・圧：右房5mmHg、右室収縮期28mmHg、肺動脈25/15mmHgといずれも正常範囲で、肺高血圧や右室流出路の器質的狭窄（右室と肺動脈の圧較差は約3mmHgにすぎない）はない。 参考までに肺体血流比（Qp/Qs）を概算すると、肺静脈血の酸素飽和度を大動脈と同じ97％、混合静脈血を上大静脈の64％とみなして、 Qp/Qs＝（大動脈−混合静脈）÷（肺静脈−肺動脈）＝（97−64）÷（97−81）＝33÷16≒2.1 となり、肺血流が体血流の約2倍に増えた有意な左→右短絡である。

診断と雑音の解釈

以上から、心房レベルの左→右短絡、すなわち心房中隔欠損症（atrial septal defect：ASD）と診断する。ASDでは欠損孔を通る血流自体は心房間の圧差が小さいため雑音を生じにくい。聴取される収縮期雑音は、増加した右室拍出量が正常な肺動脈弁を通過することによる「相対的肺動脈弁狭窄」の駆出性雑音である。この雑音は典型的には第2肋間胸骨左縁で最強となるが、本例のように第2〜3肋間胸骨左縁付近で聴かれることもある。肺血流増加は気道感染を繰り返しやすい背景となり、「かぜをひきやすい」という病歴とも合う。ASDは幼少期には無症状のことが多く、学校健診の心雑音や心電図異常を契機に見つかることが多い点も典型的である。

心房中隔欠損症（ASD）の概要

・先天性心疾患の中で頻度が高く、女児に多い。欠損部位により、二次孔欠損型（卵円窩付近、最も多い）、一次孔欠損型（房室中隔欠損の部分型、僧帽弁裂隙を伴いやすい）、静脈洞型（上大静脈付近に多く、部分肺静脈還流異常を合併しやすい）、冠静脈洞型に分けられる。 ・血行動態：左房から右房へ短絡し、右房・右室・肺動脈の容量負荷（右心系の拡大）と肺血流増加をきたす。左室には容量負荷がかからない点が、心室中隔欠損症や動脈管開存症（左房・左室の容量負荷）と異なる。

身体所見

・II音の固定性分裂：右室の駆出時間が延び肺動脈弁の閉鎖（IIp）が遅れ、呼吸による変動もほとんどなくなる。ASDに特徴的な所見である。 ・第2肋間胸骨左縁の駆出性収縮期雑音（相対的肺動脈弁狭窄）。 ・短絡量が多いと、三尖弁を通る血流増加による拡張中期ランブル（相対的三尖弁狭窄）を第4肋間胸骨左縁に聴取することがある。

検査所見

・心電図：不完全右脚ブロック（V1のrsR'型）、右軸偏位（二次孔型）。一次孔欠損型では左軸偏位を示すのが鑑別点。 ・胸部エックス線：右房・右室拡大、肺動脈主幹部の拡大、肺血管陰影の増強。 ・心エコー：欠損孔と短絡血流を直接確認できる。現在は心エコーで診断がつくことが多く、心カテーテル検査は短絡量や肺血管抵抗の評価に用いられる。

心カテーテルにおける酸素飽和度ステップアップと短絡部位

・上大静脈→右房で上昇：心房中隔欠損症（部分肺静脈還流異常でも起こりうる） ・右房→右室で上昇：心室中隔欠損症 ・右室→肺動脈で上昇：動脈管開存症 ・大動脈（体動脈）の酸素飽和度低下：右→左短絡（Fallot四徴症、Eisenmenger化など） 混合静脈血は本来、上大静脈と下大静脈の血液を混ぜて評価するが、下大静脈血は腎静脈の影響で酸素飽和度が高めになるため、上大静脈の値を基準にすることが多い。

治療と経過

・小児期は無症状のことが多いが、放置すると成人期に心房細動などの不整脈、右心不全、肺高血圧をきたすことがある。 ・有意な短絡（目安としてQp/Qs 1.5以上や右心系の拡大）があれば閉鎖術の適応となる。二次孔欠損型で形態が適していればカテーテルによる閉鎖栓留置が行われ、それ以外は外科的閉鎖を行う。肺血管抵抗が著しく上昇したEisenmenger症候群では閉鎖は禁忌となる。