ステロイド漸減中の息切れに要注意―ニューモシスチス肺炎を招く「本当の原因」はどれか

所見の整理と想定される疾患

特発性間質性肺炎（IIPs）の治療として、3か月前の急性増悪時にステロイドパルス療法を受け、その後漸減しながら現在もプレドニゾロン25mg/日を内服している82歳女性である。3日前から発熱・乾性咳嗽、2日前から労作時呼吸困難が出現し、呼吸数28/分、SpO2 88%（room air）と低酸素血症を呈している。検査では白血球11,400（リンパ球10%）、CRP 4.7mg/dLと炎症反応が上昇し、LD 549U/L、KL-6 4,482U/mL、β-D-グルカン210pg/mLといずれも高値である。インフルエンザ・新型コロナウイルスの抗原検査とサイトメガロウイルス抗原は陰性であり、胸部CTでは既存の間質性変化に加えて両側びまん性のすりガラス陰影を認める。 免疫抑制状態の患者に急速進行する低酸素血症、両側びまん性すりガラス陰影、β-D-グルカン高値がそろっており、想定される疾患はニューモシスチス肺炎（PCP、Pneumocystis jirovecii pneumonia）である。β-D-グルカンは真菌の細胞壁成分で、P. jiroveciiの嚢子壁にも豊富に含まれる。

設問の考え方

PCPは、健常者ではほぼ発症せず、細胞性免疫（とくにCD4陽性T細胞の機能）が低下したときに発症する日和見感染症である。したがってリスクファクターとしては「細胞性免疫を低下させる病態・治療」を選べばよい。代表はHIV感染症（CD4陽性T細胞数200/μL未満）、副腎皮質ステロイドの長期投与、免疫抑制薬・抗癌薬・生物学的製剤の使用、造血器腫瘍、臓器・造血幹細胞移植後である。本例ではプレドニゾロン25mg/日という中等量以上のステロイドを3か月にわたり継続しており、これが発症の背景と考えられる。ステロイドの漸減中にPCPを発症する例が多いことも知られている。

ニューモシスチス肺炎のリスクファクター

・HIV感染症：CD4陽性T細胞数200/μL未満でリスクが高くなり、予防投与の開始基準とされる。 ・副腎皮質ステロイドの長期投与：プレドニゾロン換算20mg/日以上を4週間以上が目安。他の免疫抑制薬との併用でさらにリスクが増す。 ・免疫抑制薬・抗癌薬：シクロホスファミド、メトトレキサート、カルシニューリン阻害薬、TNF阻害薬などの生物学的製剤、リツキシマブ、プリンアナログなど。 ・疾患：造血器腫瘍（急性リンパ性白血病、悪性リンパ腫など）、膠原病・血管炎の治療中、臓器移植・造血幹細胞移植後、原発性免疫不全症。 ・既存の肺病変（間質性肺炎など）を有する患者では、発症時に重症化しやすいとされる。

非HIV患者のPCPの特徴

HIV患者のPCPは亜急性に経過し菌量が多いのに対し、非HIV患者では菌量は少ないものの宿主の炎症反応が強く、数日で呼吸不全に進行しやすく死亡率も高い。ステロイドを減量している時期に発症しやすい点も特徴である。

予防

ハイリスク患者ではST合剤の予防内服が第一選択である。ST合剤が副作用（皮疹、血球減少、肝障害、高カリウム血症など）で使用できない場合は、アトバコン内服やペンタミジン吸入が代替となる。本例の「その他の薬は副作用のため中断している」は、予防薬が使われていなかった可能性を示唆する記載とも読める。