StudyMed医師国家試験

鼻と指を往復するだけで見えてくる―小脳失調を診察で確かめる

第118回医師国家試験 E問題 第46問(連問)

国試問題にチャレンジ

第118回 E問題 第46問

連問の共通文

次の文を読み,45,46の問いに答えよ。 68歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2年前から歩き方が酔っ払っているようだと家族に指摘されている。同時期から歩行時にふらついてしまうため,足を広げて歩くようになった。暗いところと明るいところで歩行のふらつきに違いはない。椅子からの起き上がりは可能だが,6か月前に起立時にふらついて転びそうになったことがある。階段を昇ることはできるが,階段を降りる際には手すりを使うようになった。書字動作がしにくくなり,線をまっすぐ引けなくなった。箸は握れて茶碗も持てるが,目的の場所に上手く箸を運べなくなった。徐々に話し方が酔っ払った様に不明瞭になった。歩行困難が進行し,2か月前に方向転換の際に転倒した。四肢のしびれ及び感覚の鈍さは自覚していない。徐々に症状が増悪するため受診した。 既往歴:特記すべきことはない。 生活歴:喫煙歴と飲酒歴はない。 家族歴:特記すべきことはない。 現症:意識は清明。身長168cm,体重60kg。体温36.1℃。脈拍64/分,整。血圧128/68mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知しない。 検査所見:尿所見:蛋白(-),糖(-)。血液所見:赤血球510万,Hb 14.2g/dL,白血球8,300,血小板20万。血液生化学所見:総蛋白7.8g/dL,総ビリルビン0.8mg/dL,AST 26U/L,ALT 20U/L,LD 180U/L(基準124~222),γ-GT 45U/L(基準13~64),CK 70U/L(基準59~248),尿素窒素19mg/dL,クレアチニン0.8mg/dL,血糖92mg/dL,HbA1c 5.0%(基準4.9~6.0),総コレステロール152mg/dL,トリグリセリド50mg/dL,Na 140mEq/L,K 4.0mEq/L。心電図で異常を認めない。胸部,腹部および頸椎エックス線写真で異常を認めない。

この患者の神経診察でみられるのはどれか。

  1. a.Gowers徴候陽性
  2. b.Romberg徴候陽性
  3. c.Chaddock反射陽性
  4. d.鼻指鼻試験拙劣
  5. e.固定姿勢保持困難〈asterixis〉

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、小脳性運動失調が疑われる患者さんを実際に診察したとき、どの所見が陽性になるかを考える問題だ。それぞれの診察所見が「体のどこの障害を示すのか」を整理できれば、答えは自然に一つに絞れるよ。
医学生医学生
病歴からは、酩酊様の開脚歩行や箸を目的の場所に運べないといった症状があって、小脳性の運動失調でしたよね。
ドクタードクター
そう。体幹・四肢・構音に協調運動障害があって、筋力低下や感覚障害を伴わない。2年かけてゆっくり進んでいるから、脊髄小脳変性症が最も考えやすい。では、小脳失調を上肢で確かめる代表的な診察といえば?
医学生医学生
OSCEの神経診察で練習した鼻指鼻試験ですね。患者さんに自分の鼻と検者の指を交互に触ってもらうやつです。
ドクタードクター
その通り。今回の正解は鼻指鼻試験の拙劣だ。小脳障害では、目標を行き過ぎたり手前で止まったりする測定障害、動きがカクカク分断される運動分解、目標に近づくほど揺れが強くなる企図振戦がみられる。箸を目的の場所に運べない、線をまっすぐ引けないという病歴は、まさにこの測定障害が日常生活に現れたものなんだ。
医学生医学生
OSCEのとき、検者の指の位置を毎回変えるように言われました。あれはなぜですか。
ドクタードクター
同じ位置だと動きを覚えてしまって、測定障害が見えにくくなるからだよ。目標を変えて、その都度距離と方向を調節させることで、小脳の働きを正しく評価できる。
医学生医学生
Romberg徴候はどうでしょう。ふらつきがある患者さんなので、陽性になりそうな気がするんですが。
ドクタードクター
ここが一番の引っかけだね。Romberg試験は両足をそろえて立ち、開眼と閉眼で比べる。開眼では立てるのに閉眼すると大きく揺れる場合が陽性で、これは深部感覚障害による感覚性失調を示すんだ。小脳性失調では目を開けていても揺れが強く、閉じてもあまり変わらないから陰性になる。
医学生医学生
ということは、病歴の「暗いところと明るいところでふらつきに差がない」がRomberg陰性に対応しているんですね。
ドクタードクター
その読み方は素晴らしい。暗所は閉眼と同じく視覚の補正が使えない状況だから、病歴でRomberg試験をしているようなものなんだ。感覚性失調の原因としては脊髄癆やビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症などがあるけれど、今回はHbも正常で大球性貧血もない。
医学生医学生
Gowers徴候は小児科の講義でDuchenne型筋ジストロフィーの動画を見ました。自分の脚をよじ登るように立ち上がるものですよね。
ドクタードクター
そう、登はん性起立とも言う。下肢近位筋の高度な筋力低下を示す所見で、筋ジストロフィーや多発性筋炎などでみられる。この患者さんは椅子から立ち上がれて階段も昇れるし、CKも正常だから、近位筋の筋力低下は考えにくい。
医学生医学生
Chaddock反射はBabinski徴候の仲間でしたっけ。
ドクタードクター
その通り。足の外果の後ろから足背外側へこすって母趾が背屈すれば陽性で、錐体路障害を示す病的反射だ。今回は痙縮や腱反射亢進など錐体路を示す記載がない。ただ、多系統萎縮症やSCA3のように錐体路徴候を伴う病型もあるから、「小脳失調なら必ず陰性」と決めつけないことも大切だよ。
医学生医学生
asterixisは肝性脳症の患者さんで見たことがあります。消化器内科の実習で、両手を前に出してもらうと手がパタパタ落ちていました。
ドクタードクター
いい経験をしているね。手関節を背屈させた姿勢を保たせると、筋の緊張が瞬間的に途切れて手が落ちる陰性ミオクローヌスの一種だ。肝性脳症のほか、尿毒症やCO2ナルコーシスなどの代謝性脳症でみられる。この患者さんは意識清明で、肝機能も腎機能も正常だから当てはまらない。
医学生医学生
選択肢ごとに、近位筋、深部感覚、錐体路、小脳、代謝性脳症と、障害部位が全部違うんですね。
ドクタードクター
そう、この問題の本質はそこだ。最後に、小脳を調べる診察をまとめておこう。上肢は鼻指鼻試験と手回内・回外試験、下肢は踵膝試験、体幹は継ぎ足歩行。手回内・回外試験ではリズムや速さが乱れる変換運動障害を、継ぎ足歩行では軽い体幹失調も早くから拾える。眼振、断綴性言語、筋緊張低下、反跳現象も小脳症状として覚えておきたい。
医学生医学生
病歴で予想した所見を、診察で一つずつ確かめていくイメージですね。
ドクタードクター
その通り。病歴から仮説を立て、診察で裏づける。今回のように、病歴の一文がそのまま診察所見に対応していることは多いから、普段から「この訴えはどの診察で確かめられるか」を意識しておくといいよ。

まとめ

小脳性運動失調では、鼻指鼻試験で測定障害・運動分解・企図振戦がみられ拙劣になり、手回内・回外試験での変換運動障害、踵膝試験の拙劣、継ぎ足歩行困難も特徴的な所見です。Romberg徴候陽性は深部感覚障害による感覚性失調の所見で、開眼時から揺れる小脳性失調では陰性となり、「暗所でふらつきが悪化しない」という病歴がこれに対応します。Gowers徴候は下肢近位筋の筋力低下、Chaddock反射は錐体路障害、asterixisは肝性脳症などの代謝性脳症を示し、それぞれ障害部位が異なります。各診察所見がどの部位の障害を反映するかを整理しておけば、病歴から予想した病態を診察で効率よく確かめることができます。神経診察の意味を理解することは、OSCEだけでなく実臨床での局在診断の基盤となります。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・68歳の男性。2年の経過で緩徐に進行する歩行困難 ・酔ったような歩き方、ふらつくため足を広げて歩く → 酩酊様歩行・開脚歩行(小脳性の失調性歩行) ・暗所と明所でふらつきに差がない → 視覚による補正に依存していない。深部感覚障害による感覚性失調は否定的である ・起立時・方向転換時にふらつき、転倒している → 体幹失調 ・降段時に手すりが必要、線をまっすぐ引けない、箸を目的の場所に運べない → 筋力は保たれているのに運動の距離・方向の調節ができない。上下肢の測定障害(dysmetria)を示す ・酔ったような不明瞭な話し方 → 失調性構音障害 ・四肢のしびれや感覚低下なし、CK正常、Hb正常で大球性貧血なし、胸部エックス線写真正常 → 感覚障害、筋疾患、ビタミンB12欠乏、肺癌を示唆する所見はない

診断へのプロセス

体幹・四肢・構音にわたる協調運動障害があり、感覚障害や筋力低下を伴わないことから、小脳性運動失調である。慢性に緩徐進行していることから脊髄小脳変性症(SCD)が最も考えやすい。家族歴がないため孤発性(皮質性小脳萎縮症など)が第一に考えられるが、高齢発症の純粋小脳型である遺伝性SCD(SCA6、SCA31など)も否定はできない。多系統萎縮症の小脳型(MSA-C)は、起立性低血圧や排尿障害などの自律神経症状の記載がなく、現時点では可能性は高くない。傍腫瘍性小脳変性症は急性〜亜急性に進むのが通常で、本例の経過とは合わない。

設問の考え方

本問では、小脳性運動失調の患者に神経診察を行ったときに陽性となる所見を選ぶ。小脳性失調で上肢を評価する代表的な診察は、鼻指鼻試験・指鼻試験(測定障害・企図振戦)、手回内・回外試験(変換運動障害)であり、下肢では踵膝試験、体幹では継ぎ足歩行(tandem gait)が用いられる。各選択肢がどの部位の障害を示す所見なのかを整理すると、病歴と合う所見が一つに絞れる。

選択肢考察

  1. ×a.  Gowers徴候陽性

    Gowers徴候(登はん性起立)は、床から立ち上がるときに手を膝や大腿について、自分の下肢をよじ登るようにして体を起こす動作である。腰帯部・大腿など下肢近位筋の高度な筋力低下を示し、Duchenne型筋ジストロフィーのほか、多発性筋炎・皮膚筋炎など近位筋が障害される疾患でみられる。本例は椅子から立ち上がることができ、階段も昇れており、近位筋の筋力は保たれている。CKも正常で筋疾患を疑う根拠はない。

  2. ×b.  Romberg徴候陽性

    Romberg試験では、両足をそろえて立たせ、開眼時と閉眼時の姿勢の安定性を比べる。開眼では立てるのに閉眼すると大きく揺れて倒れそうになる場合を陽性とし、深部感覚(位置覚)の障害による感覚性失調を示す。脊髄癆、亜急性連合性脊髄変性症(ビタミンB12欠乏)、感覚性ニューロパチーなどでみられる。小脳性失調では開眼していても揺れが強く、閉眼による悪化はわずかであるため陰性となる。本例は暗所と明所でふらつきに差がなく、感覚障害の自覚もないため、陰性と考えられる。

  3. ×c.  Chaddock反射陽性

    Chaddock反射は、足の外果の後方から下方を回って足背外側縁へ向かって皮膚をこすったとき、母趾が背屈する病的反射である。Babinski徴候と同じく錐体路(上位運動ニューロン)障害を示す。本例には筋力低下、痙縮、腱反射亢進など錐体路障害を示唆する記載がなく、陽性になるとは考えにくい。なお、MSAや一部の遺伝性SCD(SCA3など)では錐体路徴候を伴うことがあるが、本例の臨床像からは想定されない。

  4. ○d.  鼻指鼻試験拙劣

    鼻指鼻試験は、患者に自分の示指で自分の鼻先と検者の指先を交互に触れさせる試験である。検者は指の位置を変えながら行わせ、上肢の協調運動を評価する。小脳障害では、目標を行き過ぎたり手前で止まったりする測定障害(dysmetria)、動作がなめらかでなく分断される運動分解、目標に近づくほど強くなる企図振戦がみられ、拙劣になる。本例では、箸を目的の場所へうまく運べない、線をまっすぐ引けないという上肢の測定障害が病歴に現れており、鼻指鼻試験は拙劣になると考えられる。

  5. ×e.  固定姿勢保持困難〈asterixis〉

    asterixis(羽ばたき振戦)は、両上肢を前に伸ばして手関節を背屈させた姿勢を保たせると、姿勢を保持している筋の緊張が瞬間的に途切れ、手が羽ばたくように不規則にがくんと落ちる現象である。筋放電の一時的な停止による陰性ミオクローヌスの一種で、肝性脳症が代表的だが、尿毒症、CO2ナルコーシスなどの代謝性脳症でもみられる。本例は意識清明で、肝機能・腎機能は正常であり、代謝性脳症を示す所見はない。

小脳症状を調べる主な診察

・鼻指鼻試験・指鼻試験:上肢の測定障害、運動分解、企図振戦をみる。 ・手回内・回外試験:手の回内と回外を素早く繰り返させる。小脳障害では速さやリズムが乱れる(変換運動障害、adiadochokinesis)。 ・踵膝試験(踵膝脛試験):仰臥位で、一方の踵を反対側の膝に乗せ、脛に沿って足首まで滑らせる。下肢の協調運動をみる。 ・継ぎ足歩行(tandem gait):一直線上を踵とつま先をつけて歩かせる。体幹失調の検出に有用で、軽い小脳障害でも早期から拙劣になる。 ・その他:眼振、断綴性言語、筋緊張の低下、反跳現象(引っぱった腕を急に離すと止められず体に当たりそうになる)。

Romberg徴候の意味

・小脳性失調:開眼時からふらつき、閉眼しても大きくは変わらない → 陰性。 ・感覚性(脊髄後索性)失調:開眼では視覚で代償できるが、閉眼で著しく悪化する → 陽性。 ・前庭性失調:閉眼で患側へ傾く傾向がある。

他の選択肢の所見と障害部位の対応

・Gowers徴候:下肢近位筋の筋力低下(筋ジストロフィー、筋炎など) ・Romberg徴候:深部感覚障害(脊髄後索、後根、末梢感覚神経) ・Chaddock反射・Babinski徴候:錐体路障害 ・asterixis:代謝性脳症(肝性脳症、尿毒症、CO2ナルコーシス)

POINT

・小脳性運動失調では、鼻指鼻試験・踵膝試験が拙劣になり、手回内・回外試験で変換運動障害、継ぎ足歩行困難がみられる。 ・Romberg徴候陽性は感覚性(深部感覚障害)失調の所見で、小脳性失調では陰性である。暗所でふらつきが悪化しないという病歴はRomberg陰性に対応する。 ・Gowers徴候は近位筋力低下、Chaddock反射は錐体路障害、asterixisは肝性脳症などの代謝性脳症の所見である。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。