乳酸もカリウムも入れない―肥厚性幽門狭窄症の初期輸液は「Clを補う」が鍵

所見の整理

・日齢21の男児で、10日前から哺乳後の嘔吐が出現し、2日前からは哺乳ごとに噴水状嘔吐（勢いよく遠くまで飛ぶ嘔吐）となっている。生後2〜3週ごろに始まり次第に増悪する非胆汁性の噴水状嘔吐は、肥厚性幽門狭窄症の典型的な経過である。 ・上腹部に径2cmの腫瘤を触知する。肥厚した幽門筋がオリーブ様の腫瘤として触れる所見（オリーブ腫瘤）であり、診断的価値が高い。 ・体重は日齢9の3,450gから日齢21の3,550gへ、12日間で100g（約8g/日）しか増えていない。この時期の正常な体重増加は1日あたり25〜30g程度であり、明らかな体重増加不良である。 ・活気不良、皮膚ツルゴール低下、大泉門の陥凹、四肢末梢の冷感は脱水の徴候である。心拍数・血圧は新生児としては保たれており、ショックには至っていない。 ・血液検査では Na 135mEq/L、K 4.0mEq/L、血糖 80mg/dL はいずれもほぼ正常範囲で、Cl 90mEq/L と低クロール血症を認める。血清浸透圧は概算で 2×135＋80/18＋12/2.8 ≒ 279mOsm/kg と正常範囲で、等張性脱水と判断できる。 ・静脈血ガスは pH 7.53（アルカレミア）、HCO3− 30mEq/L（上昇）で、PCO2 45 Torr はその代償として軽度上昇している。すなわち低クロール性代謝性アルカローシスである。

診断

噴水状嘔吐、オリーブ腫瘤、低クロール性代謝性アルカローシスの組み合わせから、肥厚性幽門狭窄症による脱水（等張性脱水）と診断する。確定には腹部超音波検査で幽門筋の肥厚と幽門管の延長を確認する。

設問の考え方

肥厚性幽門狭窄症は緊急手術の対象ではなく、まず輸液で脱水・電解質異常・アルカローシスを是正してから幽門筋切開術を行うのが原則である。代謝性アルカローシスが残ったまま全身麻酔を行うと、術後に呼吸抑制（無呼吸）をきたす危険があるためである。 したがって初期輸液には次の条件が求められる。 ① 脱水を補正できるだけの Na を含むこと（等張性脱水なので Na を含まない輸液は不適）。 ② 失われた Cl を十分に補えること。アルカローシスの是正には Cl の補充が不可欠である。 ③ 乳酸（Lactate−）などのアルカリ化剤を含まないこと。乳酸は肝臓で代謝されて HCO3− を生じ、アルカローシスを悪化させる。 ④ 排尿が確認されるまでは K を含まないこと（脱水による腎前性腎機能低下時の高カリウム血症を避けるため）。 これらをすべて満たすのは、生理食塩水と5%ブドウ糖液をおよそ1：1で混合した組成（1/2生理食塩液：Na 75、Cl 75、乳酸 0、ブドウ糖 2.5%）である。

肥厚性幽門狭窄症の概要

幽門の輪状筋が生後に進行性に肥厚して胃の出口が狭くなる疾患である。出生約1,000人に1〜2人の頻度で、男児に多く（男女比はおよそ4〜5：1）、第1子に多いとされる。生後2〜3週ごろから嘔吐が始まり、しだいに噴水状となる。狭窄部は十二指腸乳頭より口側にあるため、吐物に胆汁を含まないのが特徴である。嘔吐後も哺乳意欲は保たれることが多い。

診断

・身体所見：右上腹部〜心窩部のオリーブ様腫瘤、哺乳後に左上腹部から右へ移動する胃の蠕動波。 ・腹部超音波検査が第一選択で、幽門筋の肥厚と幽門管の延長をみる。わが国では筋層厚4mm以上・幽門管長16mm前後以上が目安として示されることが多い（施設や文献により筋層厚3mm以上、幽門管長15mm以上などの基準もある）。 ・上部消化管造影では、細く延長した幽門管（string sign）や、肥厚した筋による胃前庭部の圧排像（shoulder sign）がみられる。

電解質異常の機序

・胃液に含まれる HCl を嘔吐で失うため、Cl と H+ が失われて低クロール性代謝性アルカローシスとなる。 ・脱水によりレニン・アンジオテンシン・アルドステロン系が亢進し、腎臓で Na の再吸収と引き換えに K+ と H+ が尿中へ排泄される。その結果、低カリウム血症が進行し、アルカローシスにもかかわらず尿が酸性になる「奇異性酸性尿」がみられることがある。 ・Cl が不足していると腎臓は余分な HCO3− を排泄できず、アルカローシスが維持される（クロール反応性アルカローシス）。そのため治療の鍵は Cl の補充である。

治療の流れ

1. 輸液による脱水・電解質異常・アルカローシスの是正（乳酸を含まない1/2生理食塩液などで開始し、排尿を確認したら K を添加する）。 2. 状態が安定したら幽門筋切開術（Ramstedt手術）を行う。開腹のほか腹腔鏡下手術も行われる。粘膜を切らずに筋層のみを縦に切開する。 3. わが国では、手術を避けたい場合などに硫酸アトロピン静注療法が選択されることもある。

代表的な小児用輸液製剤の組成（mEq/L）

・乳酸リンゲル液：Na 130、K 4、Cl 109、乳酸 28（細胞外液補充液） ・開始液（1号液）：Na 90、K 0、Cl 70、乳酸 20（K を含まず排尿確認前に使える） ・維持液（3号液）：Na 35、K 20、Cl 35、乳酸 20（1日必要量の補給用） ・5%ブドウ糖液：電解質を含まない（自由水の補給） 多くの製剤は乳酸や酢酸などのアルカリ化剤を含むため、代謝性アルカローシスの患者ではこれらを避けて選ぶ必要がある。