すねに出る「痛い赤み」は全身からのサイン―結節性紅斑の背景疾患を読み解く

所見の整理

・35歳女性。2週間前から両下肢に複数の皮疹が出現した。 ・皮疹は皮膚面からわずかに隆起し、触れると皮下にしこり（浸潤）を感じ、熱感と圧痛を伴う。 ・写真では、下腿に境界がはっきりしない、母指頭大程度までの紅斑が散在している。潰瘍、紫斑、網目状の皮疹（リベド）はみられない。

診断へのプロセス

両下腿（特に前面・伸側）に、境界不明瞭で熱感・圧痛を伴う、皮下に硬結を触れる紅斑が多発する — これは結節性紅斑の典型像である。結節性紅斑は真皮よりも深い皮下脂肪組織に生じる炎症（脂肪織炎）であり、そのため表面からは「盛り上がりはわずかだが、深部に浸潤を触れる」紅斑として観察される。 鑑別として以下が挙がる。 ・蜂巣炎（蜂窩織炎）：通常は片側性で、境界不明瞭な発赤・腫脹が広がる。両下肢に多発する点が合わない。 ・皮膚型結節性多発動脈炎：下腿に有痛性の皮下結節を生じるが、リベド（網状皮斑）、紫斑、潰瘍を伴うことが多い。 ・硬結性紅斑（Bazin硬結性紅斑）：結核に関連し、下腿の後面（ふくらはぎ）に好発して潰瘍化しやすい。 ・Sweet症候群：発熱と好中球増加を伴い、顔面・頸部・上肢に好発する浮腫性の隆起性紅斑。発熱の記載がなく、分布も合わない。 以上から結節性紅斑と診断する。

設問への考え方

結節性紅斑は単独の疾患というより、さまざまな基礎疾患や誘因に対する皮下脂肪組織の反応性病変である。代表的な原因として、溶連菌などによる上気道感染、結核、エルシニアなどの腸管感染、薬剤（経口避妊薬、サルファ剤など）、妊娠、そして全身性炎症性疾患であるサルコイドーシス、炎症性腸疾患（Crohn病、潰瘍性大腸炎）、Behçet病がある。原因が特定できない特発性の例も少なくない。選択肢のうちこれに該当するのはCrohn病、Behçet病、サルコイドーシスである。

結節性紅斑の概要

・皮下脂肪組織の小葉間隔壁を主体とする炎症（隔壁性脂肪織炎）で、原則として血管炎を伴わない。何らかの抗原に対する遅延型の過敏反応と考えられている。 ・若年〜中年の女性に多い。 ・両下腿の前面（伸側）に対称性に、鶏卵大程度までの境界不明瞭な紅斑・皮下結節が多発し、熱感と圧痛を伴う。瘙痒は乏しい。発熱、倦怠感、関節痛を伴うこともある。 ・個々の皮疹は数週間で消退し、色調が打撲痕のように紫〜黄褐色に変化することがあるが、潰瘍化せず瘢痕を残さない。

主な基礎疾患・誘因

・感染症：溶連菌などによる上気道感染、結核、エルシニアなどの腸管感染、真菌感染など ・薬剤：経口避妊薬、サルファ剤など ・妊娠 ・全身性炎症性疾患：サルコイドーシス（Löfgren症候群）、炎症性腸疾患（Crohn病、潰瘍性大腸炎）、Behçet病 ・悪性腫瘍（リンパ腫など） ・特発性（原因不明）

治療

基礎疾患の検索と治療を優先する。安静、下肢挙上、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）などの対症療法が中心で、ヨウ化カリウムや副腎皮質ステロイドを用いることもある。

鑑別のポイント

・硬結性紅斑（Bazin）：結核に関連、下腿後面に好発、小葉性脂肪織炎で血管炎を伴い、潰瘍化・瘢痕形成しやすい。 ・皮膚型結節性多発動脈炎：有痛性皮下結節にリベド・潰瘍を伴う。 ・蜂巣炎：多くは片側性。 ・Sweet症候群：発熱・好中球増加、顔面・頸部・上肢の浮腫性隆起性紅斑、真皮の好中球浸潤。