肺はどこで育つのか―胸の「空間」を奪う横隔膜ヘルニアと肺低形成

肺低形成とは

肺低形成は、胎児期の肺の発育が障害され、出生時に肺の容積・重量や気管支・肺胞・肺血管の数が不十分な状態である。出生後に呼吸不全や新生児遷延性肺高血圧症（PPHN：出生後も肺血管抵抗が下がらず、右左短絡が続いて低酸素血症が持続する病態）をきたし、重症例では救命が難しい。

胎児の肺が育つために必要なもの

胎児の肺の発育には、①胸腔内に肺が広がるための十分な空間、②肺内に満たされた肺水（肺胞液）による適度な内圧（伸展刺激）、③それを保つための十分な羊水量、④胎児呼吸様運動、が必要である。これらのいずれかが障害されると肺低形成が起こる。 ・胸腔内の空間占拠：先天性横隔膜ヘルニア、胎児胸水、先天性肺気道奇形（CPAM）などの胸腔内腫瘤 ・胸郭の狭小：致死性骨異形成症などの骨系統疾患 ・羊水過少：両側腎無形成（Potter連鎖）、多嚢胞性異形成腎、尿路閉塞、長期間の前期破水 ・胎児呼吸様運動の欠如：重症の神経筋疾患

考え方

選択肢のうち、上記の機序に該当するのは、腹腔内臓器が胸腔に脱出して肺の発育空間を奪う横隔膜ヘルニアである。他の選択肢は中枢神経系や腹壁・消化管の奇形であり、通常は胸腔内の空間や羊水量を減らす方向にはたらかないため、肺低形成の典型的な原因とはならない。

先天性横隔膜ヘルニアの要点

・発生：横隔膜の形成は胎生早期に進み、胸腹膜裂孔の閉鎖が不完全だと欠損孔が残る。腸管が腹腔内に戻る時期に胸腔へ入り込み、肺の分枝形成が進む時期と重なるため肺低形成が生じる。 ・病型：後外側のBochdalek孔ヘルニアが大部分を占め、左側に多い（左側では肝臓が欠損孔をふさぎにくいためと説明される）。胸骨後方のMorgagni孔ヘルニアはまれで、症状が軽く年長になって見つかることもある。 ・胎児診断：胎児超音波で胸腔内に胃泡や腸管、心臓の健側（右方）偏位を認める。肺の大きさの評価（胎児の肺の面積と頭囲の比など）や、肝臓の胸腔内脱出の有無が重症度・予後の指標となる。羊水過多を伴うこともある。 ・出生後の症状：呼吸困難、チアノーゼ、患側呼吸音の減弱、腸蠕動音の胸部での聴取、舟状腹（腹部臓器が胸腔に移動するため腹部が陥凹する）。 ・出生直後の管理：バッグマスク換気は胃腸管に空気を送り込み肺をさらに圧迫するため避け、速やかに気管挿管を行い、胃管で減圧する。肺を傷つけない愛護的な人工呼吸、肺高血圧に対する一酸化窒素吸入療法、必要に応じて体外式膜型人工肺（ECMO）を用いて全身状態を安定させたうえで、待機的に根治手術（脱出臓器の還納と横隔膜の閉鎖）を行う。 ・重症例では、胎児鏡下に気管をバルーンで一時的に閉塞して肺内に肺水をためて肺の発育を促す胎児治療（FETO）が試みられている。

胎児期にみられる羊水量異常と疾患

・羊水過少：両側腎無形成、多嚢胞性異形成腎、下部尿路閉塞、前期破水、胎盤機能不全 → 肺低形成、Potter顔貌、四肢の拘縮をきたしうる。 ・羊水過多：食道閉鎖症、十二指腸閉鎖症などの上部消化管閉鎖、無脳症、胎児の嚥下障害をきたす神経筋疾患、母体糖尿病、双胎間輸血症候群の受血児など。