放置された心房中隔欠損症が50歳で牙をむく―Qp/Qsと肺動脈圧で読む「左右短絡の長い代償」

所見の整理

・50歳の男性。高校生時に学校健診の心雑音を契機に心房中隔欠損症（ASD）と診断されたが、閉鎖治療を受けずに経過していた。 ・半年前から動悸と息切れが出現。脈拍80/分・整、血圧・SpO2は保たれ、呼吸音も正常で、肺うっ血を示す所見はない。 ・経胸壁心エコー（傍胸骨短軸像、大動脈弁レベル）では、心房中隔の欠損部を通過するシャント血流がカラードプラで描出されている。 ・心臓カテーテル検査：平均肺動脈圧30mmHg、Qp/Qs（肺体血流比）3.1。

病態の考え方

ASDでは、左心房の圧が右心房よりわずかに高いため、欠損孔を通って左心房から右心房へ血液が流れる（左右短絡）。短絡した血液は右心房→右心室→肺動脈→肺→左心房と再び回るため、右心房・右心室・肺動脈には容量負荷（流れ込む血液量が増える負担）がかかり、肺血流量が体血流量より多くなる。Qp/Qsは肺血流量（Qp）と体血流量（Qs）の比であり、3.1は肺に体循環の約3倍の血液が流れていることを意味する。一般にQp/Qs 1.5以上（または右心系の拡大を伴う有意な短絡）は閉鎖治療の適応の目安であり、本例は大きな短絡である。 ASDは小児期には症状が乏しいことが多いが、短絡が長期間続くと、中年以降に次の問題が表面化する。 ①右心房の拡大による心房細動・心房粗動などの心房性不整脈（動悸の原因） ②肺血流増加による肺高血圧の進行 ③右心不全、三尖弁逆流の進行、運動耐容能の低下（息切れの原因） 本例の動悸・息切れも、こうした長年の容量負荷による変化として理解できる。平均肺動脈圧30mmHgは肺高血圧の基準を満たす。SpO2が保たれていることから、短絡はまだ左右短絡が主体で、右左短絡が優位となるEisenmenger症候群には至っていないと考えられる。 設問は病態として正しいものを2つ選ぶ問題であり、カテーテル検査の数値の解釈、ASDの長期合併症、感染性心内膜炎予防の考え方、カラードプラの読み方を整理して判断する。

心房中隔欠損症（ASD）の概要

・成人で発見される先天性心疾患として最も多いものの一つで、女性にやや多い。 ・病型：二次孔型（卵円窩付近の欠損。最も多く約7〜8割）、一次孔型（房室中隔欠損症の部分型に相当）、静脈洞型（上大静脈型・下大静脈型。部分肺静脈還流異常を伴いやすい）、冠静脈洞型。 ・身体所見：胸骨左縁第2〜3肋間の収縮期駆出性雑音（欠損孔の血流ではなく、肺動脈弁を通る血流量増加による相対的肺動脈狭窄の雑音）、Ⅱ音の固定性分裂（呼吸で分裂幅が変わらない）。短絡量が多いと三尖弁を通る血流増加による拡張期ランブルを聴取することがある。 ・心電図：不完全右脚ブロック、右軸偏位（二次孔型）。一次孔型では左軸偏位となる。 ・胸部X線：右心房・右心室の拡大、肺動脈の拡張、肺血管陰影の増強。

治療

・右心系の拡大を伴う有意な短絡（目安としてQp/Qs 1.5以上）では、無症状でも閉鎖術が勧められる。目的は心房細動、運動耐容能低下、肺高血圧の進行、三尖弁逆流、右心不全の予防・改善である。 ・二次孔型で欠損孔の大きさや周囲の縁（リム）が適していれば、カテーテルによる経皮的デバイス閉鎖術が第一選択となることが多い。一次孔型・静脈洞型・冠静脈洞型や形態が適さない場合は外科的閉鎖術を行う。 ・肺血管抵抗が著しく上昇し右左短絡が優位となったEisenmenger症候群では、閉鎖により右心不全が悪化するため閉鎖術は禁忌となる。

肺高血圧の定義の変遷

右心カテーテルで測定した安静時平均肺動脈圧が、かつては25mmHg以上で肺高血圧とされたが、2022年の欧州心臓病学会・欧州呼吸器学会（ESC/ERS）ガイドラインで20mmHgを超えるものと改められ、わが国でもこれに沿った基準が用いられるようになっている。

感染性心内膜炎の予防的抗菌薬投与の考え方

高リスク群（人工弁置換後、感染性心内膜炎の既往、未修復のチアノーゼ性先天性心疾患、人工材料を用いた修復後6か月以内など）や、中等度リスクの一部（心室中隔欠損症、動脈管開存症、弁膜症など）が対象となる。単独の二次孔型ASDは低リスクとして対象外とされる。歯科処置では、処置前にアモキシシリンを内服させるのが一般的である。