羊水の多い子は「もらいすぎ」の子―双胎間輸血症候群、受血児の体で何が起きているか
第117回医師国家試験 A問題 第17問
国試問題にチャレンジ
38歳の初妊婦。妊娠24週に急激な腹囲の増大と体重増加を主訴に来院した。体外受精-胚移植〈IVF-ET〉で妊娠した。妊娠初期の超音波検査で1絨毛膜2羊膜性双胎と診断されている。超音波検査で両児間の推定体重に差を認めない。第1児の最大羊水深度を計測した超音波像(A)と両児間の隔壁を示す超音波像(B,矢印は隔壁)とを示す。 第1児について正しいのはどれか。2つ選べ。

- a.貧血になっている。
- b.高血糖になっている。
- c.腎血流が増加している。
- d.胎児発育不全になりやすい。
- e.うっ血性心不全になっている。
対話形式の解説
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクターまとめ
1絨毛膜双胎で一児に羊水過多(最大羊水深度8cm以上)、他児に羊水過少(2cm以下)を同時に認めれば双胎間輸血症候群と診断でき、推定体重差は診断基準に含まれません。共有胎盤の動脈-静脈吻合を介して血液が一方向に移動し、羊水過多側の受血児は循環血液量過剰による腎血流増加・多尿、多血、うっ血性心不全、さらには胎児水腫をきたします。反対に羊水過少側の供血児は貧血、乏尿、胎児発育不全、低血糖をきたしやすく、受血児と鏡写しの病態となります。重症度はQuintero分類で評価し、妊娠16〜26週未満では胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術が第一選択です。妊娠初期の膜性診断と1絨毛膜双胎の羊水量の定期的な評価が、早期発見と予後改善の鍵になります。
解答・解説
正解はc, eです
所見の整理
・38歳の初妊婦で、体外受精-胚移植〈IVF-ET〉による妊娠。生殖補助医療では多胎妊娠の頻度が高い。 ・妊娠初期に1絨毛膜2羊膜性〈MD〉双胎と診断されている。MD双胎では両児が1つの胎盤を共有し、胎盤表面で両児の血管が吻合している。 ・妊娠24週で急激な腹囲増大と体重増加がある。子宮内容量が短期間に増えたことを示し、羊水過多を疑う所見である。 ・超音波像Aでは第1児の羊水腔が非常に広く、最大羊水深度〈MVP〉は8cm以上の羊水過多である。 ・超音波像Bでは、第2児側にはほとんど羊水腔がなく、隔壁(矢印)が第2児の体に貼り付くように見える。第2児は羊水過少(MVP 2cm以下)で、いわゆるstuck twinの状態である。
診断へのプロセス
双胎で羊水過多をきたす原因には、妊娠糖尿病や胎児奇形(消化管閉鎖など)もある。しかし本症例では、①1絨毛膜双胎であること、②一方の児が羊水過多、他方の児が羊水過少という「羊水量の不均衡」が同時にみられることから、双胎間輸血症候群〈twin-twin transfusion syndrome:TTTS〉と診断できる。日本で用いられる診断基準は「1絨毛膜双胎で、一児の羊水過多(MVP≧8cm)と他児の羊水過少(MVP≦2cm)を同時に認めること」であり、本症例はこれを満たす。両児の推定体重差はTTTSの診断基準には含まれないため、体重差がなくてもTTTSは否定できない。
設問の考え方
羊水過多側の第1児は、胎盤の吻合血管を通じて相手から血液を受け取っている「受血児」であり、羊水過少側の第2児は血液を送り出している「供血児」である。受血児は循環血液量が過剰になり、①多血、②腎血流増加による多尿(→羊水過多)、③心臓への容量負荷によるうっ血性心不全(重症化すると胎児水腫)をきたす。供血児はその逆に、循環血液量減少、貧血、腎血流低下による乏尿(→羊水過少)、胎児発育不全をきたす。この対比を押さえれば、各選択肢を判断できる。
選択肢考察
- ×a. 貧血になっている。
誤り。受血児である第1児は相手から血液を受け取り続けるため、循環血液量が増え、ヘマトクリット値が上昇する多血(赤血球増加症)の状態になる。貧血になるのは血液を失う側の供血児(第2児)である。ただし慢性のTTTSでは、出生時の両児のヘモグロビン値の差が必ずしも大きくないこともある。
- ×b. 高血糖になっている。
誤り。TTTSで移動するのは血液であり、受血児が高血糖になるという病態はない。また、問題文の情報から第1児の血糖値を推定する根拠もない。双胎で羊水過多の原因として母体の糖尿病(胎児の高血糖による浸透圧利尿)を考えることはあるが、本症例は羊水量の不均衡がありTTTSによる羊水過多と判断される。なお、栄養が不足しがちな供血児では低血糖をきたすことがある。
- ○c. 腎血流が増加している。
正しい。受血児は循環血液量が過剰となり、腎臓への血流量も増える。さらに容量負荷により心房性ナトリウム利尿ペプチド〈ANP〉などの利尿因子が増え、尿量が増加する。胎児尿は妊娠中期以降の羊水の主な供給源であるため、多尿の結果として第1児は羊水過多になる。供血児では逆に腎血流が減り、レニン-アンジオテンシン系が亢進して乏尿となり、羊水過少をきたす。
- ×d. 胎児発育不全になりやすい。
誤り。胎児発育不全〈FGR〉になりやすいのは、循環血液量が少なく胎盤からの供給も不利になりやすい供血児(第2児)である。受血児は体重が保たれるか、むしろ大きめに推移することが多い。本症例では現時点で両児の推定体重に差はないが、今後、供血児側に発育遅延が出現する可能性がある。
- ○e. うっ血性心不全になっている。
正しい。受血児は過剰な血液量による容量負荷を受け続けるため、心拡大、三尖弁逆流、右室肥大などをきたし、うっ血性心不全となる。超音波ドプラ法では静脈管の逆流波や臍帯静脈の波動が見られ、進行すると胸水・腹水・皮下浮腫を伴う胎児水腫に至る。受血児の心機能障害はTTTSの予後を左右する重要な要素であり、出生後も肺動脈狭窄などの心疾患が残ることがある。
双胎の膜性診断
・2絨毛膜2羊膜〈DD〉双胎:胎盤が2つ(または癒合)。胎盤の血管吻合はほぼなく、TTTSは起こらない。 ・1絨毛膜2羊膜〈MD〉双胎:胎盤を共有し、両児の血管吻合がある。TTTSはMD双胎の約10%前後に発症する。 ・1絨毛膜1羊膜〈MM〉双胎:両児を隔てる膜がなく、臍帯相互巻絡の危険が高い。 膜性診断は、妊娠初期(おおむね14週ごろまで)に隔壁の厚さや付着部の形(λサイン:DD、Tサイン:MD)などで行うのが最も正確である。
TTTSの病態
1絨毛膜胎盤には動脈-動脈、静脈-静脈、動脈-静脈の吻合がある。このうち動脈-静脈吻合は一方向性の血流を生むため、その血流のバランスが偏ると一方の児(供血児)から他方の児(受血児)へ血液が慢性的に移動し、TTTSを発症する。 ・受血児:循環血液量増加、多血、多尿、羊水過多、膀胱が大きく見える、心不全、胎児水腫 ・供血児:循環血液量減少、貧血、乏尿、羊水過少(stuck twin)、膀胱が見えない、胎児発育不全、臍帯動脈血流の途絶・逆流
重症度分類(Quintero分類)
I期:羊水過多・過少のみで、供血児の膀胱は見える II期:供血児の膀胱が見えない III期:臍帯動脈拡張期血流の途絶・逆流、静脈管の逆流など異常ドプラ所見 IV期:胎児水腫 V期:一児または両児の胎児死亡
治療
妊娠16週から26週未満のTTTSに対しては、胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術〈FLP〉が第一選択である。胎盤表面の吻合血管を凝固して両児の循環を分離する根本的治療で、かつて行われた反復羊水除去に比べて児の生存率が高く、生存児の神経学的後遺症の発生も少ない。治療適応外の週数では、羊水除去による母体症状の緩和や、胎児の状態に応じた娩出時期の判断が行われる。
母体への影響
急速な羊水過多により、腹部膨満感、呼吸困難、切迫早産、前期破水などをきたしやすい。本症例の「急激な腹囲の増大と体重増加」は羊水過多による症状である。
POINT
・1絨毛膜双胎で、一児が羊水過多(MVP≧8cm)、他児が羊水過少(MVP≦2cm)なら双胎間輸血症候群〈TTTS〉。 ・推定体重差はTTTSの診断基準に含まれない。 ・羊水過多側が受血児:多血、腎血流増加・多尿、うっ血性心不全、胎児水腫。 ・羊水過少側が供血児:貧血、乏尿、胎児発育不全、低血糖。 ・妊娠26週未満では胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術〈FLP〉が第一選択。
