肺のフィルターをすり抜けるもの―肺動静脈瘻の合併症は「短絡」と「破綻」で読み解く

所見の整理

・46歳女性。健康診断の胸部エックス線で異常を指摘されたが、自覚症状はない。喫煙歴もない。 ・SpO2 97％と低酸素血症はなく、呼吸音・心音にも異常はない。血液検査でも診断につながる明らかな異常はない。 ・胸部エックス線（A）で左下肺野に結節影を認める。 ・選択的肺動脈造影（B）では、肺動脈から造影剤が瘤状の部分を経て、毛細血管床を介さずに直接肺静脈へ流れ込む様子が描出されている。 ・胸部CT（C）では、左下肺野に相当する部位に、流入する血管（流入動脈）と流出する血管（流出静脈）がつながった結節影がみられる。

診断

無症状の女性に偶然見つかった肺結節で、肺動脈造影で肺動脈と肺静脈の短絡が確認されることから、肺動静脈瘻（PAVM：pulmonary arteriovenous malformation）と診断できる。肺結節の鑑別には肺癌、結核腫、過誤腫などがあるが、CTで結節に出入りする太い血管を認めること、造影で動静脈の直接交通が示されることが肺動静脈瘻の決め手である。

設問の考え方

肺動静脈瘻の合併症は、病態から次の二つに分けて考えると整理しやすい。 (1)右左シャントによる合併症：本来は肺毛細血管がフィルターとなって捕捉する静脈系の血栓・細菌・空気などが、瘻を通じて直接体循環の動脈側に流れ込む（奇異性塞栓）。その結果、脳梗塞・一過性脳虚血発作、脳膿瘍などが生じる。シャント量が多ければ低酸素血症、チアノーゼ、ばち指、多血症も起こる。 (2)瘻自体の血管壁の脆弱性による合併症：瘤の破綻による喀血や血胸。 これらの機序で説明できない病態が「合併しやすい病態でないもの」となる。

肺動静脈瘻の概要

・肺動脈と肺静脈が毛細血管を介さずに直接交通する血管奇形で、右左シャントを形成する。 ・多くは先天性であり、その相当部分が遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT：hereditary hemorrhagic telangiectasia、Osler-Weber-Rendu病）に合併する。HHTは常染色体顕性（優性）遺伝で、反復する鼻出血、皮膚・粘膜の毛細血管拡張、肺・脳・肝・消化管の動静脈奇形を特徴とする。肺動静脈瘻が見つかった場合はHHTの有無を評価し、家族歴や鼻出血の既往を確認する。 ・後天性の原因として、肝肺症候群、外傷、手術後などがある。 ・好発部位は下葉で、女性にやや多い。

症状・所見

・小さなものは無症状で、健診の胸部エックス線で偶然見つかることが多い。 ・シャント量が多いと、労作時呼吸困難、低酸素血症、チアノーゼ、ばち指、二次性多血症をきたす。病変部の胸壁で連続性の血管雑音を聴取することがある。 ・合併症：奇異性塞栓による脳梗塞・一過性脳虚血発作、脳膿瘍、感染性心内膜炎、瘤の破綻による喀血・血胸、片頭痛など。

検査

・胸部CT（造影CTが有用）：結節影とそれに出入りする流入動脈・流出静脈を確認する。 ・肺動脈造影：診断の確定と治療計画に用いる。 ・コントラスト心エコー（攪拌生理食塩水を静注）：右左シャントのスクリーニングに用いられる。肺内シャントでは心房間シャントより数心拍遅れて左心系に気泡が出現する。

治療

・流入動脈径がおおむね3mm以上のものは、症状がなくても奇異性塞栓や脳膿瘍の予防のため治療が推奨される。 ・第一選択は経カテーテル的塞栓術（コイルやプラグで流入動脈を閉塞する）である。塞栓術が困難な場合は肺部分切除などの外科手術を行う。 ・歯科処置など菌血症を起こしうる処置の前には予防的抗菌薬投与を行う。点滴時に空気が入らないよう、ラインにフィルターを用いるなどの配慮も行う。