字を書くときだけ指が曲がる―「動作特異性」が示す書痙の正体

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  書痙

   書痙（writer's cramp）は、書字動作のときにだけ手や前腕の筋に過剰な収縮が起こり、指の過度な屈曲や手関節の異常肢位、ペンを握りしめるなどの症状のために字が書けなくなる局所性ジストニアである。動作特異性ジストニア（task-specific dystonia）の代表で、書字以外の動作や安静時には異常がみられず、一般的な神経診察では異常が見つからないことが多い。本例は書字に限って示指・中指のPIP・DIP関節が強く屈曲し、他の神経所見は正常であるため、書痙と考えられる。治療としてはボツリヌス毒素の局所注射が中心で、抗コリン薬などの内服、重症例には定位脳手術（視床の凝固術など）も行われる。

2. ×b.  痙性斜頸

   痙性斜頸は頸部ジストニアとも呼ばれ、胸鎖乳突筋・僧帽筋・頭板状筋などの頸部筋の異常な収縮により、頭頸部が回旋・側屈・前屈・後屈した姿勢をとる局所性ジストニアである。ジストニアである点は書痙と共通するが、症状の部位は頸部であり、書字障害を主訴とし頸部に異常のない本例とは合わない。

3. ×c.  本態性振戦

   本態性振戦は最も頻度の高い不随意運動の一つで、主に両上肢に、姿勢を保持したとき（姿勢時振戦）や動作中（運動時振戦）に4〜12Hz程度の規則的なふるえが出る。頭部のふるえや声のふるえを伴うこともあり、家族歴をもつことが多く、少量の飲酒で軽快する特徴がある。書字でも字が震えて乱れるが、上肢を前方に挙上させる姿勢保持や指鼻試験でも振戦が観察されるはずである。本例は診察で不随意運動がなく、症状も振戦ではなく指の持続的な屈曲であるため該当しない。

4. ×d.  ジスキネジア

   ジスキネジアは広い意味では舞踏運動、アテトーゼ、ジストニア、バリスム、ミオクローヌスなど多様な不随意運動の総称である。臨床的には薬剤による不随意運動を指すことが多く、抗精神病薬の長期使用による遅発性ジスキネジア（口をもぐもぐさせる口舌ジスキネジアが典型）や、Parkinson病でL-dopa服用中にみられるジスキネジアが代表である。本例には服薬歴の記載がなく、診察上も不随意運動はみられないため否定的である。

5. ×e.  アステリキシス

   アステリキシスは、姿勢を保っている筋の収縮が瞬間的に途切れるために起こる不随意運動で、陰性ミオクローヌスともいわれる。両上肢を前に伸ばし手関節を背屈させると、手が瞬間的にがくっと落ちてはまた戻る動きを繰り返し、羽ばたき振戦（flapping tremor）と呼ばれる。肝性脳症、尿毒症、CO2ナルコーシスなどの代謝性脳症でみられる。病態の本質は瞬間的な筋の脱力であり、本例のような過剰な筋収縮による異常肢位とは正反対である。また代謝異常を示す背景もない。